Gli esami utili per la diagnosi di insufficienza cardiaca sono pochi.
L'elettrocardiogramma, raramente normale nello scompenso cardiaco, mostra
soprattutto le alterazioni dipendenti dalla cardiopatia di base: ipertrofia,
blocchi ecc.
La radiografia del torace, a parte la deformazione della silhouette cardiaca
dovuta alla cardiopatia, mostra dilatazione delle sezioni interessate.
I campi polmonari mostrano, in ordine di intensità di pletora venosa:
- reclutamento apicale, per cui le vene dell'apice sono meglio evidenti delle
vene delle basi;
- edema interstiziale, con aspetto opaco del polmone, ili venosi congesti, strie
settali B di Kerley (che traducono la stasi linfatica), versamenti nelle
scissure;
- edema dell'alveolo, con aspetto ad ali di farfalla peri-ilare;
- versamenti pleurici, pericardici e complicanze (embolia o infarto polmonare,
polmoniti ecc.). All'ecocardiografia sono evidenti le caratteristiche delle
singole disfunzioni ventricolari che hanno portato allo scompenso, il grado del loro interessamento, attraverso lo
studio della contrattilità, del grado di adeguatezza o inadeguatezza
dell'ipertrofia dello stress sistolico medio ecc. Tali dati verranno discussi
nei capitoli dedicati alle singole malattie di cuore, in quanto i segni della
disfunzione precedono la comparsa dell'insufficienza cardiaca.
E' un'indagine che sfrutta gli ultrasuoni con l'intento di ottenere un'immagine ecografica del cuore in movimento, allo scopo di cogliere eventuali alterazioni nella cinetica miocardica stessa. In tal senso, trova indicazione lo studio ecocardiografico della cardiomiopatia dilatativa (CMPD), che si caratterizza in pratica per un ingrossamento del ventricolo sinistro, che si associa a una ridotta capacità di pompare il sangue (insufficienza cardiaca "sistolica" o "con bassa frazione di eiezione"). La CMPD è classicamente caratterizzata, da un punto di vista ecocardiografico, dalla presenza di una dilatazione globale del ventricolo sinistro associata a diffuse alterazioni della cinetica parietale con ridotta funzione di pompa (frazione di eiezione < 45%). Nei casi in fase avanzata, il ventricolo sinistro, oltre che essere di volume notevolmente aumentato, assume una geometria caratterizzata da una morfologia più globosa e quindi meno ellissoidale che di norma. L'ecocardiogramma è anche in grado di documentare eventuali asincronie nella contrazione inter- ed intra-ventricolare (conseguenti a disturbi di conduzione, in particolare il blocco di branca sinistra), che possono contribuire a peggiorare la funzione di pompa cardiaca.
Un'insufficienza mitralica "funzionale", cioè in assenza di alterazioni strutturali dei lembi, è un reperto frequente nella CMPD, e l'ecocardiogramma rappresenta l'indagine di elezione per confermarne la presenza e quantificarne la rilevanza emodinamica.
E' basato sulla registrazione dell'ECG prima a riposo e poi mentre il soggetto compie uno sforzo; l'eventuale ischemia del miocardio ipocinetico viene suggerita dalle modificazioni caratteristiche dell'ECG, associate o meno a sintomi, che si verificano durante l'attività fisica. Questa indagine è in grado di identificare un'ischemia miocardica assente a riposo e di stratificare il rischio in pazienti con angina stabile da sforzo.
Il test ergometrico viene effettuato di solito al cicloergometro o al treadmill (tappeto rotante); nel primo caso il torace e le braccia del paziente sono relativamente stabili, permettendo di registrare una traccia elettrocardiografica senza troppi artefatti. Il test al treadmill, tuttavia, sarebbe preferibile perchè consente di effettuare uno sforzo più fisiologico, potendosi adattare la velocità e l'inclinazione del tappeto rotante all'agilità del paziente. Il protocollo più utilizzato per quest'ultimo test è quello di Bruce, che prevede un aumento di velocità e di inclinazione del tappeto ogni tre minuti.
Lo scopo dello sforzo è quello di incrementare gradualmente la frequenza cardiaca fino a raggiungere la frequenza massimale (220 meno l'età del soggetto); in caso di test ergometrico effettuato dopo infarto miocardico, tuttavia, viene solitamente utilizzato un protocollo sottomassimale (85% della frequenza massima teorica).
Il test è divenuto ormai pratica corrente perché utile nel predire il successivo andamento della malattia; un test da sforzo positivo identifica il paziente ad alto rischio e rappresenta un'indicazione ad eseguire un esame coronarografico. I parametri più importanti deducibili dal test ergometrico sono la massima capacità di esercizio, l'entità del sottoslivellamento o del sopraslivellamento del tratto ST, il tempo di recupero delle alterazioni elettrocardiografiche (tempo necessario affinché le alterazioni dell'ECG indotte dallo sforzo regrediscano), il numero di derivazioni in cui compaiono le anomalie del tratto ST, la soglia a cui compare il dolore anginoso e le aritmie che si manifestano durante l'esercizio.
Recentemente è stato introdotto il concetto di marcatore biochimico di scompenso
cardiaco. Come tale si intende una molecola la cui concentrazione plasmatica
aumenta nello scompenso cardiaco ed è proporzionale alla gravità dello scompenso
e alla compromissione emodinamica, e può dare informazioni sulla prognosi. Molte
di queste sostanze giocano un ruolo patogenetico nell'evoluzione dello
scompenso cardiaco. Sono considerati marcatori di scompenso cardiaco: la
norepinefrina, i peptidi natriuretici tipo A e B, l'endotelina, il
fattore di
necrosi tumorale, l'interleuchina 6, le troponine cardiache T e I. La più
studiata tra queste sostanze e quella che ha finora dato i migliori
risultati è il peptide natriuretico di tipo B. Al momento attuale il ruolo dei
marcatori biochimici nella pratica clinica è ancora non ben definito.
In conclusione l'insufficienza cardiaca, pur nell'aspecificità dei reperti, che
singolarmente divide con altre situazioni, è complessivamente ben riconoscibile,
quantificabile, valutabile nella risposta terapeutica.
La prognosi dell'insufficienza cardiaca cronica come tale non esiste; esistono
dati sulla durata di vita propri di ciascuna cardiopatia quando l'insufficienza
cardiaca è clinicamente appalesata. Tali dati tengono conto della maggiore o
minore incidenza e del tipo dei fattori aggravanti che compaiono nella storia
naturale delle singole cardiopatie in modo non accidentale: tromboembolia
polmonare e sistemica nei vizi mitralici; endocarditi nelle insufficienze
valvolari; lesioni coronariche nei pazienti anziani.
Tuttavia si possono tracciare alcuni criteri generali come fondamento alla
previsione della durata di vita nel singolo malato in scompenso:
- abitualmente un unico o rari episodi di insufficienza cardiaca, specie della
forma congestizia e specie se prodotti da vere cause intercorrenti
controllabili, permettono una lunga durata di vita;
- anche la maggiore o minore prontezza di risposta ai provvedimenti terapeutici
usuali, non eroici, permette di trarre auspici diagnostici favorevoli e
affidabili;
- la classe funzionale NYHA, come tale, non ha valore nell'universo generale
delle cardiopatie, mentre per alcune di esse una classe funzionale più avanzata
è indice prognostico negativo: vizi mitralici, cardiomiopatie dilatati ve;
- l'associazione di insufficienza ventricolare destra in malati che presentano
abitualmente l'insufficienza ventricolare sinistra traduce o la coesistenza di
ipertensione polmonare (per es., vizi aortici, cardiopatia ipertensiva) o il
simultaneo interessamento dei due ventricoli (cardiomiopatia dilatativa) e
aggiunge una nota prognostica infausta.
L'introduzione del trapianto cardiaco come opportunità terapeutica nello
scompenso cardiaco avanzato ha stimolato la ricerca di possibili parametri
predatori di prognosi. La misurazione del consumo di ossigeno di picco in corso
di test da sforzo è attualmente ritenuto il parametro più affidabile. Altri
parametri ritenuti utili sono la risposta emodinamica alla terapia massimale, la
funzione sistolica del ventricolo destro, il contegno degli elettroliti
sierici, in particolare l'iponatriemia persistente, il livello plasmatico del
peptide natriuretico B. Sono stati anche proposti punteggi calcolati in base a
vari parametri clinici e strumentali.
Non è possibile definire la percentuale di scompenso per ogni malattia, e
neppure la durata di vita una volta che lo scompenso si è manifestato. Viceversa
è possibile che, se la terapia medica o chirurgica viene attuata prima della
comparsa dello scompenso, le curve riprodotte possano essere modificate, purché
i provvedimenti terapeutici siano adeguati per tempo, tipo e intensità, al
modello della disfunzione ventricolare operante in ogni cardiopatia.
Per quanto riguarda le modalità con cui muoiono i pazienti con scompenso
cardiaco, è stato documentato che nelle classi NYHA II-III prevale la morte
improvvisa mentre in IV classe la morte avviene più spesso per insufficienza
cardiaca progressiva e incontrollabile. Anche se alcuni studi hanno documentato
che la morte improvvisa è prevalentemente aritmica, con prevalenza delle tachiaritmie sulle bradiaritmie, ciò non è sempre vero. L'evento terminale può
infatti essere un evento emodinamico o anche da causa non cardiaca.
Nelle pagine precedenti si è insistito su quello che si deve oggi ritenere il
concetto fondamentale: la terapia più efficace è quella preventiva, che si
rivolge in modo dominante al controllo, e se possibile alla regressione, dei
meccanismi fisiopatologici alterati della funzione ventricolare sinistra e
dell'attivazione neuroendocrina concomitante. Quest'affermazione significa che
entrambi i meccanismi precedono la comparsa clinica dello scompenso. Per cui la
depressione della contrattilità, l'inadeguatezza dell'ipertrofia, il
reclutamento di precarico, le turbe della compliance, isolati o più spesso
associati, e l'attivazione del sistema nervoso simpatico e del sistema
renina-angiotensina-aldosterone, sono presenti ben prima della comparsa
dell'insufficienza cardiaca e come tali devono essere trattati. Inoltre si deve
ricordare che nella genesi del quadro clinico dello scompenso hanno un ruolo non
minore i fattori scatenanti, che rovesciano un equilibrio emodinamico già
labile. Pertanto al momento di iniziare la terapia si dovrà cercare di
evidenziare:
- se sono presenti fattori scatenanti e che ruolo essi hanno avuto;
- qual è la disfunzione (o quali sono le disfunzioni) dominanti;
l'ecocardiografia è qui tecnica insostituibile;
- la gravità del quadro clinico dello scompenso (classe funzionale).
Vi è dunque una terapia generale dello scompenso come tale, e vi è una terapia
specifica, secondo il disordine dominante della funzione ventricolare.
Provvedimenti generali:
a) Restrizione dell'attività fisica;
b) Controllo della dieta (calorie);
c) Riduzione del contenuto di sodio.
Si propone come scopo maggiore, quello di aumentare la sopravvivenza nei vari gruppi di malati e la durata di vita in ciascun malato; e in secondo luogo quello di migliorare la qualità della vita, riducendo i disturbi e le necessità di nuove ospedalizzazioni: tali scopi sono stati solo parzialmente ottenuti, attraverso un impiego oculato di farmaci, ad azione e capacità di miglioramento diversi e con l'introduzione di unità specifiche per il controllo dell'insufficienza cardiaca, nelle quali operano medici, infermieri e tecnici con preparazione specifica.
I principali farmaci per i quali è stata documentata l'efficacia nel trattamento
dello scompenso cardiaco agiscono bloccando il sistema
renina-angiotensina-aldosterone e il sistema nervoso simpatico, a riprova
dell'importanza che questi hanno nella genesi e nella progressione della
sindrome clinica.
Numerosi studi internazionali, eseguiti negli ultimi 17 anni, hanno mostrato che
sino a oltre cinque anni dall'inizio del trattamento con ACE-inibitori, la
sopravvivenza dei pazienti con scompenso cardiaco è aumentata di circa il 20%.
Salvo che in presenza di controindicazioni (quali insufficienza renale,
ipotensione grave, intolleranza dimostrata al farmaco) gli ACE-inibitori
costituiscono la terapia iniziale e di scelta di quasi tutte le forme di
insufficienza cardiaca, anche in presenza di disfunzione ventricolare sinistra
asintomatica. Tra i vari componenti del gruppo, non sono risultate differenze
sostanziali né sulla efficacia, né sulla tolleranza dei vari composti. Tra gli effetti collaterali, a
parte ipotensione e aumento delle creatinina, vanno segnalati tosse, iperkaliemia e, molto raramente, angioedema. Nel mondo occidentale oggi quasi il
90% dei malati scompensati usa gli ACE-inibitori, sebbene nei pazienti anziani
tale percentuale si riduca a meno del 70%.
In caso di intolleranza agli ACE-inibitori, una valida terapia sostitutiva è
quella con gli inibitori dei recettori dell'angiotensina II, i cosiddetti
sartanici, che non bloccano la formazione di bradichinine a differenza degli
ACE-inibitori, mantenendone tutte le altre azioni. Recenti studi hanno
mostrato che questi prodotti hanno un'azione in termini di sopravvivenza
confrontabile con quella degli ACE-inibitori, con una minore incidenza di tosse.
Le linee guida internazionali consigliano, tuttavia, di non utilizzare i
sartanici come farmaci di prima scelta nel trattamento dello scompenso cardiaco.
Da ricordare che in alcuni recenti studi clinici è stata impiegata
l'associazione di ACE-inibitori e sartanici con risultati finora contraddittori.
Una serie di studi controllati ha dimostrato che, nei pazienti con scompenso
cardiaco già trattati con ACE-inibitori, alcuni betabloccanti non solo
migliorano la funzione ventricolare sinistra ma anche ne prolungano la
sopravvivenza. Il carvedilolo, betabloccante non selettivo, in grado di indurre
vasodilatazione periferica in quanto dotato di azione alfalitica, è stato il
primo farmaco di questa classe per il quale è stata documentata la capacità di
prolungare la durata di vita dei pazienti con scompenso cardiaco già trattati
con ACE-inibitori. Tale effetto è stato dimostrato in tutte la classi
funzionali, sia nei pazienti affetti da malattie primitive del miocardio che
secondarie a malattia coronarica. Analogo risultato è stato ottenuto
utilizzando due betabloccanti selettivi: il metoprololo e il bisoprololo. Per
iniziare il trattamento con betabloccanti si richiede che i pazienti non
presentino segni di ritenzione idrica. E' inoltre importante iniziare con dosi
basse, circa 1/8 della dose finale, con aumento progressivo ogni 1-2 settimane
sino a raggiungere in meno di due mesi la dose finale. Durante la titolazione
del farmaco vanno controllate periodicamente la pressione arteriosa e la
frequenza cardiaca. Il risultato terapeutico si ottiene lentamente, a volte è
necessario più di un mese prima che si manifesti un miglioramento clinico.
Per quanto non sia noto l'effetto sulla durata della vita, essi migliorano così nettamente la qualità di vita del malato, che non esiste, né esisterà mai per motivi etici, uno studio controllato, che paragoni malati trattati e non con tali prodotti. I diuretici dell'ansa, furosemide in modo particolare, sono i più impiegati per la loro azione intensa e rapida, la loro maneggevolezza, la scarsità a breve termine di effetti collaterali. La furosemide, impiegata in dosi variabili da 25 a 1000 mg/dì secondo la gravità dello scompenso può essere usata anche per via endovenosa; la caratteristica di non avere un tetto terapeutico, ma azione dose-dipendente, ne ha fatto il farmaco largamente più usato nell'insufficienza cardiaca. Non hanno invece nessuna azione sulla funzione cardiaca, che non migliorano. La dose da utilizzare cronicamente è quella che impedisce la ricomparsa di ritenzione idrica, spesso tale dose è molto inferiore rispetto a quella impiegata nello stesso paziente per eliminare in acuto i segni di scompenso. L'ipokaliemia è l'effetto collaterale che più spesso si manifesta specialmente quando vengono utilizzate alte dosi. Durante la terapia diuretica la misura quotidiana del peso oppure ogni 2-3 giorni, più che il volume urinario, costituisce un ottimo parametro di valutazione del risultato. Uno studio recente ha mostrato che un risparmiatore di potassio, ad azione antialdosteronica, lo spironolattone, ha aumentato la sopravvivenza del 25% in malati trattati per 3 anni, alle dosi di 25-50 mg. Tale azione non è verosimilmente di tipo diuretico, vista la modesta azione in tale senso e a tale dose, del farmaco, ma deve riferirsi alla nota proprietà antifibrotica, che riduce quindi la trasformazione del muscolo in collagene. Poiché anche lo spironolattone, come gli ACE-inibitori, tende a trattenere il potassio, il frequente controllo della kaliemia è necessario, per evitare che si instauri iperkaliemia.
La digossina aumenta lo stato contrattile del miocardio e riduce la risposta ventricolare nella fibrillazione atriale, per cui si dovrebbe considerare il farmaco molto utile nella terapia dello scompenso. In realtà, mentre essa migliora la risposta allo sforzo, e la sua sospensione in malati trattati aumenta la mortalità, tutti gli studi controllati non hanno potuto mettere in risalto che essa prolunghi la sopravvivenza. Questo dato, e la possibilità di effetti collaterali importanti, ne ha ridotto l'uso. Le più recenti linee guida raccomandano l'uso della digitale solo nei pazienti che restano sintomatici nonostante il trattamento con ACE-inibitori e betabloccanti. Il farmaco è ben attivo per via orale, per cui raramente la digitalizzazione endovena è preferibile: alle dosi di 0,125-0,250 mg/dì, in singola dose, assicura un effetto terapeutico completo. Gli effetti sono evidenti già dopo 5-6 ore dalla prima dose per os: sono particolarmente evidenti nei casi in fibrillazione atriale, in cui riducono la frequenza cardiaca.
La determinazione della concentrazione della digitale nel plasma (che dovrebbe essere intorno a 1,10-1,60 ng), consente di ridurre il rischio di intossicazione digitalica. L'insufficienza renale cronica, un peso corporeo molto basso consigliano l'uso di dosi minori rispetto a quelle usuali. La digitale può dare fenomeni tossici: quelli generali, quali nausea, vomito, visione gialla, consigliano solo la sospensione; se invece sono presenti aritmie ventricolari rapide, specie se accompagnate da riduzione del potassio serico, si deve intervenne con farmaci adatti. Gli altri farmaci inotropi: mirrinone, vesnarinone, ibopamina, non mostrano vantaggi rispetto alla digitale. Tali farmaci peggiorano la sopravvivenza rispetto al placebo se usati in cronico; acutamente e per brevi periodi, migliorano l'emodinamica in modo vistoso.
L'impiego di questi farmaci nell'insufficienza cardiaca è indicata, oltre che
nei casi in cui tale terapia è comunque da istituirsi per la presenza di
fattori di rischio alla tromboembolia, anche in presenza di notevole
dilatazione e importante compromissione funzionale del ventricolo sinistro.
L'amiodarone è l'unico farmaco antiaritmico utilizzabile nei pazienti con
insufficienza cardiaca, in quanto privo di azione inotropa negativa. La reale
utilità dell'amiodarone nel ridurre il rischio di morte improvvisa nei pazienti
con scompenso cardiaco non è stata dimostrata in modo conclusivo. Certa è invece
l'efficacia nel ridurre il rischio di morte improvvisa dei vari farmaci
impiegati con successo nel trattamento generale dello scompenso cardiaco:
ACE-inibitori, betabloccanti, antial-dosteronici.
L'utilizzo dei defibrillatori impiantabili nei pazienti con scompenso cardiaco ha consentito di ridurne in modo significativo la mortalità. Ciò è stato dimostrato, non solo nei pazienti con pregresso infarto del miocardio e frazione d'eiezione del ventricolo sinistro < 30%, ma anche nei pazienti con cardiomiopatia dilatativa. Il beneficio sembra essere particolarmente evidente nei pazienti in III classe funzionale NYHA e con allargamento del QRS > 120 msec. Un altro contributo alla terapia dello scompenso cardiaco è rappresentato dall'impianto di stimolatori atriobiventricolari. Tale particolare tipo di pacemaker è indicato nei pazienti in III-IV classe NYHA, con importante compromissione della funzione sistolica del ventricolo sinistro e allargamento del complesso QRS > 120 msec da blocco di branca sinistra. La stimolazione biventricolare risincronizza la sistole dei due ventricoli migliorando la funzione sistolica del sinistro e, di conseguenza, la capacità funzionale del paziente. Molto recentemente è stato dimostrato che l'impianto dello stimolatore atriobiventricolare riduce l'incidenza degli eventi morte e riospedalizzazione combinati.
La definizione del profilo clinico basato sulla classificazione proposta da L.W Stevenson può rappresentare una guida al trattamento dei pazienti con scompenso cardiaco. Profilo A: non dovrebbe essere necessario modificare la terapia in atto. Profilo B: utile aumentare la dose giornaliera di diuretici per ridurre la congestione ed eventualmente aumentare i farmaci vasodilatatori. Profilo C: importante l'ospedalizzazione per potenziare la diuresi e somministrare farmaci vasodilatatori e isotropi per via endovenosa possibilmente durante monitoraggio emodinamico. La prognosi particolarmente infausta di questi pazienti rende utile la valutazione della loro candidabilità al trapianto cardiaco. Profilo D: vanno presi in considerazione interventi mirati a migliorare l'efficienza miocardiaca come l'impianto di uno stimolatore atriobiventricolare, la correzione dell'insufficienza mitralica e il rimodellamento chirurgico del ventricolo sinistro.
La chirurgia del cuore nei pazienti con scompenso cardiaco ha un ruolo definito nei pazienti con importante compromissione della funzione ventricolare secondaria a malattia coronarica in presenza di estese zone di miocardio ipocinetico ma vitale. In questa situazione la rivascolarizzazione determina il miglioramento della funzione ventricolare e della prognosi. Meno conclusivi sono i risultati ottenuti con interventi di rimodellamento chirurgico del ventricolo sinistro gravemente dilatato e ipocinetico. In particolare è stato abbandonato l'intervento di Batista che prevedeva, nella cardiomiopatia dilatativa, l'escissione di parte della parete libera del ventricolo sinistro per ripristinare una geometria più vicina a quella normale. Buoni risultati dell'intervento di plastica sulla valvola mitrale insufficiente in presenza di importante compromissione della funzione di pompa sono stati ottenuti in centri cardiochirurgici particolarmente prestigiosi. Tale intervento non sembra a tutt'oggi proponibile di routine. Il trapianto cardiaco è una valida soluzione per i pazienti con scompenso cardiaco in fase terminale.