INTERSTIZIOPATIA POLMONARE

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Definizione

L’interstiziopatia polmonare è il termine utilizzato per descrivere un gruppo di malattie caratterizzate da un'infiammazione polmonare diffusa che spesso progredisce fino a determinare un quadro irreversibile di fibrosi con grave compromissione dell'efficienza degli scambi gassosi. Le malattie possono essere classificate, a seconda della localizzazione prevalente della flogosi, in bronchiolite, alveolite, vasculite, o in qualsiasi combinazione di queste tre entità. In pratica, il termine interstiziopatia polmonare viene utilizzato per descrivere queste patologie indipendentemente dal fatto che il processo morboso abbia origine dall'interstizio o da altre localizzazioni nell'ambito del parenchima polmonare. Purtroppo, l'origine di molti di questi processi morbosi è ignota e il trattamento non sempre è efficace; pertanto, la progressione del quadro di fibrosi polmonare irreversibile risulta spesso letale.

Il caso clinico.
Donna di 79 anni, ricoverata  per una sintomatologia caratterizzata da vomito, diarrea e dispnea, astenia ingravescente e febbricola sui 37.5°C, sintomatologia esordita 5 giorni prima del ricovero ma acuitasi nel giorno dell’accesso in ospedale. All'anamnesi la paziente riferisce una storia da 30 anni di anemia emolitica trattata con terapia cortisonica; intervento di sostituzione di valvola aortica con protesi biologica per stenosi severa, scompenso cardiaco e bronchite cronica con interstiziopatia, pregressa vasculopatia cerebrale su base ischemica. La paziente esegue una serie di indagini come appresso riportate e viene dimessa con diagnosi di: “INSUFFICIENZA RESPIRATORIA ACUTA DA RIACUTIZZAZIONE BRONCOPNEUMONITICA IN PAZIENTE CON INTERSTIZIOPATIA POLMONARE AD EVOLUZIONE FIBROTICA ED IPERTENSIONE POLMONARE, DIABETE MELLITO TIPO 2”. Gli esami di routine eseguiti hanno documentato: EMOGAS PCO2 49 mmHg PO2 47 mmHg EMOCROMO G.BIANCHI 21,90 G.Rossi 3,920,000 HGB 12,70 G/dl, MCV 87,20 PLT 229 formula N 86%, L 5,4% troponina 0,96 azotemia 75 creatinina 1,10, uricemia 9,1 mg/dL PCR 134,60 SIDEREMIA 12 ng, GLICEMIA 221mg/dL.

Esami eseguiti dalla paziente

RX TORACE esame eseguito in decubito supino obbligato: si documentano plurimi bilaterali addensamenti parenchimali diffusi e confluenti, esiti di sternotomia mediana.
TC TORACE (pol aor tra eso ster cost) Indagine eseguita con tc spirale monostrato in prima istanza senza somministrazione ev di mdc come anche da richiesta clinica. Esiti di sternotomia mediana e di pregresse fratture costali e presenza di clips metalliche mediastiniche. Iperdensita' cardiaca verosimilmente come da protesi valvolare , da confermare anamnesticamente. Ispessimento reticolare dell'interstizio sia intra che perilobulare diffuso in entrambi gli ambiti polmonari con ispessimento di setti inter ed intra lobulari. Aree di attenuazione irregolari a nido d'ape coinvolgono le regioni subpleuriche. Aree a nido d'api come da fibrosi polmonare sono distribuite a chiazze in entrambi i polmoni ed in particolare piu' marcatamente in sede basale. Coesistono nella stessa sede alcune bronchiectasie da trazione ed a tratti alcune piccole bolle enfisematose polmonari paracicatriziali da trazione fibrotica. I suddetti rilievi depongono per interstizipatia fibrotica polmonare a nido d'api piu' marcata nelle basi polmonari nel cui contesto attualmente non si apprezzano consolidazioni alveolari a carattere flogistico.

Tale interstiziopatia polmonare di tipo fibrotico appare modestamente piu' marcata rispetto a precedente ed analoga indagine del 2011. Alcuni subcentimetrici linfonodi in sede paratracheale e nella finestra aorto-polmonare. L'arteria polmonare comune , limitatamente alla valutazione in basale, presenta diametro trasverso massimo di circa 37 mm; l'arteria polmonare di destra presenta diametro trasverso massimo di circa 29,8 mm ; l'arteria polmonare sinistra presenta diametro trasverso massimo di circa 23mm. Sono presenti i segni dell'ipertensione del piccolo circolo. Nei limiti della norma i diametri dell'aorta toracica per l'eta'. Non versamento pleurico-pericardico. Riduzione del volume Polmonare. Immagine cardiaca ingrandita. Si osservano iperdensita' calcifiche parietali aortiche e coronariche. Indispensabile la correlazione con quelli che sono i rilievi clinici e spirometrici. Si consiglia inoltre monitoraggio radiologico evolutio con tc spirale multistrato secondo la tecnica HRTC .

 ECOCARDIO CONCLUSIONI DIAGNOSTICHE : Elevata impedenza acustica del torace per quanto possibile di documenta: ventricolo sinistro di normali dimensioni endocavitarie con iperterofia concentrica delle pareti di grado moderato. Conservata funzione globale di pompa (FÉ 50%). Lieve dilatazione atriale sinistra e cavità destre nella norma. Si segnala, in corrispondenza della parete posteriore dell'atrio di sinitra formazione iperecogena, non mobile e già presente negli ecocardiogrammi precedentemente esibiti dalla paziente (residuo embrionario, legamento di Marnali?) Protesi valvolare aortica in sede, normoinserita e normofunzionante (grad medio 16 mmHg, calcolato su una media di tre battiti.) Non si documentano immagini riferibili a lesioni endocarditiche, nei limiti esplorabili dalla metodica. Estesa fibrocalcificazione dell'apparato valvolare mftralico, al color-Doppler: stenosi di grado lieve (2,7 mmHg, calcolato su una media di tre battiti). Moderata insufficienza tricuspidalica, con stima indiretta della PAPs 50 mmHg . Piccola falda di versamento pericardico a sede laterale, in atto non emodinamicamente significativo. Alla luce del quadro clinico riferito, ossia paziente febbrile e portatrice di protesi biologica aortica, si consiglia comunque approfondimento delle indagini diagnostiche con ecocardiogramma transesofageo.>

rx torace: interstiziopatia polmonare

Rx torace: interstiziopatia polmonare, notare l'aspetto cotonoso dei campi polmonari, dovuto ad interstiziopatia ed addensamenti confluenti, maggiore presenza di essudati a sinistra che interessano il lobo medio ed inferiore

FISIOPATOLOGIA E MANIFESTAZIONI CLINICHE

Le caratteristiche istopatologiche dell'interstiziopatia polmonare dipendono dalla causa della malattia e la diagnosi definitiva può essere posta soltanto grazie all'esame istologico di un campione di tessuto polmonare. Le interstiziopatie polmonari sono raggruppate in base all'origine, se nota, e alle caratteristiche istopatologiche. Tra le cause note vi sono le pneumoconiosi, la polmonite da ipersensibilità, alcuni farmaci e l'inalazione di gas tossici. Altre patologie con caratteristiche istopatologiche peculiari sono la sarcoidosi, le collagenopatie vascolari, la vasculite polmonare, l'emorragia alveolare, la bronchiolite obliterante con polmonite organizzativa ed alcune malattie rare, ma clinicamente importanti, quali il granuloma eosinofilo (parte dello spettro delle istiocitosi X) e la linfangioleiomiomatosi. La fibrosi polmonare idiopatica, malattia di origine ignota, può essere classificata secondo criteri istopatologici. Alcuni casi mostrano una prevalenza familiare, caratteristica che suggerisce una possibile origine genetica della malattia. Nei pazienti con sospetta interstiziopatia polmonare è di fondamentale importanza procedere a un'anamnesi attenta e dettagliata riguardo al tipo e all'entità di esposizione ambientale, all'epoca di insorgenza dei sintomi rispetto al periodo di esposizione, all'occupazione professionale, all'uso di farmaci e ai sintomi di collagenopatie vascolari.
I reperti obiettivi dipendono dall'entità delle alterazioni istopatologiche e fisiopatologiche e dalla patologia di base; reperti obiettivi tipici sono la tachipnea, i rantoli fini inspiratori e l'ippocratismo digitale. I pazienti affetti da sarcoidosi possono presentare lesioni cutanee, ingrandimento delle ghiandole lacrimali e salivari, alterazioni dei nervi cranici o epatomegalia secondaria al coinvolgimento del fegato da parte di granulomi infiltranti. In presenza di interstiziopatie polmonari da malattie reumatiche possono comparire artrite, alopecia, eruzioni cutanee o altre manifestazioni tipiche di queste malattie. Gran parte dei pazienti affetti da interstiziopatia polmonare lamenta tosse e dispnea. Le prove di funzionalità respiratoria evidenziano tipicamente una riduzione della capacità polmonare totale (restrizione) e della capacità di diffusione. Con il progredire della malattia queste alterazioni diventano più gravi. A seconda della causa della malattia, alcuni pazienti possono presentare anche segni di ostruzione bron-chiale. Con l'instaurarsi del quadro di fibrosi, si determina una perdita della superficie alveolare e del letto capillare polmonare, con evidenza di disomogeneità dei rapporti ventilazione/perfusione ed ipossia. Nelle prime fasi della malattia l'ipossia si manifesta soltanto in seguito a sforzo fisico, ma con la progressione della malattia l'ipossia compare anche a riposo e risulta necessaria l'ossigenoterapia. L'ipercapnia è rara. La presenza di interstiziopatia polmonare può essere ac-certata clinicamente grazie all'anamnesi, all'esame obiettivo e ai dati di laboratorio; tuttavia, nella maggior parte dei casi è necessario l'esame istologico di un campione bioptico di tessuto polmonare. In alcune malattie come la sarcoidosi, la biopsia transbronchiale può consentire di prelevare quantità sufficienti di tessuto per poter porre diagnosi, ma altre patologie rendono necessario il ricorso alla toracoscopia o alla biopsia polmonare a cielo aperto. La fibrosi polmonare idiopatica è una diagnosi che viene posta per esclu-sione. Poiché questa patologia di solito non risponde bene alla terapia, la biopsia polmonare chirurgica viene di solito eseguita per escludere la presenza di altre forme morbose suscettibili invece di trattamento. La biopsia offre numerose informazioni soprattutto nelle prime fasi della malattia, prima che si sviluppino le alterazioni fibrotiche terminali. Nei pazienti con evidenza radiografica di grave fibrosi e con gravi alterazioni funzionali respiratorie, la malattia può es-sere talmente avanzata da rendere inutile l'esecuzione di una biopsia chirurgica.

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