Come possono essere interpretati gli esami di laboratorio
Quali i deficit dei fattori della coagulazione?
cfr La porpora
Si deve sospettare una alterazione congenita o acquisita della coagulazione tutte le volte che si incontra una emorragia indipendente da un qualsiasi trauma o comunque sproporzionata al trauma stesso. L'evento emorragico in genere suscita in chi lo subisce, nei familiari, nei testimoni e talora anche nei soccorritori reazioni di allarme che spesso portano a comportamenti non corretti. E' opportuno pertanto cercare di definire una procedura di approccio al paziente emorragico. Il procedere ordinato del medico, secondo una schema, e' un elemento che puo' essere percepito dai presenti e contribuire a dare autorevolezza al soccorritore e quindi a sedare preoccupazioni e paure, favorendo in questo modo un intervento piu' razionale ed efficace. In realta' il processo diagnostico e terapeutico avviene condensando alcune fasi o procedendo ciclicamente ritornando su punti precedenti con l'intento di suffragare con altri elementi le nostre ipotesi. In questo campo e' infatti molto elevata la possibilita' di diagnosi false positive o negative quando la decisione si basa su uno o su pochi momenti del processo decisionale.
La valutazione della scena ci serve per avere una prima impressione dell'entita' dell'evento, per capire se ci sono persone in grado di fornirci elementi anamnestici utili per i momenti successivi o semplicemente in grado di aiutarci. In questa fase si possono cogliere indizi nell'ambiente che possono farci capire la causa dell'episodio e le condizioni del paziente. Se per esempio si tratta di una persona gia' ammalata o se l'evento emorragico e' insorto improvvisamente. Abbiamo valutato tutti i sintomi? La pressione del paziente è elevata o bassa? Il polso è percettibile, il paziente è sudato, dispnoico, tachicardico? C'è evidenza macroscopica di sanguinamenti, rettorragia, melena, perdite vaginali, urinarie, emottisi altro?
La fase successiva deve portarci a comprendere la gravita' dell'incidente emorragico e se la perdita ematica e' tale da mettere in pericolo immediato la vita del paziente o se invece abbiamo tempo per completare l'iter diagnostico. Rapidamente dobbiamo valutare lo stato di coscienza secondo le procedure BLS, se il paziente e' critico sara' trattato in accordo con il protocollo dell'emergenza. Puo' essere utile prendere nota dell'eventuale scoloramento delle pieghe palmari, che e' indicativo di uno stato di anemia severo (Hb <7 g/dl), e dell'assenza del polso radiale, indice che la pressione sistolica e' <70 mmHg.
L'anamnesi raccolta dal paziente stesso o dai familiari dovra' essere indirizzata a scoprire:
- se c'e' una diatesi emorragica familiare ed il tipo di trasmissione della stessa
(autosomico come nella malattia di von Willebrand o diaginico come nell'emofilia);
- se e' il primo evento o se ce ne sono stati altri;
- l'uso di farmaci o di patologie concomitanti o passate;
- il comportamento dopo precedenti traumi o eventi chirurgici anche banali;
- l'entita' e la durata delle mestruazioni o del sanguinamento dopo il o i parti;
- tipo e sede prevalente delle emorragie;
- la latenza tra il trauma e l'insorgenza della stessa.
Molti coagulopatici congeniti hanno un tesserino internazionale nel quale e' indicata la loro patologia, le modalita' di trattamento, i recapiti del centro che li ha in cura e al quale e' consigliabile rivolgersi per informazioni e supporto. Non bisogna dimenticare pero' di verificare se il comportamento dell'evento emorragico e' in accordo con la diagnosi fornitaci. Se per esempio un emofilico ha come evento emorragico principale o secondario delle manifestazioni purpuriche, che non sono tipiche dei difetti "plasmatici" dei fattori della coagulazione, dovremo pensare a patologie soprammesse o concomitanti. L'anamnesi e' forse lo strumento piu' importante a nostra disposizione, non bisogna pero' trascurarne le insidie: la percezione infatti del paziente della sua perdita di sangue e' spesso sovra o sottostimata
L'esame obiettivo, oltre a definire con accuratezza le condizioni generali del
paziente e la riposta all'evento emorragico, deve essere volto alla ricerca di
elementi utili per individuarne la causa. Si valutera'
pertanto:
All'esame obiettivo
- se la manifestazione emorragica e' unica o generalizzata;
- se il tipo di emorragia orienta verso un difetto dell'emostasi primaria (petecchie
ed ecchimosi cutanee e mucose) oppure verso un difetto plasmatico (emartri, ematomi);
- se ci sono alterazioni articolari o muscolari che facciano pensare alla presenza
di una diatesi emorragica congenita
(artropatia, emofilia);
- se c'e' febbre, che di per se' puo' favorire le manifestazioni emorragiche o essere
espressione di patologie neoplastiche o infettive che possono essere causa dell'emorragia.
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Purtroppo le fasi precedenti non possono che fornire degli indizi che dovranno essere suffragati con
gli esami di laboratorio:
agli esami di laboratorio
- test di screening:
- emocromo completo;
- PT;
- PTT;
- tempo di emorragia;
- fibrinogeno;
- tempo di trombina.
Popora idiopatica, il caso descritto in appendice
La diagnosi precisa e' comunque compito di un centro specializzato, cui dovranno
afferire i pazienti nei quali non sia stato possibile definire con sicurezza la
causa dell'emorragia.
Sono riportati i principali parametri diagnostico-strumentali ed elementi di diagnosi
differenziale.
Si potra' dire di aver concluso l'iter diagnostico quando gli elementi clinici raccolti
durante l'anamnesi e l'esame obiettivo sono in accordo con i risultati di laboratorio.
Nemmeno questi ultimi infatti debbono sfuggire al principio della ricerca di una
consistenza tra le varie fasi della diagnosi. Si tratta infatti di esami delicati
soggetti a numerose cause di errore.
1 ) Se il paziente
e' critico (stato d'incoscienza, shock, ecc.) mettere in atto il percorso ad hoc.
2) Trasfusioni, non trasfondere sangue se non assolutamente necessario, sia per
evitare lo spreco di una risorsa preziosa, sia per i rischi connessi:
- sovraccarico di volume (pericoloso in particolare negli anziani, nei cardiopatici,
in gravidanza);
- reazioni allergiche: prurito, orticaria, cefalea, febbre, broncospasmo, edema
della glottide;
- reazioni emolitiche da incompatibilita' tra donatore e ricevente;
- epatiti post trasfusionali;
- HIV;
- West Nile Fever;
- prioni;
- malaria.
Se all'emocromo si obiettiva piastrinopenia, dobbiamo controllare serie
rossa e bianca; se alterate, si sospetta patologia midollare. Se modesta o
moderata fare test EDTA-citrato per escludere forme spurie. In questi casi
pensiamo a ITP, da eparina, porpora trombotica trombocitopenica, DIC,
infezioni, mielodisplasie, mielofttsi, leucomi, ecc
Tempo di emorragia, se è allungato, confrontare con la conta
piastrinica, se sproporzione: piastrinopatia. Test utile ma non del tutto
attendibile. Pensiamo a patologie quali piastrinopenie, piastrinopatie
congenite o da antiaggreganti
PTT, se allungato, difetto congenito o acquisito dei fattori plasmatici.
Allungato anche nel LAC o nei difetti della fase di contatto: non rischio
emorragico, pensiamo a patologie quali emofilia, von Willebran, LAC, DIC,
inibitori acquisiti, eparina o eparinoidi, defibrinazione
PT (INR), se allungato = riduzione attivita' = aumento INR , può
dipendere da un difetto acquisito o congenito dei fattori del complesso
protrombinico, o del fibrinogeno, oppure il paziente può assumere
anticoagulanti orali, difetto congenito di II, V, VII, X, Fibrinogeno, DIC
TEMPO DI TROMBINA, se è allungato, allora pensiamo ad un difetto
congenito o acquisito di X,V,II. Le patologie interessate sono un difetto
congenito o acquisito di X,V,II, DIC, defibrinazione, anticoagulanti
FIBRINOGENO, se ridotto, pensiamo a ipo, disfibrinogenemia , difetto
congenito o DIC, defibrinazione, patologie epatiche e cirrosi