Importanza del sistema extrapiramidale
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Aggiornamento per il medico pratico in tema di neurologia
Il caso clinico. Una paziente
di 80 anni circa giunge alla ns attenzione presentando alterazioni del sistema extrapiramidale
su base arteriosclerotica, essendo stato escluso il morbo di Parkinson. Presenta
rigidità, ha difficoltà a muovere i primi passi, con difficoltà si alza dalla sedia,
aiutandosi con un deambulatore, come appoggio, stante la sua difficoltà a mantenere
la postura. Riferisce di "sentite" poca energia nei suoi arti e parla con parola
a scatto e biascicata, che a stento risulta comprensibili. La mano destra mostra
dei tremori vistosi, ad ampie scosse, lo stesso il capo che continua a tremare.
Proviamo una cura con L-dopa con risultato nullo; risultati discreti otteniamo,
invece, con impiego di beta-bloccante (inderal, al massimo dosaggio possibile per
il caso), clonazepa (rivotril) e primidone (mysoline), oltre che a terapia antiaggregante
con dipiridamolo ed aspirina ed eparina a basso peso, a cicli. La risonanza magnetica
encefalica della paziente che potete vedere nella pagina, non dimostra lesioni eclatanti
vascolari.
La sintomatologia da lesione del sistema extrapiramidale nell'uomo si può compendiare in:
· discinesie;
· disturbi del tono muscolare;
· disturbi psichici.
Il sistema extrapiramidale ha essenzialmente funzione regolatrice sul tono muscolare
e sulla motilità: agisce sulla muscolatura scheletrica per mezzo
di impulsi di origine corticale che, come s'è visto, sono la risposta a stimoli
esterni raccolti dal talamo e convogliati alla corteccia. Il sistema extrapiramidale
è responsabile dei movimenti espressivi, costituiti da tutti quei movimenti riflessile
da quelle modificazioni del tono muscolare;che accompagnano le percezioni, le sensazioni,
le emozioni: ne sono tipici esempi la mimica e gli atteggiamenti che istintivamente
assumiamo, ad esempio, di fronte ad un pericolo o in seguito ad un'emozione (atteggiamento
di difesa, di protezione, di spavento, reazione di fuga, manifestazioni di meraviglia,
di sorpresa, etc). Agisce sui movimenti volontari regolando la necessaria distribuzione
del tono nei vari muscoli interessati al movimento stesso, regola la normale successione
dei movimenti e l'effettuazione di movimenti associati che accompagnano un certo
atto (ne è esempio la regolare successione nei singoli movimenti degli arti inferiori
ed il pendolamento dei superiori durante la marcia). L'azione del sistema extrapiramidale
è quindi estremamente ampia: essa si esplica anche nella scrittura,! nella fonazione,
nella masticazione,, nella deglutizione, nel regolare la stazione erettale tutti
gli altri atteggiamenti,che il corpo normalmente assume. In sintesi esso ha una
azione regolatrice che si svolge sul tono muscolare, sugli atteggiamenti corporei
e sugli automatismi istintivi. Le nostre conoscenze su le specifiche funzioni delle
strutture implicate nella motricità umana, con i complessi circuiti a «feed-back»,
veri intricati sistemi servo (che riguardano anche il linguaggio, la scrittura,
la mimica), sono incomplete e frammentarie. Le discinesie «extrapiramidali» non
compaiono nell'animale (a dimostrazione del sofisticato livello raggiunto dai «sistemi
motori» dell'uomo), quasi un prezzo che noi paghiamo per la complessità del nostro
cervello. Accenniamo brevemente all'anatomia dei nuclei grigi sottocorticali,
della corteccia e de! tronco cerebrale, e delle rispettive vie di connessione.
Nuclei della base
Nel loro insieme costituiscono una formazione grigia ovoidale avente rapporti
sneriormente col ventricolo laterale, inferiormente con la sostanza bianca frontale
e temporale e con la sostanza perforata anteriore, medialmente col talamo
ottico, lateralmente col lobo dell'insula. La suddetta formazione comprende il corpo
striato ed i derivati del cosiddetto ganglio epibasale: claustro e nucleo amigdaloideo.
Queste due ultime strutture sono intimamente connesse non solo tra loro, ma anche
con la formazione ammonica, con l'ansa peduncolare, con la sostanza perforata anteriore
e con l'area olfattoria: pertanto -si ritiene appartengano ai centri olfattivi.
Fa invece sicuramente parte del sistema extrapiramidale il corpo striato. Il corpo
striato comprende il nucleo caudato ed il nucleo caudato ed il lenticolare costituito
a sua volta dal putamen e dal pallido
Oltre il caudato, il putamen ed il pallido fanno parte del sistema extrapiramidale
le seguenti formazioni:
Il Nucleo subtalamico o corpo di Luys
E’ una piccola struttura grigia a forma
di lente biconvessa, che si evidenzia con una sezione frontale del diencefalo che
interessi la parte caudale del corpo mammillare; in tale sezione ha rapporto con
la parte inferiore della capsula interna e col pallido; ha struttura istologica
simile a quest'ultimo;
La sostanza nera (nigra) del Sòmmering o focus nìger
Essa fa parte del mesencefalo;
è compresa tra il solco laterale e quello dell'oculomotore e, su una sezione frontale
del mesencefalo, è al limite tra piede e calotta; vi si distinguono una zona dorsale
ricca di cellule pigmentate contenenti grande quantità di ferro, ed una zona ventrale
caratterizzata da cellule più grandi e ricca di fibre mieliniche;
Il nucleo rosso
si evidenzia nella calotta mesencefalica
con una sezione frontale a livello dei tubercoli quadrigemelli superiori; vi si
distingue una porzione caudale magnicellulare ed una craniale parvicellulare
Il nucleo intracommessurale di Darkschewitsch o nucleo del fascicolo longitudinale mediale
ha sede mesencefalica, nella sostanza grigia periventricolare (del III ventricolo). E’ annesso al fascicolo longitudinale
mediale, il quale provvede ai movimenti coniugati del capo e degli occhi grazie
alle connessioni tra nuclei mesencefalici pontini e bulbari (responsabili appunto
dei singoli movimenti del capo e degli occhi);
Le olive bulbari (nucle olivare inferiore, nucleo olivare accessorio mediale e nucleo olivare accessorio dorsale):
hanno numerose connessioni, tra le quali ricordiamo quelle con altre formazioni extrapiramidali, con talamo ed ipotalamo
e col midollo;
Formazione reticolare
E' assai estesa, trovandosi nel talamo
e nel tronco cerebrale ed ha importanza grandissima per i suoi collegamenti che
possiede con le altre formazioni del sistema extrapiramidale, oltre che col cervelletto,
col midollo spinale e con la corteccia cerebrale;
La corteccia cerebrale
le aree frontali 6 e 8 fanno parte
del sistema «extrapiramidale» mentre appartiene al sistema «piramidale» la massima
parte della sola area 4.
Vie di connessionre del sistema
extrapiramidale
Le vie e le connessioni del sistema
extrapiramidale sono molto complesse (e non del tutto conosciute). Esse comunque
vengono attualmente suddivise in 4 più importanti vie afferenti e in 4 più importanti
vie efferenti.
Le vie afferenti
a) afferenti che provengono dalla corteccia, specie dall'area motoria prerolandica
(oltre che da molte altre aree corticali), le quali, attraverso le capsule interna
ed esterna, arrivano ai gangli basali.
b) Vie che provengono dal talamo. Sono numerose e non del tutto note: si conoscono
con cer-tezza vie che dal nucleo dorsomediale del talamo vanno al putamen e vie
che dal nucleo cen-tromediano vanno al pallido.
c) Connessioni internucleari. Sono fibre che: dal caudato, attraverso la capsula
interna, vanno al putamen, dal putamen al pallido e dal caudato al pallido.
d) Fibre che provengono dalla sostanza nera e dal corpo del Luys e terminano nel
caudato, putamen e, anche, nel pallido.
Le vie efferenti sono fibre che vanno:
a) dal pallido all'ipotalamo
b) dai gangli basali al talamo(costituendo l'ansa lenticolare ed il fascicolo lenticolare);
c) dal pallido alla formazione reticolare del tronca (ed alla zona incerta);
d) dal pallido e putamen (fibre del fascicolo subtalamico) al corpo del Luysjsd
alla sostanze nera/
Come semplificazione e schematizzazione, a fini clinici, delle interreazioni motorie
permesse dalle connessioni su citate si può ipotizzare quanto segue. Impulsi provenienti
dalla periferia giungerebbero normalmente al talamo dal quale verrebbero smistati
al neo-striato ed al pallido: questi costituiscono il più importante complesso organizzatore
delle azioni aventi carattere extrapiramidale; essi, veri e propri organi efferenti
del talamo, trasformano le eccitazioni ricevute in impulsi motori specificamente
differenziati.
Vie efferenti
L'organo efferente, trasmettitore
di questi impulsi alle formazioni extrapiramidali sottostanti (sostanza nera e nucleo
subtalamico in ispecie) e il pallido, mentre il neo-striato (caudato e putamen)
ne «regolerebbe» l'azione.,Le suddette formazioni sono a loro volta connesse sia
caudalmente con i nuclei motori spinali, sia cranialmente con altre formazioni extrapiramidali
fino alla corteccia. Di qui una duplice possibilità: la risposta autonoma a stimoli
che arrivano, come s'è visto, attraverso il talamo, e la regolazione (grazie ai
rapporti con la corteccia) della motilità piramidale di origine appunto corticale.
Sicure sono inoltre altre connessioni: dei nuclei di Bechterew e di Deiters del
sistema vestibolare con la sostanza reticolare ed il nucleo di Darkschewitsch, e
del pallido con i tubercoli quadrigemelli (centri ottici ed acustici) ed il sistema
cerebellare tramite
fibre pallidofughe. Le dottrine più moderne sostengono l'importanza che la sostanza
reticolare del tronco encefalico e le aree corticali hanno nella fisiopatologia
del sistema extrapiramidale. A questo proposito possiamo distinguere una via extrapiramidale
inibitoria che dalle aree corticali soppressone (4 s, 8 s, 2 s) raggiunge il pallido
e, da questo,, la sostanza reticolare bulbare.e una via extrapiramidale eccitatoria
che dalle aree 4 e 6 raggiunge il putamen e, da questo, la sostanza reticolare mesencefalica
e pontina. Il sistema extrapiramidale è dunque, a differenza di quello piramidale,
un sistema a più sinapsi con componenti corticali (specie: aree 4 s, 6 a-6 b, 8)
connesse con fibre mieliniche ed amieliniche, attraverso la capsula interna, a componenti
sottocorticali (specie: nuclei della base, corpo di Luys, sostanza nera , nucleo
rosso, formazione reticolare del tronco). Da queste formazioni partono sistemi di
fibre discendenti verso il midollo (fasci nigro-spinali, reticolo-spinali, rubro-spinali...)
con il quale stabiliscono rapporto sinaptico (per lo più attraverso interneuroni,
con gli alfa ed i gamma motoneuroni spinali). Questo complesso sistema extrapiramidale,
organizzato in molteplici circuiti neuronali fra loro equilibrati, espleta la sua
funzione essenzialmente inibitoria sui meccanismi motori spinali, regolando il tono
muscolare e la motilità.
L'azione regolatrice del sistema extrapiramidale, che si effettua in primo luogo
sulla motilità piramidale, avviene dunque attraverso una complessa or-ganizzazione
in circuiti plurimi, fra loro strettamente collegati e reciprocamente bilanciati
(con l'intervento equilibrato dei neurotrasmettitori: specie sistemi dopaminergici,
colinergici, GABAergici.
La rottura di un equilibrio esistente fra i vari circuiti a funzione antagonista
(facilitatoria ed inibitoria) è alla base del disordine clinico motorio «extrapiramidale».
Si suppone, ad esempio, che i movimenti coreo-atetosici compaiono per interruzione
del circuito (Bucy) cortico (area 4 s) - caudopallido-talamo-corticale (area 6),
con liberazione dell'azione eccitatrice che partendo dalle aree 4 e 6 raggiunge
i centri sottocorticali e da questi il midollo spinale.
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