Il caso clinico.
Un paziente anziano di anni 70 con storia di paraparesi flaccida giunge alla ns osservazione per una sintomatologia complessa caratterizzata da vomito e scariche di pseudo diarrea, manifestazioni petecchiali ed ecchimotiche come per una porpora anafilattoide. Inoltre alla regione inguinoscrotale ed al basso addome, poiche' il paziente e' portatore di handicap ed esegue la toilette intima per come puo', vivendo da solo, ogni tanto badato dai parenti, presenta delle lesioni escoriate al pene ed al prepuzio ed alle pieghe inguinali, che sanno di lesioni impetiginizzate per sovrapposizione batterica. Inoltre e' presente ematuria imponente. Queste lesioni regrediranno in seguito con opportuna terapia, mentre persistono per alcuni giorni le lesioni purpuree come dalle foto presentate. Il paziente esegue una serie di indagini che ci creano ulteriore confusione: movimento dei globuli bianchi, riduzione della natriemia e della potassiemia ecc.
Nel frattempo la terapia che abbiamo attuato prevedeva l'impiego di trimeton e di
cortisone oltre che ciprofloxacina. Il paziente, infine, durante la fase acuta della
sua patologia, persistendo il vomito e la diarrea, era stato trattato in nutrizione
parenterale totale con sacca nutrizionale. La diagnosi che avevamo effettuato e'
stata di Porpora di Schonlein-Henoch.
La porpora di Schönlein-Henoch, nota anche con il termine di porpora anafilattoide,
e' una ben definita vasculite
sistemica che interessa i piccoli vasi, caratterizzata da porpora palpabile
(localizzata prevalentemente a livello dei glutei e degli arti inferiori), artralgie,
segni di impegno gastrointestinale e glomerulonefrite.
La malattia si osserva solitamente nei bambini (piu' frequentemente tra i 4 ed i 7 anni), ma puo' verificarsi anche nei neonati e negli adulti. Non e' una malattia rara: uno studio epidemiologico in un ospedale pediatrico ha rilevato un'incidenza di 5-24 casi per anno. La malattia sembra avere una variazione stagionale, con picco di incidenza in primavera.
La porpora di Schonlein-Henoch sembra riconoscere una patogenesi da deposizione di immunocomplessi. Numerosi fattori sono stati implicati nella patogenesi: infezioni delle prime vie aeree, farmaci, alcuni alimenti, punture di insetto ed immunizzazioni. Gli anticorpi di classe IgA si riscontrano piu' frequentemente negli immuno-complessi e nelle biopsie renali di questi pazienti.
Nel 50% dei pazienti pediatrici i sintomi d'esordio interessano la cute, l'intestino e le articolazioni. Negli adulti la malattia esordisce con manifestzioni cutanee nel 70% dei casi, mentre in meno del 20% dei pazienti si manifesta con sintomi intestinali o articolari. La tipica porpora palpabile si riscontra virtualmente in tutti i pazienti. Il coinvolgimento articolare si manifesta solitamente con artralgie in assenza di una vera artrite.
L'interessamento gastrointestinale, che si osserva in circa il
70% dei bambini, e' caratterizzato da coliche addominali associate generalmente a
nausea, vomito, diarrea o stipsi, con frequente emissione di feci mucosanguinolente;
raramente puo' verificarsi una intussescezione intestinale. Il coinvolgimento renale
e' usualmente caratterizzato da una modesta glomerulite responsabile di proteinuria
ed ematuria microscopica, con cilindri eritrocitari nella maggior parte dei pazienti.
In genere la nefropatia si risolve
spontaneamente senza alcun trattamento e solo raramente puo' evolvere verso una glomerulonefrite
rapidamente progressiva, che rappresenta la causa di morte piu' frequente nei pazienti
con porpora di Schόnlein-Henoch.
Sebbene alcuni studi abbiano rilevato che la nefropatia
e' piu' grave nei pazienti adulti, questo dato non e' stato confermato da studi successivi.
Tuttavia, negli adulti la nefropatia puo' avere un decorso piu' insidioso e richiede
pertanto controlli piu' frequenti. Un interessamento cardiaco puo' verificarsi negli
adulti, mentre e' raro nei bambini. Le analisi di laboratorio evidenziano generalmente
una lieve leucocitosi, un normale numero di piastrine e, occasionalmente, eosinofilia.
La complementemia e' normale e in meta' dei pazienti e' presente un incremento delle IgA.
La prognosi della porpora di Scho'nlein-Henoch e' eccellente. Gran parte dei
pazienti guarisce spontaneamente e talvolta non e' necessario intraprendere alcuna
terapia. Il trattamento e' identico nei bambini e negli adulti. Nei I casi in cui
si rende necessario il ricorso alla terapia steroidea, L'uso di prednisone alla
dose di 1 mg/kg/die, con graduale riduzione della dose in funzione della risposta
clinica, si e' dimostrato utile nella riduzione dell'edema, delle artralgie e dei
! dolori addominali. I glucocorticoidi tuttavia, non sembrano 1 essere efficaci
nel trattamento della porpora e della nefropatia, ne' riducono la durata della malattia
o il rischio di recidive. In base a segnalazioni aneddotiche, l'uso combinato del
la plasmaferesi e di farmaci immunosoppressori sembra es sere efficace nel trattamento
dei pazienti con glomerulonefrite rapidamente progressiva.