Sincope

La sincope è un sintomo, che viene definito come una perdita transitoria della coscienza e del tono posturale, con risoluzione spontanea. Invece la lipotimia è una sensazione di improvvisa debolezza che non comporta la completa perdita della coscienza.  Nella sincope il cervello è come se andasse in tilt per qualche secondo, infatti, in ultima analisi,  indipendentemente dal meccanismo che l'ha scatenata, la sincope è una condizione di  ipoperfusione cerebrale, in particolare nella sostanza reticolare. Significa che per una improvvisa mancanza di perfusione cerebrale per un tempo di 6-8 secondi, così come per una semplice eduzione del 20% dell'apporto di ossigeno al cervello, si ha una perdita di coscienza. La sincope può iniziare in maniera improvvisa oppure esordire con sintomi prodromici, quali nausea, vertigini, sudorazione. La sua durata è breve, non superando mai, in generale, i 20-30 secondi. Il problema della sincope grava sul paziente e sulla collettività con importanti costi di ordine economico e sociale. Si tratta di un avvenimento che induce spesso modificazioni significative nello stile di vita del paziente, alterando il consueto svolgimento delle attività quotidiane, causando ansia e depressione, fino a indurre cambiamenti dell'attività lavorativa.

Epidemiologia

La sincope rappresenta un problema clinico molto importante, anche per la frequenza con cui si presenta nella popolazione. Da alcuni studi epidemiologici si stima che la sincope rappresenti circa il 55% degli ingressi al Pronto Soccorso e circa dall'1 al 3% delle cause di ospedalizzazione. Nella popolazione anziana si stima che l'incidenza annuale di episodi sincopali sia compresa tra il 3 e il 23%. Nei soggetti giovani l'incidenza varia tra il 15 e il 25%, ma in alcune casistiche viene riportato fino a un 50% di soggetti che riferiscono almeno un episodio sincopale. Va peraltro considerato che molto spesso la sincope rimane un episodio isolato, che non viene portato all'attenzione del proprio medico. Alcuni studi hanno dimostrato che la causa della sincope rimane sconosciuta nel 34-47% dei soggetti, e in circa un terzo di questi nonostante un'estesa valutazione diagnostica. In generale la mortalità annua tra i soggetti con sincope dipende strettamente dalla causa che l'ha provocata. è compresa tra il 18 e il 33% nei pazienti con patologie cardiache, per scendere allo 12% nei pazienti con sincopi di altra origine. Va peraltro considerato che confrontando i tassi di mortalità dei pazienti con cardiopatia, con o senza sincopi, non si osservano differenze significative. Nei soggetti con sincope di origine sconosciuta la mortalità annua si assesta attorno al 6%. Le caduta terra nella popolazione geriatrica causano in modo diretto o indiretto una mortalità del 12%.

Classificazione delle sincopi

Per poter affrontare nel suo complesso la classificazione della sincope, si deve innanzitutto considerare in generale la perdita di coscienza. Successivamente analizzare le sue due forme principali: quella non sincopale e quella di tipo sincopale. Gli episodi classificati come non sincopali possono essere distinti in altri due gruppi: le vere perdite di coscienza e gli episodi simil-sincopali, dove non è presente una vera e propria perdita della coscienza. Nel primo gruppo si includono le perdite di coscienza, causate da disordini metabolici (ipossia, iperventilazione con ipocapnia, ipoglicemia), l'epilessia, le intossicazioni o i TIA vertebrobasilari. Nel secondo la sincope psicogena (isterica, da disturbi d'ansia), la catalessi, i drop attack e i TIA carotidei. Gli episodi di perdita di coscienza di tipo sincopale includono al loro interno: la sincope neuromediata, la sincope ortostatica, la sincope dovuta ad aritmie cardiache (bradiaritmie o tachiaritmie) e a malattie strutturali del cuore e dei grandi vasi e le sindromi cerebrovascolari da furto. Intanto distinguiamo:

a) episodi di perdita di coscienza NON sincopale

b) episodi di perdita di coscienza sincopali.

 

Classificazione delle cause di sincope

Perdita di coscienza non sincopale

Episodi con vera perdita di coscienza:

-Disordini metabolici (ipossia, iperventilazione con ipocapnia, ipoglicemia)
-Epilessia
-Intossicazioni (alcol)
-TIA vertebrobasilari


Episodi senza perdita di coscienza:

-Sincope psicogena (isterica, da disturbi d'ansia)
-Catalessi Drop attack TIA carotidei

Perdita di coscienza non sincopale

Sincope neuro-mediata :

-Sincope vasovagale
-Ipersensibilità del seno carotideo
-Sincope situazionale (minzione, tosse, defecazione)
-Sincope dovuta a nevralgia del glossofaringeo o del trigemino
 

Sincope ortostatica:

-Indotta da farmaci
-Ipovolemia (emorragia, diarrea)
-Insufficienza autonomica primitiva
-(Insufficienza autonomica pura, m. di Parkinson, s. di Shy-Drager)
-Insufficienza autonomica secondaria (neuropatia diabetica, autoimmune, lesioni cerebrali centrali, infettiva, amiloidosi, alcolismo, insufficienza renale)
-Sincope postprandiale
-Sindrome da tachicardia posturale ortostatica
 

Sincope dovuta ad aritmie cardiache

- Malattia del nodo del seno
- Blocco atrioventricolare avanzato
-Tachicardie sopraventricolari ad alta frequenza
-Fibrillazione o flutter atriale ad alta frequenza
-Tachicardia e fibrillazione ventricolare

Sincope dovuta a malattie strutturali del cuore e dei grandi vasi

-Malattie valvolari
-Mixoma atriale
-Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva
-Ischemia miocardica acuta
-Infarto miocardico
- Embolia polmonare
-Tamponamento cardiaco
 

Sindromi cerebrovascolari da furto

-Tamponamento cardiaco
-Furto della succlavia


SINCOPE NEUROMEDIATA

La sincope neuromediata rappresenta la causa più frequente di perdita di coscienza. è il risultato di un riflesso mediato dal sistema neurovegetativo, che ha come conseguenza finale la riduzione del tono simpatico e un incremento di quello parasimpatico, con comparsa di bradicardia e ipotensione ed infine sincope. In questa categoria vengono inclusi differenti tipi di perdita di coscienza.

a) Gli episodi vasovagali sono particolarmente frequenti in tutte le fasce di età e facilmente riconoscibili dalle caratteristiche di presentazione seguendo differenti stimoli: emozioni di varia natura, procedure mediche, ortostatismo prolungato, particolarmente in ambienti chiusi e affollati. La prevalenza di questa forma di sincope varia dall'8 al 36%.
b) L'ipersensibilità del seno carotideo, è dovuta a una patologia primitiva dei recettori situati nella carotide interna, al di sopra della biforcazione della carotide comune, che risultano appunto ipereccitabili, tanto da causare in modo ingiustificato riduzioni sintomatiche della pressione arteriosa, della frequenza cardiaca o di entrambi. A un incremento del traffico afferente proveniente dai barocettori, sembra si associno anche segnali concomitanti inappropriati dai muscoli circostanti del collo. Questo tipo di patologia ha una prevalenza tra le cause di sincope compresa tra l'1 e il 23%, ed è più frequentemente riscontrabile nei soggetti anziani. Gli episodi spontanei avvengono tipicamente per movimenti accentuati del collo o in occasione di pressioni di varia natura esercitate a questo livello.
c) In questa categoria esistono inoltre le sincopi situazionali, episodi che avvengono in specifiche circostanze, in modo facilmente riproducibile. Quella da minzione è la più frequente tra queste, si verifica immediatamente prima, durante o dopo la minzione, più spesso nelle ore notturne, ed è legata a una iperreattività dei meccanocettori situati nella parete muscolare della vescica. Altre sincopi situazionali sono quelle che avvengono durante accessi di tosse o durante defecazione, dovute rispettivamente a recettori situati nella trachea e nel tratto intestinale.
d) Infine in questo gruppo rientrano le sincopi che avvengono in corso di processi patologici a carico del nervo trigemino o del nervo glossofaringeo.
In tutti questi tipi di sincope il meccanismo fisiopatologico viene innescato da una eccessiva stimolazione di specifiche strutture recettoriali, che possono essere normali o alterate. Queste strutture periferiche, distribuite in tutti gli organi, sono generalmente sensibili a stimolazioni di origine meccanica o chimica, e inviano segnali afferenti attraverso le vie del sistema parasimpatico e del sistema simpatico. Questi segnali raggiungono il tronco cerebrale, prevalentemente attraverso il sesto, settimo, nono e decimo paio di nervi cranici, proiettandosi principalmente sul nucleo del tratto solitario. Questi segnali ricevono quindi importanti effetti modulatori indotti da diversi agenti neuroumorali, particolarmente attivi a questo livello per la maggiore permeabilità della barriera ematoencefalica, tra cui le endorfine, la serotonina, l'ossido nitrico e la vasopressina. Altre importanti influenze modulatrici sono trasmesse dai centri corticoipotalamici, e in particolare da due centri del sistema limbico: l'area della reazione di difesa e il centro simpatoinibitorio. Il primo si attiva quando si percepiscono situazioni pericolose, inducendo un incremento di attività simpatica e quindi della frequenza cardiaca e della pressione arteriosa. Il secondo causa effetti opposti, facendo prevalere l'attività vagale. Questi ultimi segnali di origine parasimpatica possono essere particolarmente intensi, tanto da provocare essi stessi, indipendentemente dalle afferenze periferiche, episodi di perdita di coscienza. Il significato di questi segnali sembra essere legato all'ancestralità del centro che li genera. Si tratterebbe di una primordiale forma di difesa, ancora presente in alcune specie animali, che tende a causare uno stato di morte apparente quale estremo tentativo di sfuggire a una aggressione. L'importanza di queste strutture centrali è facilmente comprensibile se si considera che attraverso questi meccanismi una semplice esposizione a un evento stressante o a una emozione intensa possono indurre una perdita di coscienza. I segnali efferenti nascono nel tronco a livello del nucleo del vago e del centro vasomotore, dirigendo principalmente sui vasi e sul cuore. A livello vascolare, causano una vasodilatazione dovuta principalmente a una riduzione del tono simpatico vasocostrittore, caratterizzato normalmente da un'attività tonica e da meno importanti meccanismi attivi di vasodilatazione colinergica di origine simpatica.
I segnali che raggiungono il cuore, tramite il nervo vago, esercitano la loro azione in modo più evidente a livello del nodo senoatriale e a livello del nodo atrio ventricolare, causando bradicardia spiccata, fino all'asistolia prolungata, e blocco atrioventricolare di vario grado.
Nella forma più conosciuta di sincope neuromediata, quella vasovagale, è stato proposto un meccanismo riflesso che si genera a livello della parete miocardica. In condizioni di ortostatismo, il sangue ristagna nella zona sottodiaframmatica, in particolare negli arti inferiori. Questa ridistribuzione del liquido ematico, causa una riduzione del ritorno venoso al cuore e di conseguenza una riduzione della gettata cardiaca e quindi della pressione arteriosa. I barocettori carotidei rilevano questa riduzione e inducono un incremento riflesso di attività simpatica che causa una vasocostrizione splancnica, muscolocutanea e renale, e un incremento della frequenza cardiaca e dell'inotro-pismo miocardico. Il cuore si trova quindi a effettuare contrazioni vigorose, su cavità ventricolari relativamente vuote. In questa situazione vengono quindi stimolati i meccanocettori situati all'interno della parete miocardica e viene innescato il riflesso che porterà a una riduzione di attività simpatica e a un aumento di quella vagale, con bradicardia e ipotensione, che causano infine la perdita di coscienza.

SINCOPE ORTOSTATICA

Nell'individuo sano il passaggio dalla posizione supina ali'ortostatismo causa una riduzione della portata cardiaca e la conseguente attivazione del baroriflesso, che ripristina le condizioni normali inducendo un incremento di attività simpatica. Questa, a sua volta, causa una vasocostrizione periferica, un aumento della forza di contrazione del cuore e un aumento della frequenza cardiaca. Quando questa attività neurovegetativa riflessa non funziona correttamente si può verificare una sincope ortostatica.
Questa categoria di sincopi include quelle forme caratterizzate da una riduzione assoluta o relativa del volume plasmatico. Tra queste la sincope che avviene in corso di una emorragia e, particolarmente frequente nei soggetti anziani, quella indotta dall'uso di farmaci con effetti ipotensivi: i diuretici, gli alfa e betabloccanti, gli inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina, i calcioantagonisti, gli ansiolitici.
Un'ipotensione ortostatica sintomatica può realizzarsi più facilmente nelle fasi postprandiali, quando una cospicua quantità di sangue è confinata nel tratto gastrointestinale.
Esistono infine delle patologie primitive o secondarie del sistema neurovegetativo che possono causare ipotensione ortostatica. Le prime includono principalmente tre forme: l'insufficienza autonomica primitiva, o sindrome di Bradbury-Eggleston, dove l'ipotensione ortostatica si accompagna ad altre disfunzioni neurovegetative; la sindrome di Shy-Drager, malattia progressiva che inizia con sintomi neurovegetativi banali, vescicali o sudorali, seguiti da ipotensione ortostatica, disartria, instabilità nella deambulazione, tremore e rigidità muscolare; infine l'insufficienza autonomica che interessa una piccola percentuale di pazienti con malattia di Parkinson.
Le forme secondarie possono complicare il decorso di numerose malattie. Quelle che più frequentemente coinvolgono il sistema neurovegetativo sono: il diabete, di cui è ben conosciuta la specifica neuropatia; altre malattie generali quali l'amiloidosi, l'alcolismo e l'insufficienza renale; le malattie autoimmuni, quali il lupus eritematoso sistemico e la sindrome di Guillan-Barré; le lesioni cerebrali centrali, in corso di sclerosi multipla, di lesioni vascolari o neoplastiche; le infezioni del sistema nervoso. Un cenno a se stante merita la sindrome da tachicardia posturale ortostatica, definita come la comparsa di sintomi in posizione ortostatica, quali affaticabilità, palpitazioni, tremori, cefalea, associati a un incremento della frequenza cardiaca maggiore o uguale a 30 bpm o a una frequenza cardiaca maggiore di 120 bpm. Questi sintomi scompaiono quando il paziente si porta in posizione supina e possono avere differente gravità, da sporadici e lievi, che non interferiscono con la normale vita di relazione, fino a gravi e precoci tanto da richiedere l'uso di una sedia a rotelle. In questi soggetti una vera e propria sincope non si presenta peraltro con molta frequenza. Sono state proposte due forme principali di sindrome da tachicardia posturale ortostatica: la forma disautono-mica, caratterizzata da una lieve neuropatia neuro vegetati va periferica che causa un'insufficiente vasocostrizione periferica durante ortostatismo, e una forma iperadrenergica, legata probabilmente a una ipersensibilità dei recettori beta-adrenergici.

CAUSE CARDIACHE

Le malattie cardiache strutturali e le aritmie rappresentano la seconda causa più frequente di sincope. Entrambi portano alla perdita di coscienza principalmente per motivi emodinamici, per un ostacolo alla circolazione polmonare o sistemica, o per una significativa riduzione della portata cardiaca.
Si può giungere a una ostruzione circolatoria pressoché completa a causa di una stenosi aortica e mitralica, di un mixoma atriale, di una cardiomiopatia ipertrofica o di una embolia polmonare. Il tamponamento cardiaco provoca invece una marcata riduzione della portata cardiaca a causa della riduzione del riempimento diastolico, mentre nell'infarto miocardico è una primitiva riduzione dell'attività contrattile del miocardio che porta a un declino della gettata sistolica. Le aritmie in grado di indurre sincope sono essenzialmente di due tipi: le bradiaritime e le tachiaritmie. Tra le prime vi sono la malattia del nodo del seno e i blocchi atrioventricolari, che causano una ridotta frequenza ventricolare e quindi una ridotta portata cardiaca. Tra le tachiaritmie le forme che più frequentemente causano sincope sono quelle di origine ventricolare, in particolare la tachicardia e la fibrillazione ventricolare, dovute a loro volta a differenti patologie cardiache quali per esempio, la sindrome del QT lungo, la sindrome di Brugada, la cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro o la stessa cardiopatia coronarica. Le tachiaritmie di origine sopraventricolare causano sincope più raramente e generalmente solo nel caso in cui vengano indotte elevate frequenze ventricolari, come può accadere più frequentemente nella fibrillazione o flutter atriale e in presenza di vie anomale di conduzione atrioventricolare, tra cui la sindrome di Wolff-Parkinson-White. Va infine considerato che aritmie sia ipo- che ipercinetiche possono essere indotte dall'uso di farmaci che inducono modificazioni del potenziale d'azione del tessuto specializzato di conduzione e del miocardio comune.

SINDROMI CEREBROVASCOLARI DA FURTO

Seppur raramente, episodi sincopali possono essere dovuti a sindromi da furto. Tipicamente i soggetti che presentano una ostruzione arteriosa prossimale della succlavia, muovendo in modo energico il braccio omolaterale alla lesione inducono un "furto" di sangue alla circolazione cerebrale, per mantenere un'adeguata perfusione dell'arto. Così il sangue della circolazione cerebrale, attraverso il poligono del Willis, è deviato in senso contrario attraverso l'arteria vertebrale fin nell'arteria succlavia, oltre la sede dell'ostruzione, causando sintomi di ipoperfusione cerebrale.

DIAGNOSI

Il raggiungimento di una precisa diagnosi delle cause che hanno portato alla sincope è estremamente importante perché la prognosi del paziente è estremamente variabile a seconda di quale sia stata la patologia responsabile della perdita di coscienza. D'altra parte, fino a pochi anni fa il percorso diagnostico in soggetti con sincopi portava prevalentemente a una diagnosi di presunzione o di esclusione, spesso portando all'esecuzione di numerose, e spesso inutili, indagini con un notevole costo economico. Più recentemente l'impiego di nuove strategie diagnostiche e l'utilizzo di test strumentali innovativi hanno consentito il raggiungimento più rapido e preciso della diagnosi in quasi la totalità dei soggetti esaminati. L'approccio diagnostico al paziente con sincope si articola su più livelli, iniziando dalla più semplice indagine anamnestica fino agli esami strumentali invasivi.
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