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Le miocardiopatie

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Aggiornamento per il medico pratico

Le miocardiopatie, cioè le affezioni del cuore che colpiscono in maniera esclusiva o preminente il muscolo cardiaco, costituiscono un gruppo assai eterogeneo dal punto di vista etiopatogenetico. Esse si realizzano in assenza di malattie coronariche e spesso per noxae misconosciute o cause genetiche

Esse si dividono in primitive e secondarie.

Miocardiopatie primitive

Si definiscono primitive o ad etiologia sconosciuta (forme familiari, post-partum, ecc.). Con molta verisimiglianza, alcune di queste ultime forme sono secondarie a varie noxae imprecisate, forse virali, tossiche, dismetaboliche, ecc.

Miocardiopatie secondarie.

Esse riconoscono delle cause di cui sono la conseguenza. Infatti possono essere secondarie a cause generali e malattie note (infettive, tossiche, dismetaboliche, disvitaminosiche, endocrine, ipossiche, collagenopatiche, emopatiche, ecc.)


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Classificazione anatomo-funzionale

Tuttavia, dal punto di vista pratico, il medico riconosce delle patologie del miocardio che determinano insufficienza di pompa (m. congestizie); forme in cui il cuore si ipertrofizza e la massa muscolare si implementa fino a sfociare nello scompenso di pompa (m. ipertrofiche), stavolta per mancato rilasciamento diastolico del cuore stesso e, dunque, mancato riempimento di sangue in diastole, con conseguente deficit di pompa; altre in cui il cuore si oblitera (m. costrittive); forme in cui il deficit di pompa è funzione di un'alterata contrazione del miocardio (m. aritmiche).

Clinica delle miocardiopatie

La semeiologia delle miocardiopatie diversifica alquanto a seconda della forma anatomo-funzionale sotto cui queste affezioni possono presentarsi:

Miocardiopatie congestizie

Sono caratterizzate da dilatazione ed insufficienza contrattile del miocardio ventricolare fino allo scompenso congestizio. Sono queste le forme piu' frequenti, in quanto vi rientrano la maggior parte delle miocardiopatie secondarie e primitive; riconoscono in genere l'ischemia cronica del miocardio alla base della loro genesi, per cui il cuore diventa insufficiente ed incapace di espletare la sua funzione contrattile. Ne consegue che il circolo polmonare, per cosi' dire, si ingorga, con conseguente riempimento alveolare di liquidi (cfr edema e scompenso e dispnea notturna (asma cardiaco), edemi declivi.
Se non si interviene con terapia opportuna (terapia diuretica, terapia dello scompenso di cuore), questi pazienti possono andare incontro a grave ambascia respiratoria fino al collasso cardiocircolatorio e l'exitus. Nelle miocardiopatie congestizie la dilatazione prevale sulla ipertrofia e tanto piu' quanto piu' gravemente e acutamente si è instaurata la compromissione miocardica.  Le alterazioni emodinamiche della insufficienza cardiaca sono rappresentate essenzialmente dall'aumento del residuo sistolico e della pressione telediastolica ventricolare e dalla diminuzione della gittata sitolica e della portata, che condurranno poi allo scompenso congestizio. L'esame obbiettivo può consentire di cogliere tutta una serie di rilievi a carico del cuore connessi all''ipertrofia-dilatazione del viscere ed alla sua ridotta capacità contrattile. Cosi', l'itto è spostato lateralmente ed in basso nell'ipertrofia e dilatazione del ventricolo sinistro e lateralmente nella ipertrofia e dilatazione del ventricolo destro. Indicativa della ipocinesia cardiaca è la parafonia del I tono alla punta, che si indebolisce e diventa cupo e sordo (per diminuzione della velocità di ascesa della pressione intraventricolare durante la sistole isovolumetrica). La presenza di ritmi di galoppo sta ad indicare un'alterazione della contrattilità e della rilassanza; severo significato ha la comparsa di alternanza meccanica. Nella miocardiopatia congestizia possono comparire dei soffi da rigurgito mitralico o tricuspidale, dovuti a dilatazione degli osti atrio-ventricolari e ad eventuale disfunzione dei muscoli papillari. Assai frequenti sono le alterazioni del ritmo cardiaco (disturbi dell'automatismo e della conduzione, disturbi del batmotropismo con aspetti assai vari), per lesioni diffuse o circoscritte del tessuto specifico e del miocardio indifferenziato atriale e ventricolare. Nelle miocardiopatie congestizie il polso è di solito piccolo, frequente, molle. Il flebogramma giugulare, in casi di ridotta efficienza contrattile del ventricolo destro, può evidenziare l'assenza o la notevole riduzione della depressione X e un'onda sistolica positiva nel caso di insufficienza relativa della tricuspide.

Miocardiopatie ipertrofiche

Sono caratterizzate da un abnorme sviluppo muscolare delle pareti ventricolari ed in particolare del setto in corrispondenza del canale aortico, con possibile ostacolo allo svuotamento ventricolare e con alterato rilasciamento ventricolare; in questi pazienti occorre intervenire per tempo con terapie adeguate antipertensive, per ridurre il post-carico (es. sartani, ace-inibitori);

miocardiopatie costrittive

Sono caratterizzate da restringimento e/o obliterazione delle cavità. Il cuore è ipertrofico, con alterazioni fibrosclerotiche, soprattutto in sede subendocardica (con cavità ventricolari ristrette o dilatate), spesso con deposizioni trombotiche parietali. Ne consegue in definitiva un ostacolo al riempimento ventricolare o per diminuita capacità di distensione delle pareti o per ridotta capacità di accoglimento del sangue. Si tratta di forme rare, per lo piu' sostenute da amiloidosi, emocromatosi, sarcoidosi, fibroelastosi endocardica od endocardite fibroplastica di Loffler. Nelle miocardiopatie ipertrofiche si ha fondamentalmente un aumento di spessore della parete, cui può associarsi una dilatazione, di solito nella fase tardiva della cardiopatia. Poichè, all'aumento del tessuto muscolare si associa un aumento del tessuto fibroso, ne deriva che il cuore è scarsamente distensibile. In queste forme si ha un ingrandimento dell'aia cardiaca meno cospicuo rispetto alle forme congestizie e prevale la prominenza dell'arco inferiore sinistro; la pulsatilità dei margini risulta buona, il primo tono alla punta può aumentare di intensità ed all'esame cardioangiografico le pareti sono aumentate di spessore, il volume della cavità ventricolare è relativamente ridotto e si ha, inoltre, la protrusione della parete settale nella cavità ventricolare. Il rilievo piu' saliente di queste forme è abitualmente rappresentato dalla stenosi aortica sottovalvolare ipertrofica, che spesso ostacola l'efflusso ventricolare sinistro (e che, quindi, può a sua volta indurre una ipertrofia secondaria delle sezioni di parete a monte). Accanto a queste forme principali con diffusa compromissione miocardica, esistono altre due forme in cui il danno anatomo-funzionale interessa sezioni circoscritte del cuore:

Miocardi'opatie discinetiche

Con turbe segmentarie della contrattilità (ipocinesia, acinesia, discinesia, asincronia), che sono piu' caratteristiche della cardiopatia coronarica;

Miocardiopatie ad impronta aritmica

 (cfr palpitazioni.), con precipuo od esclusivo interessamento del tessuto specifico, caratterizzate da disturbi della eccitabilità (tachicardia extrasistolica, fibrillazione atriale e ventricolare) e disturbi della conducibilità (blocchi atrio-ventricolari, blocchi di branca) e da crisi sincopali. In definitiva, ciò che abitualmente caratterizza le miocardiopatie è una diffusa compromissione della funzione contrattile del cuore, per cui intervengono dei fenomeni di adattamento, nel tentativo di assicurare una adeguata portata circolatoria; essi sono costituiti dalla tachicardia e dalla dilatazione e ipertrofia venfricolare, che possono variamente prevalere a seconda dell'entità delle alterazioni anatomiche e funzionali. Lo studio semeiologico, fisico e strumentale, delle miocardiopatie consente di rilevare e valorizzare i segni caratteristici delle varie forme anatomo-funzionali di compromissione miocardica. all'ostacolato deflusso ventricolare ed all'alterata rilassanza; si può ascoltare un caraneristico soffio mesosistolico da eiezione e può associarsi un click e un soffio mesotelesistolico alla punta, da prolasso della mitrale. I segni di ipocinesia miocardica sogliono comparire nella fase terminale della cardiopatia.

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