INTERSTIZIOPATIA POLMONARE
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Definizione
L’interstiziopatia polmonare è il termine utilizzato per descrivere un gruppo
di malattie caratterizzate da un'infiammazione polmonare diffusa che spesso
progredisce fino a determinare un quadro irreversibile di fibrosi con grave
compromissione dell'efficienza degli scambi gassosi. Le malattie possono essere
classificate, a seconda della localizzazione prevalente della flogosi, in bronchiolite,
alveolite, vasculite, o in qualsiasi combinazione di queste tre entità. In pratica,
il termine interstiziopatia polmonare viene utilizzato per descrivere queste patologie
indipendentemente dal fatto che il processo morboso abbia origine dall'interstizio
o da altre localizzazioni nell'ambito del parenchima polmonare. Purtroppo, l'origine
di molti di questi processi morbosi è ignota e il trattamento non sempre è efficace;
pertanto, la progressione del quadro di fibrosi polmonare irreversibile risulta
spesso letale.
Il caso clinico.
Donna di 79 anni, ricoverata per una sintomatologia caratterizzata da vomito,
diarrea e dispnea, astenia ingravescente e febbricola sui 37.5°C, sintomatologia
esordita 5 giorni prima del ricovero ma acuitasi nel giorno dell’accesso in ospedale.
All'anamnesi la paziente riferisce una storia da 30 anni di anemia emolitica trattata
con terapia cortisonica; intervento di sostituzione di valvola aortica con protesi
biologica per stenosi severa, scompenso cardiaco e bronchite cronica con interstiziopatia,
pregressa vasculopatia cerebrale su base ischemica. La paziente esegue una serie
di indagini come appresso riportate e viene dimessa con diagnosi di: “INSUFFICIENZA
RESPIRATORIA ACUTA DA RIACUTIZZAZIONE BRONCOPNEUMONITICA IN PAZIENTE CON INTERSTIZIOPATIA
POLMONARE AD EVOLUZIONE FIBROTICA ED IPERTENSIONE POLMONARE, DIABETE MELLITO TIPO
2”. Gli esami di routine eseguiti hanno documentato: EMOGAS PCO2 49 mmHg PO2 47
mmHg EMOCROMO G.BIANCHI 21,90 G.Rossi 3,920,000 HGB 12,70 G/dl, MCV 87,20 PLT 229
formula N 86%, L 5,4% troponina 0,96 azotemia 75 creatinina 1,10, uricemia 9,1 mg/dL
PCR 134,60 SIDEREMIA 12 ng, GLICEMIA 221mg/dL.
Esami eseguiti dalla paziente
RX TORACE esame eseguito in decubito supino obbligato: si documentano
plurimi bilaterali addensamenti parenchimali diffusi e confluenti, esiti di sternotomia
mediana.
TC TORACE (pol aor tra eso ster cost) Indagine eseguita con tc spirale
monostrato in prima istanza senza somministrazione ev di mdc come anche da richiesta
clinica. Esiti di sternotomia mediana e di pregresse fratture costali e presenza
di clips metalliche mediastiniche. Iperdensita' cardiaca verosimilmente come da
protesi valvolare , da confermare anamnesticamente. Ispessimento reticolare dell'interstizio
sia intra che perilobulare diffuso in entrambi gli ambiti polmonari con ispessimento
di setti inter ed intra lobulari. Aree di attenuazione irregolari a nido d'ape coinvolgono
le regioni subpleuriche. Aree a nido d'api come da fibrosi polmonare sono distribuite
a chiazze in entrambi i polmoni ed in particolare piu' marcatamente in sede basale.
Coesistono nella stessa sede alcune bronchiectasie da trazione ed a tratti alcune
piccole bolle enfisematose polmonari paracicatriziali da trazione fibrotica. I suddetti
rilievi depongono per interstizipatia fibrotica polmonare a nido d'api piu' marcata
nelle basi polmonari nel cui contesto attualmente non si apprezzano consolidazioni
alveolari a carattere flogistico.
Tale interstiziopatia polmonare di tipo fibrotico
appare modestamente piu' marcata rispetto a precedente ed analoga indagine del 2011.
Alcuni subcentimetrici linfonodi in sede paratracheale e nella finestra aorto-polmonare.
L'arteria polmonare comune , limitatamente alla valutazione in basale, presenta
diametro trasverso massimo di circa 37 mm; l'arteria polmonare di destra presenta
diametro trasverso massimo di circa 29,8 mm ; l'arteria polmonare sinistra presenta
diametro trasverso massimo di circa 23mm. Sono presenti i segni dell'ipertensione
del piccolo circolo. Nei limiti della norma i diametri dell'aorta toracica per l'eta'.
Non versamento pleurico-pericardico. Riduzione del volume Polmonare. Immagine cardiaca
ingrandita. Si osservano iperdensita' calcifiche parietali aortiche e coronariche.
Indispensabile la correlazione con quelli che sono i rilievi clinici e spirometrici.
Si consiglia inoltre monitoraggio radiologico evolutio con tc spirale multistrato
secondo la tecnica HRTC .
ECOCARDIO CONCLUSIONI DIAGNOSTICHE : Elevata impedenza acustica del
torace per quanto possibile di documenta: ventricolo sinistro di normali dimensioni
endocavitarie con iperterofia concentrica delle pareti di grado moderato. Conservata
funzione globale di pompa (FÉ 50%). Lieve dilatazione atriale sinistra e cavità
destre nella norma. Si segnala, in corrispondenza della parete posteriore dell'atrio
di sinitra formazione iperecogena, non mobile e già presente negli ecocardiogrammi
precedentemente esibiti dalla paziente (residuo embrionario, legamento di Marnali?)
Protesi valvolare aortica in sede, normoinserita e normofunzionante (grad medio
16 mmHg, calcolato su una media di tre battiti.) Non si documentano immagini riferibili
a lesioni endocarditiche, nei limiti esplorabili dalla metodica. Estesa fibrocalcificazione
dell'apparato valvolare mftralico, al color-Doppler: stenosi di grado lieve (2,7
mmHg, calcolato su una media di tre battiti). Moderata insufficienza tricuspidalica,
con stima indiretta della PAPs 50 mmHg . Piccola falda di versamento pericardico
a sede laterale, in atto non emodinamicamente significativo. Alla luce del quadro
clinico riferito, ossia paziente febbrile e portatrice di protesi biologica aortica,
si consiglia comunque approfondimento delle indagini diagnostiche con ecocardiogramma
transesofageo.>
Rx torace: interstiziopatia polmonare, notare l'aspetto
cotonoso dei campi polmonari, dovuto ad interstiziopatia ed addensamenti
confluenti, maggiore presenza di essudati a sinistra che interessano il
lobo medio ed inferiore
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FISIOPATOLOGIA E MANIFESTAZIONI CLINICHE
Le caratteristiche istopatologiche dell'interstiziopatia polmonare dipendono
dalla causa della malattia e la diagnosi definitiva può essere posta soltanto grazie
all'esame istologico di un campione di tessuto polmonare. Le interstiziopatie polmonari
sono raggruppate in base all'origine, se nota, e alle caratteristiche istopatologiche.
Tra le cause note vi sono le pneumoconiosi, la polmonite da ipersensibilità, alcuni
farmaci e l'inalazione di gas tossici. Altre patologie con caratteristiche istopatologiche
peculiari sono la sarcoidosi, le collagenopatie vascolari, la vasculite polmonare,
l'emorragia alveolare, la bronchiolite obliterante con polmonite organizzativa ed
alcune malattie rare, ma clinicamente importanti, quali il granuloma eosinofilo
(parte dello spettro delle istiocitosi X) e la linfangioleiomiomatosi. La fibrosi
polmonare idiopatica, malattia di origine ignota, può essere classificata secondo
criteri istopatologici. Alcuni casi mostrano una prevalenza familiare, caratteristica
che suggerisce una possibile origine genetica della malattia. Nei pazienti con sospetta
interstiziopatia polmonare è di fondamentale importanza procedere a un'anamnesi
attenta e dettagliata riguardo al tipo e all'entità di esposizione ambientale, all'epoca
di insorgenza dei sintomi rispetto al periodo di esposizione, all'occupazione professionale,
all'uso di farmaci e ai sintomi di collagenopatie vascolari.
I reperti obiettivi
dipendono dall'entità delle alterazioni istopatologiche e fisiopatologiche e dalla
patologia di base; reperti obiettivi tipici sono la tachipnea, i rantoli fini inspiratori
e l'ippocratismo digitale. I pazienti affetti da sarcoidosi possono presentare lesioni
cutanee, ingrandimento delle ghiandole lacrimali e salivari, alterazioni dei nervi
cranici o epatomegalia secondaria al coinvolgimento del fegato da parte di granulomi
infiltranti. In presenza di interstiziopatie polmonari da malattie reumatiche possono
comparire artrite, alopecia, eruzioni cutanee o altre manifestazioni tipiche di
queste malattie. Gran parte dei pazienti affetti da interstiziopatia polmonare lamenta
tosse e dispnea. Le prove di funzionalità respiratoria evidenziano tipicamente una
riduzione della capacità polmonare totale (restrizione) e della capacità di diffusione.
Con il progredire della malattia queste alterazioni diventano più gravi. A seconda
della causa della malattia, alcuni pazienti possono presentare anche segni di ostruzione
bron-chiale. Con l'instaurarsi del quadro di fibrosi, si determina una perdita della
superficie alveolare e del letto capillare polmonare, con evidenza di disomogeneità
dei rapporti ventilazione/perfusione ed ipossia. Nelle prime fasi della malattia
l'ipossia si manifesta soltanto in seguito a sforzo fisico, ma con la progressione
della malattia l'ipossia compare anche a riposo e risulta necessaria l'ossigenoterapia.
L'ipercapnia è rara. La presenza di interstiziopatia polmonare può essere
ac-certata clinicamente grazie all'anamnesi, all'esame obiettivo e ai dati di laboratorio;
tuttavia, nella maggior parte dei casi è necessario l'esame istologico di un campione
bioptico di tessuto polmonare. In alcune malattie come la sarcoidosi, la biopsia
transbronchiale può consentire di prelevare quantità sufficienti di tessuto per
poter porre diagnosi, ma altre patologie rendono necessario il ricorso alla toracoscopia
o alla biopsia polmonare a cielo aperto. La fibrosi polmonare idiopatica è una diagnosi
che viene posta per esclu-sione. Poiché questa patologia di solito non risponde
bene alla terapia, la biopsia polmonare chirurgica viene di solito eseguita per
escludere la presenza di altre forme morbose suscettibili invece di trattamento.
La biopsia offre numerose informazioni soprattutto nelle prime fasi della malattia,
prima che si sviluppino le alterazioni fibrotiche terminali. Nei pazienti con evidenza
radiografica di grave fibrosi e con gravi alterazioni funzionali respiratorie, la
malattia può es-sere talmente avanzata da rendere inutile l'esecuzione di una biopsia
chirurgica.
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