La sincope è un sintomo, che viene definito come una perdita transitoria della coscienza e del tono posturale, con risoluzione spontanea. Invece la lipotimia è una sensazione di improvvisa debolezza che non comporta la completa perdita della coscienza. Nella sincope il cervello è come se andasse in tilt per qualche secondo, infatti, in ultima analisi, indipendentemente dal meccanismo che l'ha scatenata, la sincope è una condizione di ipoperfusione cerebrale, in particolare nella sostanza reticolare. Significa che per una improvvisa mancanza di perfusione cerebrale per un tempo di 6-8 secondi, così come per una semplice eduzione del 20% dell'apporto di ossigeno al cervello, si ha una perdita di coscienza. La sincope può iniziare in maniera improvvisa oppure esordire con sintomi prodromici, quali nausea, vertigini, sudorazione. La sua durata è breve, non superando mai, in generale, i 20-30 secondi. Il problema della sincope grava sul paziente e sulla collettività con importanti costi di ordine economico e sociale. Si tratta di un avvenimento che induce spesso modificazioni significative nello stile di vita del paziente, alterando il consueto svolgimento delle attività quotidiane, causando ansia e depressione, fino a indurre cambiamenti dell'attività lavorativa.
La sincope rappresenta un problema clinico molto importante, anche per la
frequenza con cui si presenta nella popolazione. Da alcuni studi epidemiologici
si stima che la sincope rappresenti circa il 55% degli ingressi al Pronto
Soccorso e circa dall'1 al 3% delle cause di ospedalizzazione. Nella popolazione
anziana si stima che l'incidenza annuale di episodi sincopali sia compresa tra
il 3 e il 23%. Nei soggetti giovani l'incidenza varia tra il 15 e il 25%, ma in
alcune casistiche viene riportato fino a un 50% di soggetti che riferiscono
almeno un episodio sincopale. Va peraltro considerato che molto spesso la
sincope rimane un episodio isolato, che non viene portato all'attenzione del
proprio medico.
Alcuni studi hanno dimostrato che la causa della sincope rimane sconosciuta nel
34-47% dei soggetti, e in circa un terzo di questi nonostante un'estesa
valutazione diagnostica.
In generale la mortalità annua tra i soggetti con sincope dipende strettamente
dalla causa che l'ha provocata. è compresa tra il 18 e il 33% nei pazienti con
patologie cardiache, per scendere allo 12% nei pazienti con sincopi di altra
origine. Va peraltro considerato che confrontando i tassi di mortalità dei
pazienti con cardiopatia, con o senza sincopi, non si osservano differenze
significative. Nei soggetti con sincope di origine sconosciuta la mortalità
annua si assesta attorno al 6%. Le caduta terra nella popolazione geriatrica
causano in modo diretto o indiretto una mortalità del 12%.
Per poter affrontare nel suo complesso la classificazione della sincope, si deve innanzitutto considerare in generale la perdita di coscienza. Successivamente analizzare le sue due forme principali: quella non sincopale e quella di tipo sincopale. Gli episodi classificati come non sincopali possono essere distinti in altri due gruppi: le vere perdite di coscienza e gli episodi simil-sincopali, dove non è presente una vera e propria perdita della coscienza. Nel primo gruppo si includono le perdite di coscienza, causate da disordini metabolici (ipossia, iperventilazione con ipocapnia, ipoglicemia), l'epilessia, le intossicazioni o i TIA vertebrobasilari. Nel secondo la sincope psicogena (isterica, da disturbi d'ansia), la catalessi, i drop attack e i TIA carotidei. Gli episodi di perdita di coscienza di tipo sincopale includono al loro interno: la sincope neuromediata, la sincope ortostatica, la sincope dovuta ad aritmie cardiache (bradiaritmie o tachiaritmie) e a malattie strutturali del cuore e dei grandi vasi e le sindromi cerebrovascolari da furto. Intanto distinguiamo:
a) episodi di perdita di coscienza NON sincopale
b) episodi di perdita di coscienza sincopali.
Episodi con vera perdita di coscienza:
-Disordini metabolici (ipossia, iperventilazione con ipocapnia, ipoglicemia)
-Epilessia
-Intossicazioni (alcol)
-TIA vertebrobasilari
Episodi senza perdita di coscienza:
-Sincope psicogena (isterica, da disturbi d'ansia)
-Catalessi Drop attack TIA carotidei
-Sincope vasovagale
-Ipersensibilità del seno carotideo
-Sincope situazionale (minzione, tosse, defecazione)
-Sincope dovuta a nevralgia del glossofaringeo o del trigemino
-Indotta da farmaci
-Ipovolemia (emorragia, diarrea)
-Insufficienza autonomica primitiva
-(Insufficienza autonomica pura, m. di Parkinson, s. di Shy-Drager)
-Insufficienza autonomica secondaria (neuropatia diabetica, autoimmune, lesioni
cerebrali centrali, infettiva, amiloidosi, alcolismo, insufficienza renale)
-Sincope postprandiale
-Sindrome da tachicardia posturale ortostatica
- Malattia del nodo del seno
- Blocco atrioventricolare avanzato
-Tachicardie sopraventricolari ad alta frequenza
-Fibrillazione o flutter atriale ad alta frequenza
-Tachicardia e fibrillazione ventricolare
-Malattie valvolari
-Mixoma atriale
-Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva
-Ischemia miocardica acuta
-Infarto miocardico
- Embolia polmonare
-Tamponamento cardiaco
-Tamponamento cardiaco
-Furto della succlavia
La sincope neuromediata rappresenta la causa più frequente di perdita di coscienza. è il risultato di un riflesso mediato dal sistema neurovegetativo, che ha come conseguenza finale la riduzione del tono simpatico e un incremento di quello parasimpatico, con comparsa di bradicardia e ipotensione ed infine sincope. In questa categoria vengono inclusi differenti tipi di perdita di coscienza.
a) Gli episodi vasovagali sono particolarmente frequenti in tutte le fasce di
età e facilmente riconoscibili dalle caratteristiche di presentazione seguendo
differenti stimoli: emozioni di varia natura, procedure mediche, ortostatismo
prolungato, particolarmente in ambienti chiusi e affollati. La prevalenza di
questa forma di sincope varia dall'8 al 36%.
b) L'ipersensibilità del seno carotideo, è dovuta a una patologia primitiva dei
recettori situati nella carotide interna, al di sopra della biforcazione della
carotide comune, che risultano appunto ipereccitabili, tanto da causare
in modo
ingiustificato riduzioni sintomatiche della pressione arteriosa, della
frequenza cardiaca o di entrambi. A un incremento del traffico afferente
proveniente dai barocettori, sembra si associno anche segnali concomitanti
inappropriati dai muscoli circostanti del collo. Questo tipo di patologia ha una
prevalenza tra le cause di sincope compresa tra l'1 e il 23%, ed è più
frequentemente riscontrabile nei soggetti anziani. Gli episodi spontanei
avvengono tipicamente per movimenti accentuati del collo o in occasione di
pressioni di varia natura esercitate a questo livello.
c) In questa categoria esistono inoltre le sincopi situazionali, episodi che
avvengono in specifiche circostanze, in modo facilmente riproducibile. Quella
da minzione è la più frequente tra queste, si verifica immediatamente prima,
durante o dopo la minzione, più spesso nelle ore notturne, ed è legata a una iperreattività dei meccanocettori situati nella parete muscolare della vescica.
Altre sincopi situazionali sono quelle che avvengono durante accessi di tosse o
durante defecazione, dovute rispettivamente a recettori situati nella trachea e
nel tratto intestinale.
d) Infine in questo gruppo rientrano le sincopi che avvengono in corso di
processi patologici a carico del nervo trigemino o del nervo glossofaringeo.
In tutti questi tipi di sincope il meccanismo fisiopatologico viene innescato da
una eccessiva stimolazione di specifiche strutture recettoriali, che possono
essere normali o alterate. Queste strutture periferiche, distribuite in tutti
gli organi, sono generalmente sensibili a stimolazioni di origine meccanica o
chimica, e inviano segnali afferenti attraverso le vie del sistema parasimpatico
e del sistema simpatico.
Questi segnali raggiungono il tronco cerebrale, prevalentemente attraverso il
sesto, settimo, nono e decimo paio di nervi cranici, proiettandosi
principalmente sul nucleo del tratto solitario. Questi segnali ricevono quindi
importanti effetti modulatori indotti da diversi agenti neuroumorali,
particolarmente attivi a questo livello per la maggiore permeabilità della
barriera ematoencefalica, tra cui le endorfine, la serotonina, l'ossido nitrico
e la vasopressina. Altre importanti influenze modulatrici sono trasmesse dai
centri corticoipotalamici, e in particolare da due centri del sistema limbico:
l'area della reazione di difesa e il centro simpatoinibitorio. Il primo si
attiva quando si percepiscono situazioni pericolose, inducendo un incremento di
attività simpatica e quindi della frequenza cardiaca e della pressione
arteriosa. Il secondo causa effetti opposti, facendo prevalere l'attività
vagale. Questi ultimi segnali di origine parasimpatica possono essere
particolarmente intensi, tanto da provocare essi stessi, indipendentemente dalle
afferenze periferiche, episodi di perdita di coscienza. Il significato di questi
segnali sembra essere legato all'ancestralità del centro che li genera. Si
tratterebbe di una primordiale forma di difesa, ancora presente in alcune specie
animali, che tende a causare uno stato di morte apparente quale estremo
tentativo di sfuggire a una aggressione. L'importanza di queste strutture
centrali è facilmente comprensibile se si considera che attraverso questi
meccanismi una semplice esposizione a un evento stressante o a una emozione
intensa possono indurre una perdita di coscienza.
I segnali efferenti nascono nel tronco a livello del nucleo del vago e del
centro vasomotore, dirigendo principalmente sui vasi e sul cuore. A livello
vascolare, causano una vasodilatazione dovuta principalmente a una riduzione del tono simpatico vasocostrittore,
caratterizzato normalmente da un'attività tonica e da meno importanti meccanismi
attivi di vasodilatazione colinergica di origine simpatica.
I segnali che raggiungono il cuore, tramite il nervo vago, esercitano la loro
azione in modo più evidente a livello del nodo senoatriale e a livello del nodo
atrio ventricolare, causando bradicardia spiccata, fino all'asistolia
prolungata, e blocco atrioventricolare di vario grado.
Nella forma più conosciuta di sincope neuromediata, quella vasovagale, è stato
proposto un meccanismo riflesso che si genera a livello della parete miocardica.
In condizioni di ortostatismo, il sangue ristagna nella zona sottodiaframmatica,
in particolare negli arti inferiori. Questa ridistribuzione del liquido
ematico, causa una riduzione del ritorno venoso al cuore e di conseguenza una
riduzione della gettata cardiaca e quindi della pressione arteriosa. I
barocettori carotidei rilevano questa riduzione e inducono un incremento
riflesso di attività simpatica che causa una vasocostrizione splancnica,
muscolocutanea e renale, e un incremento della frequenza cardiaca e dell'inotro-pismo
miocardico. Il cuore si trova quindi a effettuare contrazioni vigorose, su
cavità ventricolari relativamente vuote. In questa situazione vengono quindi
stimolati i meccanocettori situati all'interno della parete miocardica e viene
innescato il riflesso che porterà a una riduzione di attività simpatica e a un
aumento di quella vagale, con bradicardia e ipotensione, che causano infine la
perdita di coscienza.
Nell'individuo sano il passaggio dalla posizione supina ali'ortostatismo causa
una riduzione della portata cardiaca e la conseguente attivazione del
baroriflesso, che ripristina le condizioni normali inducendo un incremento di
attività simpatica. Questa, a sua volta, causa una vasocostrizione periferica,
un aumento della forza di contrazione del cuore e un aumento della frequenza
cardiaca. Quando questa attività neurovegetativa riflessa non funziona
correttamente si può verificare una sincope ortostatica.
Questa categoria di sincopi include quelle forme caratterizzate da una riduzione
assoluta o relativa del volume plasmatico. Tra queste la sincope che avviene in
corso di una emorragia e, particolarmente frequente nei soggetti anziani,
quella indotta dall'uso di farmaci con effetti ipotensivi: i diuretici, gli alfa
e betabloccanti, gli inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina, i
calcioantagonisti, gli ansiolitici.
Un'ipotensione ortostatica sintomatica può realizzarsi più facilmente nelle fasi
postprandiali, quando una cospicua quantità di sangue è confinata nel tratto
gastrointestinale.
Esistono infine delle patologie primitive o secondarie del sistema
neurovegetativo che possono causare ipotensione ortostatica. Le prime includono
principalmente tre forme: l'insufficienza autonomica primitiva, o sindrome di
Bradbury-Eggleston, dove l'ipotensione ortostatica si accompagna ad altre
disfunzioni neurovegetative; la sindrome di Shy-Drager, malattia progressiva che
inizia con sintomi neurovegetativi banali, vescicali o sudorali, seguiti da
ipotensione ortostatica, disartria, instabilità nella deambulazione, tremore e
rigidità muscolare; infine l'insufficienza autonomica che interessa una piccola
percentuale di pazienti con malattia di Parkinson.
Le forme secondarie possono complicare il decorso di numerose malattie. Quelle
che più frequentemente coinvolgono il sistema neurovegetativo sono: il diabete,
di cui è ben conosciuta la specifica neuropatia; altre malattie generali quali
l'amiloidosi, l'alcolismo e l'insufficienza renale; le malattie autoimmuni,
quali il lupus eritematoso sistemico e la sindrome di Guillan-Barré; le lesioni
cerebrali centrali, in corso di sclerosi multipla, di lesioni vascolari o
neoplastiche; le infezioni del sistema nervoso.
Un cenno a se stante merita la sindrome da tachicardia posturale ortostatica,
definita come la comparsa di sintomi in posizione ortostatica, quali
affaticabilità, palpitazioni, tremori, cefalea, associati a un incremento della
frequenza cardiaca maggiore o uguale a 30 bpm o a una frequenza
cardiaca maggiore di 120 bpm. Questi sintomi scompaiono quando il paziente si
porta in posizione supina e possono avere differente gravità, da sporadici e
lievi, che non interferiscono con la normale vita di relazione, fino a gravi e
precoci tanto da richiedere l'uso di una sedia a rotelle. In questi soggetti
una vera e propria sincope non si presenta peraltro con molta frequenza. Sono
state proposte due forme principali di sindrome da tachicardia posturale
ortostatica: la forma disautono-mica, caratterizzata da una lieve neuropatia
neuro vegetati va periferica che causa un'insufficiente vasocostrizione
periferica durante ortostatismo, e una forma iperadrenergica, legata
probabilmente a una ipersensibilità dei recettori beta-adrenergici.
Le malattie cardiache strutturali e le aritmie rappresentano la seconda causa
più frequente di sincope. Entrambi portano alla perdita di coscienza
principalmente per motivi emodinamici, per un ostacolo alla circolazione
polmonare o sistemica, o per una significativa riduzione della portata cardiaca.
Si può giungere a una ostruzione circolatoria pressoché completa a causa di una
stenosi aortica e mitralica, di un mixoma atriale, di una cardiomiopatia
ipertrofica o di una embolia polmonare. Il tamponamento cardiaco provoca invece
una marcata riduzione della portata cardiaca a causa della riduzione del
riempimento diastolico, mentre nell'infarto miocardico è una primitiva
riduzione dell'attività contrattile del miocardio che porta a un declino della
gettata sistolica.
Le aritmie in grado di indurre sincope sono essenzialmente di due tipi: le bradiaritime e le
tachiaritmie. Tra le prime vi sono la malattia del nodo del
seno e i blocchi atrioventricolari, che causano una ridotta frequenza
ventricolare e quindi una ridotta portata cardiaca. Tra le tachiaritmie le forme
che più frequentemente causano sincope sono quelle di origine ventricolare, in
particolare la tachicardia e la fibrillazione ventricolare, dovute a loro volta
a differenti patologie cardiache quali per esempio, la sindrome del QT lungo, la
sindrome di Brugada, la cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro o la
stessa cardiopatia coronarica. Le tachiaritmie di origine sopraventricolare
causano sincope più raramente e generalmente solo nel caso in cui vengano
indotte elevate frequenze ventricolari, come può accadere più frequentemente
nella fibrillazione o flutter atriale e in presenza di vie anomale di conduzione
atrioventricolare, tra cui la sindrome di Wolff-Parkinson-White. Va infine
considerato che aritmie sia ipo- che ipercinetiche possono essere indotte
dall'uso di farmaci che inducono modificazioni del potenziale d'azione del
tessuto specializzato di conduzione e del miocardio comune.
Seppur raramente, episodi sincopali possono essere dovuti a sindromi da furto.
Tipicamente i soggetti che presentano una ostruzione arteriosa prossimale della
succlavia, muovendo in modo energico il braccio omolaterale alla lesione
inducono un "furto" di sangue alla circolazione cerebrale, per mantenere
un'adeguata perfusione dell'arto. Così il sangue della circolazione cerebrale,
attraverso il poligono del Willis, è deviato in senso contrario attraverso
l'arteria vertebrale fin nell'arteria succlavia, oltre la sede dell'ostruzione,
causando sintomi di ipoperfusione cerebrale.
Il raggiungimento di una precisa diagnosi delle cause che hanno portato alla
sincope è estremamente importante perché la prognosi del paziente è estremamente
variabile a seconda di quale sia stata la patologia responsabile della perdita
di coscienza. D'altra parte, fino a pochi anni fa il percorso diagnostico in soggetti con sincopi portava prevalentemente a una diagnosi
di presunzione o di esclusione, spesso portando all'esecuzione di numerose, e
spesso inutili, indagini con un notevole costo economico. Più recentemente
l'impiego di nuove strategie diagnostiche e l'utilizzo di test strumentali
innovativi hanno consentito il raggiungimento più rapido e preciso della
diagnosi in quasi la totalità dei soggetti esaminati. L'approccio diagnostico al
paziente con sincope si articola su più livelli, iniziando dalla più semplice
indagine anamnestica fino agli esami strumentali invasivi.
segue > diagnosi di sincope