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Mioclono, il paziente che trema

Definizione.

Il mioclono e' una breve e involontaria contrazione di un muscolo o di un gruppo di muscoli, espressione di una malattia neurologica, tra cui la sclerosi multipla, il morbo di Parkinson, il morbo di Alzheimer, la sclerosi subacuta panencefalitica, la Malattia di Creutzfeldt-Jakob e alcune forme di epilessia, nonche' un sintomo neuromuscolare della sindrome di astinenza da alcol. Esso dipende dall' "incendio" di neuroni motori, cioe' di quelle cellule nervose deputate al movimento con scarica elettrica che si manifesta, appunto, con mioclono. Anatomicamente, il mioclono ha dunque origine dalla corteccia cerebrale, ma anche dalla subcorteccia o dal midollo spinale. La presenza del mioclono al di sopra del foramen magnum esclude il mioclono spinale, ma per una localizzazione piu' precisa sono necessari un'elettromiografia (EMG) ed un elettroencefalografia (EEG). Gli spasmi mioclonici sono solitamente causati da un'improvvisa contrazione muscolare; essi possono manifestarsi anche come una breve assenza di contrazione. Anche quando un individuo si addormenta puo' andare incontro a mioclono e pure il singhiozzo e' una forma di spasmo mioclonico che riguarda il diaframma.

Queste contrazioni possono essere isolate o ripetitive, ritmiche o aritmiche, simmetriche o asimmetriche, sincrone o asincrone e focali o generalizzate. Possono essere scatenate da stimoli luminosi intensi e ripetitivi, da un forte suono o da un contatto fisico inatteso. Una forma, il mioclono intenzionale, e' evocata dal movimento intenzionale muscolare. Il mioclono si verifica fisiologicamente subito prima di addormentarsi e come parte della naturale reazione di spavento. Si verifica anche in alcuni casi di avvelenamento e, raramente, come complicanza dell'emodialisi.

Interventi urgenti

Se si osserva mioclono, indagare se sono presenti crisi epilettiche. Controllare i parametri vitali per escludere aritmie o ostruzioni delle vie aeree. Avere a portata di mano le attrezzature per la rianimazione. Se il paziente ha una crisi, aiutarlo delicatamente a stendersi. Posizionare un cuscino o un telo arrotolato sotto la testa per prevenire traumi. Allentare gli indumenti stretti, specialmente intorno al collo e ruotare il capo (se possibile delicatamente) da un lato, al fine di prevenire l'occlusione delle vie aeree o l'aspirazione di secrezioni. Qualora i denti non siano gia' serrati, inserire una cannula in bocca. In caso di necessita', somministrare farmaci che sopprimono il mioclono: etosuccimide, 5-idrossitriptofano, fenobarbitale, clonazepam o carbidopa. Un EEG puo' essere necessario per valutare il mioclono e l'attivita' cerebrale correlata.

Anamnesi ed esame obiettivo

Se il paziente e' stabile, valutare il livello di coscienza (LDC) e lo stato mentale. Informarsi sulla frequenza, gravita', sede e circostanze del mioclono. Ha mai avuto una crisi? Se si', e' stata preceduta dal mioclono? Il mioclono e' mai stato scatenato da uno stimolo sensitivo? Durante l'esame obiettivo, controllare la rigidita' muscolare e l'ipotrofia ed esaminare i riflessi tendinei profondi.

Cause mediche in ordine di frequenza

Epilessia

Nell'epilessia idiopatica, il mioclono localizzato e' abitualmente limitato a un braccio o a una gamba e si verifica singolarmente o sotto forma di brevi scariche, spesso al momento del risveglio. e' spesso piu' frequente e intenso durante lo stadio prodromico di una crisi generalizzata maggiore, dopo la quale si riduce in frequenza e intensita'. La scosse miocloniche sono di solito il primo segno di epilessia mioclonica, la causa piu' frequente di mioclono progressivo. Inizialmente, il mioclono e' poco frequente e localizzato; tuttavia, nel corso di mesi, diviene piu' frequente e interessa tutto il corpo, impedendo il movimento volontario (mioclono intenzionale). Con il progredire della malattia, il mioclono e' accompagnato da crisi generalizzate e demenza.

Encefalopatia

L'encefalopatia epatica provoca talvolta scosse miocloniche in associazione con asterixis, cioe' tremore della mano. L'encefalopatia ipossica puo' produrre mioclono oppure convulsioni generalizzate. L'encefalopatia uremica spesso produce scosse miocloniche e convulsioni. Altri segni e sintomi comprendono: apatia, astenia, irritabilita', cefalea, confusione, graduale riduzione del livello di coscienza, nausea, vomito, oliguria, edema e papilledema. Il paziente puo' anche presentare pressione elevata, dispnea, aritmie e respirazione anomala.

Crisi d'astinenza

Il mioclono puo' essere riscontrato in caso di sospensione di alcol, narcotici o sedativi e nel delirium tremens e si parla di "calcio all'abitudine", in caso di eroina.

Avvelenamenti

L'intossicazione acuta da metilbromuro, bismuto o stricnina puo' produrre mioclono e confusione a esordio acuto

Encefalite (virale)

In questa malattia, il mioclono e' di solito intermittente, localizzato o generalizzato. I reperti associati variano, ma possono comprendere: rapida diminuzione del livello di coscienza, febbre, cefalea, irritabilita', rigidita' nucale, vomito, convulsioni, afasia, atassia, emiparesi, deficit di forza dei muscoli facciali, nistagmo, paralisi oculare e disfagia. Se il mioclono del paziente e' progressivo, prendere precauzioni per il rischio di comparsa di crisi. Porre una cannula orale, un sistema d'aspirazione e uno strato imbottito al lato del letto. Dal momento che il mioclono puo' causare cadute, rimuovere gli oggetti potenzialmente pericolosi dall'ambiente del paziente e rimanere con lui mentre cammina. Assicurarsi di informare bene il paziente e i suoi familiari sulla necessita' delle precauzioni da adottare.

Malattia di Alzheimer

Il mioclono generalizzato puo' verificarsi negli stadi avanzati di questa demenza lentamente progressiva. Altri segni tardivi possono includere lievi movimenti coreoatetosici, rigidita' muscolare, incontinenza intestinale e vescicale, illusioni e allucinazioni.

Malattia di Creutzfeldt-Jakob

Contrazioni miocloniche diffuse si verificano precocemente in questa forma di demenza rapidamente progressiva. Inizialmente casuali, divengono gradualmente piu' ritmiche e simmetriche, verificandosi spesso in risposta a stimoli sensitivi. Segni associati possono includere: atassia, afasia, ipoacusia, rigidita' e ipotrofia muscolare, fascicolazioni, emiplegia e disturbi visivi o, eventualmente, cecita'.

In pediatria

Sebbene il mioclono sia relativamente raro nei lattanti e nei bambini, puo' essere causato da panencefalite subacuta sclerosante, meningite grave, poliodistrofia progressiva, epilessia mioclonica dell'infanzia ed encefalopatie, come la sindrome di Reye. Nell'epilessia mioclonica infantile le convulsioni coinvolgono il collo, le spalle e le braccia. Questi attacchi avvengono di solito poco dopo il risveglio. In rari casi gli spasmi mioclonici possono essere sintomo della sindrome di Lennox-Gastaut, in questo caso essi sono molto forti e difficili da controllare. L'epilessia mioclonica progressiva comprende convulsioni sia miocloniche che tonico-cloniche. Il trattamento non e' di solito efficace per un periodo di tempo prolungato. Classificare i diversi tipi di mioclono e' difficile perche' le cause, gli effetti e le risposte alle terapie variano ampiamente. Qui ci sono i tipi descritti piu' comunemente:

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