Nel corso dell'evoluzione la corteccia cerebrale ha assunto un ruolo funzionale
sempre più preponderante nell'ambito dei meccanismi di controllo del movimento.
Questo sviluppo trova riscontro in una differenziazione progressiva e sempre più
netta tra aree corticali somatosensoriali e aree motorie e nella notevole complessità
organizzativa che presenta la corteccia motoria dei primati. La corteccia motoria
dispone di due vie principali, attraverso le quali può agire in parallelo
sui motoneuroni della muscolatura scheletrica e che sono coinvolte in aspetti differenti
e complementari del controllo del movimento: una via diretta, rappresentata
dalla via piramidale, e una via indiretta, costituita da vie dirette
a nuclei del tronco encefalico (sostanza reticolare, nucleo rosso), a loro volta
origine di vie discendenti al midollo spinale. La
via
piramidale, attraverso le componenti corticospinale e corticobulbare,
consente alla corteccia motoria di controllare in modo diretto, o relativamente
diretto, l'uscita motoneuronale. Questa via raggiunge il suo massimo sviluppo nei
primati superiori ed è essenziale per lo svolgimento delle attività motorie qualitativamente
più raffinate, tipiche del repertorio motorio dei primati, come, per esempio,
la manipolazione di oggetti. Le vie dirette al tronco encefalico permettono, invece,
alla corteccia motoria di controllare con meccanismi di tipo anticipatorio le attività
riflesse che si svolgono a questo livello e hanno importanza soprattutto nel
controllo della muscolatura assiale e prossimale, come, per esempio, nel controllo
della postura.
|
via piramidale: componente laterale |
|
vie piramidali componente ventrale |
La via piramidale è la più cospicua delle vie discendenti motorie, essendo costituita nell'uomo da circa un milione di fibre nervose, e permette alla corteccia cerebrale di avere un controllo diretto sul midollo spinale e sui nuclei dei nervi cranici, rispettivamente attraverso le componenti corticospinale e corticobulbare. La via piramidale origina da aree corticali situate davanti e dietro il solco centrale e decorre nel braccio posteriore della capsula interna, dove le sue fibre sono disposte secondo un ordine topografico, con la componente corticobulbare situata più anteriormente e le fibre destinate al midollo cervicale e lombare disposte via via più posteriormente. Tale via, quindi, decorre ventralmente occupando una posizione intermedia nel peduncolo cerebrale, nel quale essa comprende solo un ventesimo delle fibre totali di questa struttura. A livello del ponte, la via piramidale si fraziona in fasci separati che attraversano i nuclei pontini, mentre nel bulbo le fibre si ritrovano tutte riunite e isolate dalle restanti vie nervose sulla faccia ventrale dove formano le piramidi bulbari, dalle quali questa via prende il nome. E' da sottolineare, tuttavia, che, a livello delle piramidi bulbari, una parte delle fibre della componente corticobulbare ha già abbandonato la via piramidale per raggiungere i nuclei dei nervi cranici. Pertanto, la definizione funzionale di via piramidale, qui utilizzata per riferirsi sia alla componente corticobulbare sia a quella corticospinale, da un punto di vista anatomico non è del tutto corretta.
Nella parte più caudale del bulbo, la maggioranza delle fibre di ciascuna piramide (circa l'80%) decussa e decorre nella parte dorsale del cordone laterale del midollo spinale (a), controlateralmente all'emisfero di origine.
Questa componente della via piramidale, detta via corticospinale laterale, nel proprio decorso lungo tutta l'estensione midollare proietta, con un alto grado di selettività, nelle parti più laterali della sostanza grigia midollare, a livello sia delle corna dorsali (lamine IV e V) sia della sostanza intermedia, e delle zone motoneuronali (lamina IX). Nel proprio decorso nel tronco encefalico, questa via emette collaterali al nucleo rosso magnicellulare. Il restante 20% di fibre non decussa nel bulbo, decorre nel cordone anteriore del midollo ipsilateralmente all'emisfero di origine e viene definita come via corticospinale ventrale (b). Le sue fibre si distribuiscono bilateralmente lungo tutto il midollo, con un'ampia collateralizzazione, soprattutto nelle parti più mediali della sostanza grigia midollare. Nel proprio decorso nel tronco encefalico questa via emette, inoltre, collaterali alla sostanza reticolare. Le fibre corticobulbari, in analogia con la via corticospinale, possono distribuirsi sia in modo prevalentemente controlaterale sia bilateralmente a livello dei nuclei dei nervi cranici. In particolare, parte di esse tendono a distribuirsi bilateralmente ai nuclei sensitivi e motori del nervo trigemino e alle componenti motorie del nervo facciale che innervano la parte superiore della faccia, rappresentando l'equivalente del tratto corticospinale ventrale. Altre si distribuiscono solo controlateralmente al nucleo dei nervi ipoglosso e ai motoneuroni del nervo facciale che innervano la parte inferiore della faccia, rappresentando l'equivalente del tratto corticospinale laterale. Questa modalità d'innervazione del nucleo del nervo facciale spiega come una lesione unilaterale della corteccia motoria o della via corticobulbare porti alla comparsa di una paresi esclusivamente a carico dei muscoli della parte inferiore della faccia.
Il ruolo funzionale delle vie discendenti motorie può essere messo in evidenza osservando il comportamento motorio dell'animale da esperimento dopo lesione selettiva della via piramidale o delle vie discendenti dal tronco encefalico. Questo tipo di approccio sperimentale è stato applicato nel macaco in modo particolarmente dimostrativo dall'anatomico olandese Kuypers negli anni Sessanta. La sezione chirurgica di una o entrambe le piramidi bulbari è l'unico tipo di intervento che consente di ottenere un'interruzione completa e selettiva delle fibre corticospinali e di parte delle vie corticobulbari. Dopo una piramidotomia mono- o bilaterale si osserva, innanzitutto, in fase acuta, un quadro di paresi flaccida, caratterizzato da ipotonia muscolare e inerzia motoria nell'utilizzare gli arti controlaterali alla piramide sezionata o tutti gli arti in caso di sezione bilaterale. Tale quadro di paresi flaccida è tanto più marcato quanto maggiore è lo sviluppo della via piramidale
Lesioni delle vie corticodiscendenti motorie sono piuttosto comuni nella clinica
come conseguenza di lesioni della corteccia motoria o dei fasci di fibre
discendenti nel loro decorso, per esempio nella capsula interna. Queste lesioni
portano alla comparsa di segni e sintomi che ancora oggi vengono talora inquadrati
sotto la denominazione di sindrome piramidale o sindrome del motoneurone superiore
(cfr ictus). Come conseguenza di queste
lesioni, il segno più caratteristico nella fase acuta è la presenza di una
paralisi flaccida, che può interessare tutta la metà controlaterale del
corpo o, sulla base della posizione della lesione, una parte di esso, come la
faccia o un arto. In questa fase, nella parte colpita si riscontra marcata ipotonia
e pressoché assoluta assenza dei riflessi spinali, quadro che ricorda lo
shock spinale. Successivamente, il quadro tende a modificarsi e, in genere, compare
un certo grado di recupero motorio che sarà particolarmente deficitario nel controllo
della muscolatura distale, con particolare riferimento alla capacità di frazionare
il movimento; i riflessi spinali ricompaiono e, generalmente, si manifesta un quadro
di spasticità, caratterizzato da un marcato aumento del tono della muscolatura antigravitaria
e un'ipereflessia dei riflessi miotatici da stiramento. La denominazione di sindrome
piramidale è simile allo shock spinale, e la perdita permanente della capacità di
frazionare il movimento. Il quadro di spasticità, che ricorda per alcuni versi la
rigidità da decerebrazione che si può osservare nell'animale da esperimento, è invece
dovuto a una perdita delle normali funzioni di controllo sulla sostanza reticolare
esercitate dalle vie corticoreticolari. Pertanto, la cosiddetta sindrome piramidale
si spiega con un interessamento sia della via piramidale sia delle vie corticoreticolari,
che hanno funzioni complementari nell'ambito dei meccanismi di controllo motorio.
Queste due vie discendenti sono quasi sempre cointeressate da lesioni, per esempio,
di tipo ischemico o emorragico, in funzione del fatto che le loro fibre decorrono
tutte nella capsula interna o che le lesioni cor-ticali sono in genere così estese
da interessare sia l'area 4 sia l'area 6, dalle quali queste vie hanno
origine. Nella clinica, nel caso meno frequente di lesioni corticali relativamente
ristrette, si può osservare che lesioni confinate all'area 4 producono segni che
ricordano molto da vicino le lesioni selettive della via piramidale, mentre l'ipertonia
spastica si osserva solo se la lesione interessa anche l'area 6. Osservazioni
analoghe sono state fatte in esperimenti classici coesione selettiva della corteccia
motoria nella scimmia, nella quale, com'è noto, le vie corticoreticolari originano
dall'area 6, ma non dall'area 4, suggerendo che gli studi neuro-anatomici condotti
sulla scimmia sulle aree di origine delle vie corticodiscendenti motorie sono probabilmente
validi anche per la specie umana. L'osservazione che la via piramidale termina
anche su nuclei sensitivi del tronco encefalico e sulle corna dorsali
della sostanza grigia midollare rende evidente che questa via non ha funzioni
esclusivamente motorie, come si era originariamente ipotizzato. Successivamente,
stime sul numero delle cellule di Betz, valutate attorno a 25.000-30.000 nell'uomo
per emisfero, avevano reso evidente che esse da sole non potevano costituire l'origine
della via piramidale, valutata attorno al milione di fibre. Con l'affinamento delle
tecniche neuroanatomiche e, soprattutto, con l'introduzione delle tecniche dei traccianti
neuronali, l'origine della via piramidale è stata chiarita molto più in dettaglio.
E' oggi chiaro che la via piramidale non origina solo dall'area 4 di Brodmann, ma
anche da aree situate nella corteccia precentrale e postcentrale e che le sue cellule
di origine, situate nel V strato della corteccia, sono sia cellule di Betz sia cellule
piramidali più piccole. Nella scimmia, circa il 40% delle fibre piramidali origina
da aree postcentrali, soprattutto dalle aree 3, 1 e 2 di Brodmann (corteccia somestesica
I, SI) e dall'area somestesica II (SII), ma anche dalle parti più rostrali della
corteccia parietale posteriore (aree 5 e 7 di Brodmann). Il restante 60% origina
dalla corteccia agranulare frontale (aree 4 e 6 di Brodmann); fra queste circa la
metà dall'area 4 e l'altra metà dalla parte più caudale dell'area 6. Questi studi
neuroanatomici hanno anche messo in evidenza come le fibre piramidali di origine
pre- e postcentrale abbiano diverse modalità di terminazione a livello del tronco
encefalico e del midollo. Le fibre che originano dalle aree SI e SII terminano a
livello del nucleo sensitivo del nervo trigemino, dei nuclei gracile e cuneato e
delle corna dorsali della sostanza grigia midollare.
è, quindi, evidente che questa componente della via piramidale ha funzioni
essenzialmente sensoriali, di modulazione e controllo della ritrasmissione
delle informazioni somatosensoriali verso i centri superiori. Al contrario,
le fibre che originano dalle aree 4 e 6 terminano sui nuclei motori dei
nervi cranici, o nelle vicinanze di essi, e più ventralmente nella sostanza
grigia midollare. Inoltre, una sottopopolazione di cellule piramidali situate nell'area
4, e verosimilmente corrispondente alle cellule di Betz, proietta direttamente alla
lamina IX, a livello dei rigonfiamenti cervicale e lombare, nei nuclei moto-neuronali
più laterali. Queste fibre che originano dalle aree precentrali corrispondono alla
componente motoria della via piramidale e, infatti, la regione di origine di queste
fibre corrisponde alla regione di corteccia la cui stimolazione elettrica a bassa
intensità di corrente evoca movimenti muscolari, vale a dire alle aree motoria primaria
e supplementare descritte da Clinton Nathan Woolsey (1904-1993) negli anni Cinquanta.
L'area 4 dà origine, oltre che alla via piramidale, anche a proiezioni al
nucleo rosso magnicellulare ( b) il quale, quindi, riceve non solo collaterali
della via corticospinale laterale, ma anche proiezioni corticorubre che decorrono
in parallelo alla via piramidale. Questa via corticorubrospinale rappresenta
un'ulteriore modalità di controllo da parte della corteccia motoria sulla muscolatura
distale (cfr vie discendenti motorie).
L'area del cervello deputata al movimento volontario è la circonvoluzione frontale
ascendente o Area 4, organizzata somatotopicamente (ovvero partendo dall'apice
della circonvoluzione e procedendo verso il basso troviamo i neuroni deputati al
movimento dei muscoli del piede, arto inferiore, tronco, arto superiore, mano, collo
e testa). Le fibre nervose, ovvero gli assoni delle cellule piramidali della corteccia
dell'area 4, si portano nel centro semiovale, in cui convergono e scendono attraverso
la capsula interna (di cui occupano il ginocchio e la parte anteriore del braccio
posteriore: nel ginocchio passano le fibre destinate ai nuclei motori dei nervi
cranici per il movimento dei muscoli di collo e testa, chiamati nel loro insieme
fascio genicolato), poi passano attraverso il mesencefalo nel peduncolo cerebrale,
attraversano ponte di Varolio e midollo allungato dove si estingue il fascio genicolato.
L'area motoria primaria (MI, area 4, FI) occupa la parete anteriore del solco centrale,
dove confina con l'area premotoria. Essa contiene una mappa topografica della
metà controlaterale del corpo. Il controllo della muscolatura di diverse parti del
corpo in MI non è così topograficamente dettagliato come le mappe dell'homunculus
e dello simiunculus sembrerebbero suggerire. In generale, si può affermare che le
zone di rappresentazione della testa, delle estremità degli arti superiori e inferiori.
Diversi fattori sono responsabili di questo tipo di organizzazione topografica e
della sua plasticità: innanzitutto la convergenza sui motoneuroni spinali, che controllano
ogni particolare regione corporea, dei segnali che originano da diverse parti di
MI; in secondo luogo, la divergenza degli assoni dei singoli neuroni corticospinali
su popolazioni motoneuronali che controllano muscoli diversi; infine, le connessioni
intracortìcalì locali dei neuroni di MI, dovute alle collaterali assoniche di neuroni
piramidali del III e V strato, che si estendono fino a raggiungere regioni contenenti
rappresentazioni di parti del corpo diverse da quella del neurone di origine. Questi
assoni sono eccitatori e le connessioni locali possono costituire il substrato funzionale
per la coordinazione dei movimenti multiarticolari, nei quali varie parti del corpo
coinvolte sono biomeccanicamente legate. Le lesioni focali di MI possono essere
considerate ai fini di una migliore comprensione della natura della sua organizzazione
somatotopica. Quando esse coinvolgono la regione di rappresentazione della mano,
si osserva un atteggiamento di flessione dell'avambraccio controlaterale con
adduzione della mano verso il tronco. E' presente ipotonia dell'arto superiore,
che a livello delle dita della mano comporta una riduzione della forza e marcata
difficoltà o incapacità di compiere movimenti indipendenti delle dita. L' ipotonia
è conseguenza della riduzione o eliminazione delle influenze facilitatorie esercitate
dal tratto corticospinale sui motoneuroni dei muscoli dell'intero arto superiore,
inclusa la mano. Si consideri, infine, che se le relazioni tra neuroni corticali
e motoneuroni spinali fossero di tipo uno-a-uno, la mappa motoria di MI sarebbe
rigida e non suscettibile di modificazioni a seguito di lesioni, addestramento o
apprendimento di nuove capacità motorie. Invece, è noto che l'organizzazione somatotopica
di MI può andare incontro a imponenti processi di rimodellamento, di cui particolarmente
interessanti sono quelli legati all'apprendimento motorio. Significative modificazioni
plastiche avvengono a favore delle rappresentazioni corticali di quelle regioni
corporee che sono coinvolte nell'apprendimento di una nuova capacità motoria o che
sono sottoposte alla pratica intensa e prolungata di una capacità già acquisita.
In questi casi, l'estensione della rappresentazione corticale aumenta solitamente
a scapito delle rappresentazioni delle parti meno coinvolte nell'addestramento.
Modificazioni a lungo termine si osservano, per esempio, durante l'apprendimento
della lettura Braille: la rappresentazione del primo muscolo interosseo dorsale,
usato per muovere l'indice sulle lettere, è notevolmente espansa in MI controlaterale.
La modalità di proiezione della componente motoria della via piramidale, in massima
parte sulle parti più laterali del midollo e solo in minor misura bilateralmente
sulle zone più mediali, rende evidente che questa via rappresenta per la corteccia
motoria un mezzo di controllo soprattutto della muscolatura distale. Un aspetto
particolarmente importante di questo controllo è rappresentato dalle terminazioni
dirette sulla lamina IX che interessano nuclei motori di muscoli distali
e che originano in massima parte dalle zone più caudali dell'area 4 dove
sono rappresentati prevalentemente muscoli distali. Questo tipo di proiezione,
mediante connessioni monosinaptiche con i motoneuroni, conferisce alla corteccia
motoria la capacità di controllare in modo diretto e neuroni che controllano i
muscoli intrinseci della mano per l'esecuzione di movimenti di prensione con
opposizione indice-pollice, il numero di muscoli è di due-tre, un valore estremamente
ridotto che permette il frazionamento del movimento. Gli studi hanno chiaramente
dimostrato che nella corteccia motoria non vi è una rappresentazione dei muscoli
uno a uno, ma la codifica dei segnali corticodiscendenti riguarda sinergie muscolari
che saranno comunque particolarmente selettive nel caso dei movimenti distali. Questi
dati sono in linea con quanto affermato dal neurologo inglese John Hughlings Jackson
(1835-1911) oltre un secolo fa, secondo il quale il sistema nervoso centrale "non
sa nulla dei muscoli, ma conosce solo i movimenti".
Le vie corticodiscendenti al tronco encefalico controllano il movimento in
modo più globale con particolare riferimento alle attività posturali di tipo tonico
e fasico. La via piramidale è essenziale solo per alcune specifiche capacità motorie.
Dopo lesione selettiva di questa via, infatti, una scimmia è ancora in grado di
camminare, correre, arrampicarsi e utilizzare la muscolatura distale per prendere
oggetti, anche se in modo piuttosto grossolano. Tali capacità motorie sono dovute
all'esistenza di vie nervose, definite indirette, che terminano su strutture
del tronco encefalico a loro volta origine di vie discendenti al midollo spinale
e che operano in parallelo con la via piramidale nell'ambito dei meccanismi
di controllo motorio. Vi sono numerose vie nervose che dalla corteccia dirigono
su nuclei del tronco encefalico e che non fanno parte della via corticobulbare.
Tra queste, quelle che hanno più importanza per il controllo dei muscoli scheletrici
sono le vie corticorubre, dirette al nucleo rosso magnicellulare,
e le vie dirette alla sostanza reticolare.
Le vie dirette al nucleo rosso magnicellulare originano essenzialmente dall'area
4 e sono costituite sia da collaterali della via corticospinale laterale sia da
fibre specificamente dirette a questo nucleo. Attraverso questa via corticorubrospinale
la corteccia potrà, pertanto, controllare in parallelo con la via corticospinale
movimenti a carico delle estremità distali. Questa via indiretta è responsabile
del recupero parziale dell'uso delle estremità distali dopo lesione selettiva della
via piramidale.
Di particolare importanza è il controllo della corteccia sulla sostanza reticolare,
che, attraverso le vie reticolospinali, è coinvolta essenzialmente nel controllo
della muscolatura assiale e prossimale in relazione al mantenimento della
postura e ai movimenti globali degli arti. Le vie corticoreticolari rappresentano
l'assunzione da parte della corteccia di un controllo gerarchico, anche con meccanismi
a feedforward, su queste strutture del tronco encefalico e sulle attività riflesse
di controllo tonico e fasico della postura. Queste vie, pertanto, esercitano
un controllo di tipo tonico, provvedendo a mantenere un livello di attività ben
equilibrata tra strutture facilitanti e strutture inibenti il tono della muscolatura
antigravitaria, e sono anche attive in parallelo con la via piramidale, per la coordinazione
di tutte le attività posturali che necessariamente accompagnano e fanno parte integrante
di quasi ogni aspetto di esecuzione motoria. Tali attività, come è chiaro dagli
esperimenti di lesione sia della via piramidale sia di quella rubrospinale, non
riguardano solo un controllo della muscolatura assiale in senso stretto, ma sinergie
complesse che coinvolgono anche gli arti. Le vie corticoreticolari originano da
regioni corticali solo parzialmente sovrapposte a quelle di origine della via piramidale.
Studi anatomici hanno, infatti, mostrato che le vie corticoreticolari originano
essenzialmente da tutta l'area 6 di Brodmann, ma non dall'area 4. Pertanto,
osservando i territori di origine di questa via e della via piramidale, è possibile
distinguere nella corteccia motoria della scimmia (aree 4 e 6) tre estese macroregioni,
una regione posteriore, corrispondente all'area 4, dalla quale originano essenzialmente
solo fibre piramidali, una regione intermedia, corrispondente alla parte caudale
dell'area 6, da cui originano sia fibre piramidali sia corticoreticolari, e, infine,
una regione corrispondente alla parte più rostrale dell'area 6, che dà origine solo
a fibre corticoreticolari. E interessante notare come nella regione intermedia
vi sia un numero significativo di cellule che proiettano alla sostanza reticolare
con collaterali di vie corticospinali.