PATOLOGIE DELL'OCCHIO: UVEA E SCLERA

La sclera èun tessuto poco vascolarizzato e raramente va incontro a fatti infiammatori; qualora questi occorrano ricordiamo che avvengono sempre pei via endogena, si associano spesso a lesioni uveali e che, date le caratteristiche del tessuto sclerale, danno luogo a lesioni circoscritte con necrosi ed atrofia. La patogenesi va fatta risalire a metastasi o fatti allergici. Tra le cause ricordiamo le lesioni focali, la malattia reumatica, la TBC, la lue, la lebbra ed alcune micosi.

Episcleriti

Bottone di episclerite: piccolo bottone rilevato, roseo che emerge da una zona rosso scura e solleva la cong. a 2/3 mm da limbus, la congiuntiva è iniettata e leggermente edematosa. La pressione su di esso risveglia una viva dolenzia tende facilmente a recidivare. Terapia generale con antinfiammatori steroidei e non steroidei, localmente cortisone e atropina in caso di compartecipazione uveale. Episclerite episodica fugace: rara, caratteristica di giovani in piena salute, spesso bilaterale. Iperemia congiuntivale cui segue una iperemia sclerale a forma triangolare a base limbica. Si accompagna a dolori spontanei a volle ili tipo emicranico.

Può essere ereditaria. Episclerite e foruncoli, forme metastatiche, etiologia stafilococcica, in corso di foruncolosi generalizzata, masserella episclerale giallastra al limbusche in settima-ottava giornata tende a fistolizzarsi all'esterno guarendo con una cicatrice grigiastra vascolarizzata: si può accompagnare ad uveite anteriore con ipopion, in questo caso la forma èparticolarmente grave poiché può interessare gli strati profondi della sclera fino alla perforazione. Terapia antibiotica per via generale e locale.

Scleriti

Sclerite anteriore: insorge a breve distanza dal limnus sotto forma di un nodulo profondo di colorito violaceo scuro che fa salienza sotto la congiuntiva riccamente irrorato alla superficie, spontaneamente dolente, il dolore èesacerbato dalla pressione sul bulbo e nei movimenti oculari. Si risolve in qualche settimana lasciando una zona di atrofia sclerale scura perché traspare l'uvea sottostante; spesso un nuovo nodulo appare vicino alla zona dove il precedente si era risolto. Frequente la reazione uveale anteriore. Sclerochereitite a settore: in corso di zona oftalmica, nodulo di sclerite con interessamento corneale del corrispondente settore, anestesia corneale, edema corneale. Sclerocheratite progressiva: ad etiologia per lo più tubercolare, forma grave caratterizzata da un nodulo di sclerite con interessamento corneale a settore, si accompagna a reazione uveale anteriore. Sclerouveiti: in queste forme vi ècostante e spesso primitivo interessamento dell'uvea, si hanno sclerouveiti anteriori e posteriori con notevole reazione tenonitica. La terapia delle scleriti e delle epicleriti deve essere il più possibile enologica: antibiotici, cortisonici, salicilati e l'uso di midriatici per evitare conseguenze-uveali.
Degenerazioni sclerali. Stafilomi: assottigliamenti circoscritti equatoriali o posteriori consecutivi ad atrofia sclerale, esito di processi infiammatori, traumi accidentali e nella miopia elevata.

Scleral paques

Piccole zone di degenerazione ialina con assottigliamento sclerale al davanti delle inserzioni muscolari dei retti orizzontali: caratteristiche dell'età senile. Sindrome di van der Hoevc: che associa notevole assottigliamento sclerale, per il quale le sclere assumono un colore azzurro, ad anormale fragilità ossea, sordità, talora cheratocono. Scleromalacia perforante: a volte in corso di poliartrite cronica evolutiva; presenza di chiazze scure a qualche mm dal limbus in corrispondenza delle quali la sclera ècompletamente scomparsa ed al fondo dell'erosione èvisibile l'uvea bluastra con qualche raro filamento biancastro di sclera. Non esiste trattamento medico, si può tentare una plastica con sclera di donatore o cartilagine auricolare.

L'UVEA ANOMALIE CONGENITE

Aniridia

Difetto di sviluppo per cui si ha mancanza totale o parziale dell'iride. Questa anomaliaèbilaterale e si accompagna ad altre malformazioni della zonula e del cristallino. Abbagliamento, riduzione del visus, quasi sempre ipertono. Nel 5% dei casi si associa a tumore di Wilm (tumore maligno renale). Terapia: lente corneale diaframmata per l'abbagliamento, terapia chirurgica per l'ipertono.

Coloboma

Mancata formazione di una porzione dell'iride con sede costante nel settore inferiore. Spesso associata a coloboma del corpo ciliare e della coroide. Questa malformazione èdovuta ad una mancata saldatura della fessura ottica durante la vita embrionale. Abbagliamento e riduzione del visus. Terapia: lente diaframmata per l'abbagliamento. Corectopia: eccessivo spostamento all'interno del forame pupillare. Può essere mono oppure, talora bilaterale.

Poticoria

 piccoli colobomi dello stroma irideo, che formano delle pupille accessorie, se hanno sfintere: policaria; se non hanno sfintere: pseudopolicaria. Eterocromia: diversa tinta delle due iridi. Oltre che di natura congenita, può essere legata a fattori patologici (eterocromiapostinfiammatoria postglaucomatosa, s. di Fucha). Reliquati della membrana pupillare .persistenza di tralci della membrana di Wachendorf. Si presentano in campo pupillare come dei piccoli filamenti circondati a pigmento.

AFFEZIONI INFIAMMATORIE

Uveiti anteriori ed intermedie

Irite ed iridociclite. Possono essere dovute a cause esogene come batteri o sostanze tossiche penetrate attraverso ferite perforanti o a cause endogene come in corso di spondiloartrite anchilosante, in corso di malattia di Stili (reumatismo infantile), in corso di virosi (zona. Herpes, varicella ed influenza), in corso di sifilide, di malattie focali (quale espressione di sensibilizzazione del tessuto uveale ad un germe presente in un focolaio infettivo dentario, sinusale, tonsillare, genitale ecc.); inoltre può essere espressione di una sensibilizzazione al bacillo della tbc, in corso di diabete, leucemia, m. di Hodgkin. E necessario saper porre subito la dignosi per impostare un'adeguata terapia. Sintomi dell'uveite anteriore: dolore profondo, di tipo trigeminale, irradiato alla regione sovraorbitaria, lacrimazione, fotofobia, appannamento visivo; obiettivamente l'occhio ècongesto, con una iniezione ciliare profonda(anello pericheratico), presenza di precipitati endoteliali comeali, tyndall nell' umore acqueo, la pupilla èin miosi iporeagente, l'iride è edematosa e cambia colore tendendo al giallastro. Possono esserci sinechie posteriori cioè aderenze all'iride con il cristallino le quali causano deformazione della pupilla e se occupano tutto il bordo pupillare si ha la cosiddetta seclusione pupillare, l'iride si rigonfia costituendo l 'iride bombe', espressione di un blocco pupillare al deflusso dell'acqueo con conseguente grave ipertono. Forme particolari di uveite anteriore sono: Uveite recidivante con ipopion di Behcet, s. caratterizzata da una uveite con ipopion, afte buccali e genitali, eruzione tipo eritema polimorfo, accompagnate talora da meningite o encefalite; la ciclite eterocromica di Fuchs, che associa una iridociclite, una atrofia dell'iride che appare parzialmente decolorata ed una cataratta rapidamente totale.

Terapia

a) impedire le sinechie tra iride e cristallino, utilizzando midriatici (atropina 1 % instillata 2 volte al dì) possibilmente seguiti da impacco caldo, in questo modo la pupilla si dilata e si impedisce l'adesione posteriore con il cristall ino. b) ridurre l'entità del fatto infiammatorio, con l'uso di corticosteroidi per via generale e locale, colliri o iniezioni sottocongiuntivali, utili i FANS (antinfiammatori non steroidei) usati per via generale e recentemente anche come collirio. Si dovrà impostare anche un trattamento etiologico laddove sarà possibile trovare una causa precisa della malattia. Utile comunque un trattamento antibiotico per via generale. Diagnosi differenziale: con la congiuntivite, nella quale l'iperemia èdi solito diffusa e non limitata al cerchio pericheratico e interessa tutto l'ambito congiuntivale, normalmente si accompagna a secrezione purulenta o mucosa, quasi sempre assente la fotofobia, sempre assente il dolore; con il glaucoma acuto, nel quale la capacità visiva èmarcatamente e brutalmente ridotta, il dolore ècosì violento da accompagnarsi a nausea e vomito, la pupilla èfissa in media midriasi non reattiva, la cornea èdiffusamente edematosa ed opaca; con il retinoblastoma, caratteristico della prima infanzia, si accompagna a pseudoipopioa nell'acqueo, obbligatorio l'esame del polo posteriore del bulbo. Complicanze: cheratopatia a bandelletta, edema corneale, cataratta, glaucoma secondario.
Uveiti posteriori: coroiditi. Il fatto infiammatorio èdeterminato dall'arrivo nella coroide di un embolo metastatico, in corso di una patologia generale quale una infezione focale, una infezione da pneumococco.TBC, sifilide, toxoplasmosi, sarcoidosi, toxocariasi e malattie virali. La sintomatologia èpiù insidiosa con assenza di dolore e di fotofobia, discreta riduzione del visus che può essere importante se èinteressata l'area maculare, assenza di congestione e di iniezione pericheratica. Obbiettivamente le lesioni possono essere uniche o multiple e diffuse. Caratteristico èil bottone di coroidite che all'esame oftalmoscopico appare come una zona biancastra, tondeggiante, appena rilevata sul piano retino-coroideale, con reazione vitreale in corrispondenza.
Spesso una uveite anteriore ed una posteriore possono coesistere, si parla in questo caso di panuveite. Ricordiamo fra queste le u. da autoanticorpi, quale la u. facoanafilattica, conseguente a liberazione di proteine dal cristallino nell'umore acqueo, in seguito ad una ferita od ad un estrazione extracapsulare di cataratta. Si può instaurare sia sull'occhio operato sia, a distanza di qualche giorno, sull'adelfo. L'oftalmia simpatica: dovuta alla sensibilizzazione al pigmento uveale in conseguenza di un traumatismo o di un intervento chirurgico. Un occhio, che ha subito una ferita perforante con corpi estranei endobulbari od interventi chirurgici, può determinare l'insorgenza nell'adelfo di una grave uveite parenchimatosa diffusa. L'intervallo fra lesioni del primo occhio (simpatizzante) e l'inizio della malattia nell'adelfo (simpatizzato), varia da due gg a due anni dopo il trauma. Prognosi molto severa. Terapia: enucleazione dell'occhio simpatizzante. Infine ricordiamo la malattia di Harada che associa una meningite linfocitaria ad una coroidite essudativa con conseguente distacco di retina e la malattia di Vogt-Koyanagi che associa un ' uveite bilaterale ad una iridociclite essudativa, meningite, alopecia, vitiligo, disacusia. Si tende ad ammettere che queste due forme rappresentino aspetti diversi della stessa malattia su base autoimmune.

Terapia: cortisone per via generale associata a FANS. ed eventualmente terapia immunosoppressiva (ciclofosfamide, clorambucile, e recentemente ciclosporina A).
Complicanze dell'uveite posteriore possono essere: edema della papilla, edema della macula, edema del polo posteriore, distacco di retina.
Panoftalmite: infezione settica interessante tutto il bulbo oculare che si stabilisce in seguito a ferite perforanti, cheratiti settiche, tenoniti. Sintomatologia imponente dolori violenti, febbre, cefalea; visus abolito, palpebre iperemiche, congiuntiva chemotica, camera anteriore ripiena di essudato purulento, pupilla occlusa da essudato, ascesso vitreale. Infine per estensione dell'infiammazione al tessuto orbitario, esoftalmo e blocco dei movimenti oculari. Terapia: antibiotici ad alte dosi e, nei casi avanzati, exenteratio bulbi.

TUMORI DELL'UVEA

Tumori dell'iride: Cisti: cisti perlacee (involucro di epidermide contenente una massa grassosa); cisti sierose (si sviluppano per proliferazione epiteliale, possono dare ipertono).
Xantogranuloma giovanile: caratteristico dell'infanzia nel corso del primo anno di vita, masserella rosea che occupa un settore dell'iride; si accompagna rapidamente ad ifema. Radioterapia.
Nevo dell' iride: neoformazione benigna con aspetto di una macchia brunastra non evolutiva.
Nevocarcinoma o sarcoma metanico dell'iride: può rappresentare una degenerazione di un nevo. Massa brunastra, vascolarizzata, con tendenza ad accrescere. Spesso si accompagna ad ipertono da blocco trabecolare. Terapia enucleazione.
Tumori del corpo ciliare: Cisti primitive o conseguenti ad un fatto infiammatorio.
Dictioma: si osserva spesso nel bambino, solleva la radice dell'iride, può infiltrare la faccia posteriore dell'iride ed il cristallino. Evoluzione lenta e malignità locale.
Epitelioma dell'epitelio ciliare: raro, sollevamento della radice dell'iride.
Melanoma maligno: durante il suo accrescimento sposta l'iride, può disinserirla alla sua radice ed invadere l'angolo camerulare. Sviluppandosi all'indietro può lussare il cristallino. Terapia: enucleazione e recentemente alcuni trattamenti radianti.
Tumori della coroide: Nevo benigno: reperto casuale oftalmocopico, chiazza tondeggiante color ardesia a bordo sfumato visibile per trasparenza sotto la retina.
Angioma: raro, piccola formazione rilevata circoscritta, tonda od ovalare di colorito grigio-verdastro al di sotto della retina. Può associarsi a nevo flammeus (s. di Weber).
Neurofibromatosi: m. di von Recklinghausen, si presenta come una chiazzetta giallastra circoscritta, leggermente pigmentata, segno di una localizzazione coroideale della forma sistemica.
Melanoma maligno: èil più frequente tumore dell'uvea. La sintomatologia può mimare il distacco di retina: riduzione del visus, senso di amputazione del campo visivo. Oftalmoscopicamente presenza di un sollevamento retinico caratteristicamente non mobile, senza rotture e di colorito grigio-marrone. Spesso di aspetto bozzoluto. La diagnosi si avvale di: transilluminazione (una sorgente luminosa messa a contatto della sclera in corrispondenza della neoformazione non illumina la pupilla), fluoroangiografia (presenza di abbondante neovascolarizzazione della zona interessata), ecografia (picco caratteristico di tessuto solido in corrispondenza del piano retinico), esame con lente a contatto di Goldmann. In assenza di terapia l'evoluzione si fa per estensione locale e disseminazione metastatica; localmente il guscio sclerale viene superato dal tumore e si ha una invasione orbitaria con possibile comparsa del tumore al di sotto della congiuntiva, la metastatizzazione a distanza per via ematica raggiunge la cute le ossa e il fegato. Terapia chirurgica: enucleazione. Recentemente sono state introdotte tecniche di radioterapia mirata che danno qualche successo.
Tumori secondari: il più comune èdovuto alle metastasi da carcinoma della mammella, della tiroide o del polmone. Oftalmoscopicamente si apprezza una lesione simile ad un bottone di coroidite oppure ad un raggruppamento di noduli grigi o giallastri posti nella regione maculare e circumpapillare. Spesso in seguito sopravviene un distacco di retina.

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