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Sindrome dell'intestino corto

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Definizione

Sindrome da malassorbimento che spesso si manifesta in seguito a resezioni di tratti dell'intestino tenue (piccolo intestino) di lunghezza variabile. Definizione anatomica: intestino tenue di lunghezza inferiore a 200 cm

Epidemiologia e prevalenza

• Orca 10-20000 soggetti negli Stati Uniti vengono sottoposti a nutrizione parenterale domiciliare a causa di una sindrome dell'intestino corto

• Tale prevalenza è in aumento come conseguenza dei progressi in ambito chirurgico e postchirurgico

 Età

• Può interessare qualsiasi fascia d'età (dal neonato all'anziano)

• Negli adulti, la maggioranza dei casi si assodi alla malattia di Crohn

Fattori di rischio

 Resezione dell'intestino tenue

• Resezione ileale, in particolare della valvola ileocecale

• Notevole lunghezza del tratto resecato

• Malattia residua nei rimanenti tratti di intestino tenue e crasso, come in caso di malattia di Crohn e patologia dell'arteria mesenterica

Eziologia

La presenza di mucosa intestinale è necessaria per l'assorbimento se si determina la resezione dell'ileo avremo:

• Si associa a una forma più grave di diarrea rispetto a quanto si verifica nella resezione digiunale

• Incremento dell'afflusso di acidi biliari al colon

 Stimolo alla secrezione di liquidi ed elettroliti da parte del colon.

 L' assenza della valvola ileocecale si associa a:

• Ridotto tempo di transito intestinale

• Flusso retrogrado di flora batterica dal colon e ipercrescita nell'ileo

• Intolleranza al lattosio

• Conseguenza della rimozione della mucosa produttrice di lattasi e dell'ipersecrezione gastrica

• Contribuisce alla diarrea

Condizioni associate

 Malattie che richiedono la resezione intestinale: Patologia vascolare mesenterica, Aterosclerosi, Fenomeni trombotici, Vasculiti

• Malattie primitive della mucosa e della sottomucosa (per es., malattia di Crohn)

• Interventi chirurgici in assenza di preesistente malattia dell'intestino tenue: Trauma, Bypass digiunoileale in pazienti obesi

Sintomi e segni

Il paziente presenta diarrea e steatorrea

Sintomi extraintestinali: Significativo incremento dei calcoli renali di ossalato di calcio

In caso di resezione del piccolo intestino con conservazione del colon, con un aumentato assorbimento di ossalato con conseguente iperossaluria (iperossaluria enterica) avremo:

-incremento dei calcoli biliari di colesterolo

- Conseguente alla formazione di bile sovrasatura di colesterolo

- Incremento della secrezione gastrica

Diagnosi differenziale

Diagnosi differenziale della diarrea cronica

Cause secretorie

Lassativi stimolanti esogeni, Ingestione cronica di etanolo, Altri farmaci e tossine, Lassativi endogeni (acidi biliari di-idrossilati), Diarrea secretoria idiopatica, Alcune infezioni batteriche, Resezione, patologia o fistola intestinale, Ostruzione intestinale parziale o fecaloma, Tumori in grado di produrre ormoni (carcinoide, VlPoma, carcinoma midollare della roide, mastocitosi, gastrinoma, adenoma villoso del colon-retto), Malattia di Addison, Difetti congeniti dell'assorbimento degli elettroliti

Cause osmotiche

Lassativi osmotici (Mg2', PO4 , SO4 ), Deficit di lattasi e disaccaridasi, Carboidrali non assolchili (sorbitolo, lattulosio, glicole polietilenico)

Cause associate a steatorrea: Maldigestione intraluminale (insufficienza pancreatica esocrina, ipercrescita batterica, epatopatia che conduce a riduzione degli acidi biliari)

malassorbimento mucosale (celiachia, malattia di Whipple, infezioni, abetalipoproteinemia, ischemia), Ostruzioni post-mucosali (ostruzione linfatica primitiva o secondaria)

Cause infiammatorie

 malattie infiammatorie croniche intestinali (malattia di Crohn, rettocolite ulcerosa), colite microscopica e collagenosica, patolologie della mucosa immuno-mediate (immunodeficienza primitiva o secondaria, allergia alimentari, gastroenterite eosinofila, malattia del trapianto contro l'ospite, colite ischemica

Infezioni

(batteri invasivi, virus, parassiti)

Danno radiazioni

Tumori maligni che coinvolgono il tratto gastroenterico, tumori gastrointestinali, linfomi

Dismotilità

Neuromiopatie viscerali, compresa la forma correlata al diabete, Ipertiroidismo, farmaci (agenti procinetici)

Approccio diagnostico

La diagnosi è semplice nei pazienti sottoposti a resezione intestinale che presentano sintomi da sindrome dell'intestino corto

Esami di laboratorio

Elettroliti sierici, livelli lenii delle vitamine e dei minerali elencati di seguito: vitamine liposolubili, folati, Vitamina B12, Calcio, ferro, Magnesio, zinco

Diagnostica per immagini

La lunghezza dell'intestino tenue può essere stimata mediante clisma del tenue, la lunghezza dell'intestino tenue misurata radiologicamente risulta ben correlata con il dato rilevato in sede chirurgica

Trattamento

Il trattamento consiste nel combattere le manifestazioni diarroiche (con la somministrazione di loperamide o similare, in alternativa alla colestiramina 2-4 g da somministrare soltanto dopo i pasti), supplementi di vitamine per ristabilire un equilibrio alimentare (insieme a potassio e calcio), chirurgicamente risulta risolutivo il trapianto intestinale. Il trattamento consiste nel combattere le manifestazioni diarroiche e nell'integrazione di vitamine e micronutrienti. Chirurgicamente risulta (in teoria) risolutivo il trapianto intestinale. Una dieta ipercalorica che fornisca un corretto apporto di carboidrati, proteine e grassi; Vitamine e integratori minerali (alcune vitamine e minerali devono essere somministrati per via iniettiva). Supplemento di lattasi (per migliorare il gonfiore e la diarrea connesso con intolleranza al lattosio). Nutrizione parenterale (TPN per nutrizione parenterale totale per vena centrale). Nutrizione somministrata tramite PEG (gastrostomia). Impiego di H2 bloccanti ed inibitori di pompa protonica per ridurre l'acidità/secrezione gastrica

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