In meno del 10% del casi di ipertensione intrarenale si sviluppa una ipertensione maligna o una forma accelerata di ipertensione. Questa si può presentare già all'inizio del decorso della malattia oppure dopo una lunga fase benigna. Quest'ultima è caratterizzata da un improvviso innalzamento dei valori pressori in soggetti già da molto tempo ipertesi, con valori di pressione diastolica spesso superiore a 130 mmHg, frequentemente accompagnato da disturbi visivi (retinopatia ipertensiva severa).
La fase maligna può essere:
• conseguenza di un'ischemia renale, che si genera a causa di una grave sclerosi
vascolare extrarenale o intrarenale;
• causata da una glomerulonefrite o da una infiammazione interstiziale.
Nella maggioranza dei casi di ipertensione maligna, l'ipertensione o la nefropatia
cronica sono presenti già da molto tempo. Occasionalmente, la fase maligna si sviluppa
così rapidamente che non è possibile rilevare in anamnesi l'esistenza di ipertensione
e questa sembra essere di nuovo riscontro.
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Ipertensione maligna: rene a superficie granulosa, con emorragie multiple
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Il decorso della fase maligna presenta una serie di manifestazioni patologiche soggettive e oggettive tipiche, esattamente all'opposto della fase benigna, in cui sono assenti i sintomi specifici di evoluzione della malattia finché non si arriva ad una specifica insufficienza d'organo.
L'ipertensione maligna è definita dai seguenti sintomi o reperti:
• pressione arteriosa diastolica superiore a 120 mmHg;
• retinopatia di IV grado (emorragie, essudati) ed edema della papilla;
• segni di encefalopatia;
• necrosi fibrinoide delle arteriole (renali).
Spesso compaiono dolori persistenti in regione occipitale, che abitualmente sono più intensi al mattino. Con frequenza essi si accompagnano a perdita di appetito, nausea e vomito. Inoltre, si può avere calo ponderale senza una causa apparente. In una crisi ipertensiva, l'innalzamento significativo della pressione è, a volte, di origine recente ed i sintomi possono essere di intensità più limitata. L'aspetto macro- e microscopico dei reni nell'ipertensione maligna dipende, in gran parte, dal tipo e dall'entità del processo renale sottostante.
Il rene può essere di normali dimensioni e presentare solo una lieve granulosità; esso può presentare alcune petecchie come conseguenza di rotture arteriolari, altre talvolta può avere un aspetto rimpicciolito e cicatriziale.
Una delle alterazioni caratteristiche (sebbene non specifica) del quadro microscopico è una fibroelastosi endoarteriosa proliferativa, che spesso è associata ad una pielonefrite cronica che complica il quadro clinico. Frequentemente, il processo vascolare obliterante progredisce rapidamente e conduce ad una importante stenosi dei vasi e ad alterazioni ischemiche del parenchima. A causa della trasudazione subendoteliale di plasma sanguigno e della deposizione di fibrina nelle arteriole preglomerulari, così come nei glomeruli, si arriva alla cosiddetta degenerazione fibrinoide o necrosi delle arteriole e dei capillari glomerulari. Si possono produrre trombosi e rotture vascolari, che danno luogo a lesioni emorragiche nei reni o sulla loro superficie. Nei glomeruli vascolarizzati dai vasi colpiti si possono anche riscontrare precipitati subendoteliali di fibrina, che conducono In fine ad una degenerazione ialina del glomerulo.
Alterazioni istologiche
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Alterazioni istologiche della nefroangiosclerosi renale in corso di ipertensione |
Da sinistra a destra. Fibroelastosi endoarteriosa obliterante di un'arteria intrarenale di calibro medio, di solito associata ad una pielonefnte cronica ma
più frequentemente ad una fase maligna di ipertensione. Al centro fase maligna della
Ipertensione essenziale: deposito sottoendoteliale di fibrina in un'arteriola
preglomerulare; successivamente, immagine a destra, nel tempo si arriva alla
necrosi dell'arteriola preglomerulare.
Quasi tutti i pazienti con ipertensione maligna non trattati giungono a morte mi giro di meno di due anni dall'inizio supposto dello malattia. Pertanto, la terapia va iniziata immediatamente dopo la diagnosi, affinché non si sviluppino nuove complicanze nei seguenti siti:
• a livello cerebrale (per esempio accidenti cerebro vascolari, encefalopatia ipertensiva con stato confusionale, convulsioni ed eventualmente coma);
• a livello cardiaco (per esempio edema polmonare, angina pectoris, infarto miocardico);
• a livello renale (per esempio insufficienza renale)
• a livello della retina (cecità dovuta all'ischemia) Spesso è indicato il ricovero in una unità di terapia intensiva, almeno nella fase iniziale del tratti mento,
per continuare in seguito con una terapia antiipertensiva di mantenimento. Per la fase iniziali sono disponibili farmaci molto efficaci e ben gestibili, come ad esempio
la nifedipina, il ramipril e la nitroglicerina.