Sono rari. I vizi tricuspidali si verificano in genere in seguito a endocardite di origine batterica, per es. in tossicodipendenti che fanno uso di droghe endovena. Relativamente frequenti sono le insufficienze valvolari relative. Dopo che un paziente con una disfunzione valvolare è stato sottoposto ad esame fisico e ad altri accertamenti diagnostici, è possibile un intervento chirurgico sulla valvola cardiaca. L'intervento può prevedere la correzione del vizio mediante plastica della valvola, in cui si interviene riparando la valvola senza sostituirla oppure, se la valvola cardiaca non può essere riparata, il chirurgo dovrà decidere per un intervento si sostituzione valvolare, togliendo la valvola malata e sostituendola con una protesi.
In presenza di insufficienza cardiaca destra di varia eziologia la dilatazione del ventricolo destro può condurre ad una iperespansione dell'anello di inserimento valvolare.
- Dal punto di vista clinico i segni dell'insufficienza
cardiaca destra sono in primo piano rispetto a quelli della patologia primaria
- Auscultazione: soffio olosistolico ad alta frequenza con punto massimo sopra
il 4° spazio intercostale destro parasternale
- Ecocardiografia Doppler (a colori): nube di rigurgito sistolico nell'atrio
destro, valutazione dell'ipertensione polmonare
- Dal punto di vista terapeutico prevale la terapia dell'insufficienza cardiaca
e della patologia primaria scatenante.
- Dal punto di vista clinico i segni dell'insufficienza cardiaca
destra sono in primo piano rispetto a quelli della patologia primaria, talvolta
si hall no inoltre segni di insufficienza cardiaca destra
- Auscultazione: soffio diastolico breve ad alta frequenza (soffio di
Craham-Steell) collegato al 2° tono cardiaco con punto massimo sopra il 2°
spazio intercostale sinistro parasternale
- Ecocardiografia Doppler (a colori):
- Evidenza di rigurgito nel tratto di deflusso del ventricolo destro
- Valutazione dell'ipertensione polmonare con concomitante insufficienza
tricuspidale per mezzo di aggiunta del gradiente di pressione massimo al di
sopra della valvola tricuspide con la pressione dell'atrio destro valutata in
base al riempimento della vena cava inferiore o delle vene giugulari. Paziente
in posizione supina, osservazione delle vene giugulari o ecografia della vena
cava inferiore retroepatica.
- Dal punto di vista terapeutico prevale la terapia della patologia primaria, eventualmente terapia dell'insufficienza cardiaca.
Restringimento del canale di deflusso ventricolare destro nella zona della valvola polmonare.
- valvolare (= stenosi della valvola polmonare), la più frequente
- subvalvolare nella tetralogia di Fallot
- stenosi polmonari sopravalvolare e periferica (rare)
- Per lo più congenita solo raramente acquisita.
Allo stadio I e II spesso asintomatica. Se si evidenziano sintomi chiari si tratta già di una stenosi polmonare aortica di grado elevato.
- Conseguenze
della ridotta pressione poststenotica (ridotta gettata sistolica nell'unità di
tempo): calo del rendimento, dispnea, cianosi periferica
- Conseguenze del sovraccarico di pressione del ventricolo destro (ipertrofia
concentrica): segni di insufficienza cardiaca destra.
- Auscultazione: soffio sistolico rauco fusiforme con punto massimo al di
sopra del 2° spazio intercostale sinistro parasternale, divisione fissa del 2°
tono cardiaco.
- ECG: in presenza di stenosi significativa: P-destroatriale , segno di
ipertrofìa destra, deviazione dell'asse destro, blocco di branca destra.
- Radiografia del torace: ventricolo destro ingrossato con restringimento dello
spazio retrosternale nella proiezione laterale, segmento polmonare sporgente.
- Ecocardiografia:
- B-Mode e M-Mode: "conformazione a cupola" sistolica della cuspide valvolare,
ipertrofia del ventricolo destro
- Doppler: determinazione del gradiente di pressione massimo con misurazione
Doppler CW: stenosi polmonare minima < 25 mmHg, lieve 25-49 mmHg, media 50-79
mmHg, grave > 80 mmHg.
- Cateterismo cardiaco destro: determinazione del gradiente di pressione tra
l'arteria polmonare e il ventricolo destro.
- Con gradiente di pressione < 50 mmHg: controlli del decorso.
-Con gradiente di pressione > 50 mmHg: valvuloplastica con palloncino o
trattamento chirurgico per mezzo di dilatazione operatoria.
Difetto del setto interventricolare (VSD)
Comunicazione tra il ventricolo sinistro e quello destro, per lo più situato nella zona della porzione membranosa, raramente di quella muscolare del setto. Di solito si tratta di vizio cardiaco congenito, spesso concomitante con altre malformazioni.
Per lo più congenito, più raramente conseguente a trauma o a infarto del miocardio.
- La sintomatologia dipende dal volume di shunt: se il difetto è limitato, assenza di sintomatologia.
- dispnea da sovraccarico, tendenza a contrarre infezioni broncopolmonari. Disturbi dello sviluppo
- in presenza di ipertensione polmonare grave, rischio di sclerosi polmonare irreversibile con inversione dello shunt (reazione di Eisenmenger): shunt destro-sinistro con cianosi centrale
Auscultazione: soffio olosistolico "a getto liquido sotto pressione" con punto massimo al di sopra del 3°-4° spazio intercostale sinistro parasternale, che si riduce con l'aumentare del difetto cardiaco. In presenza di difetto del setto interventricolare (VSD) accentuato con ipertensione polmonare si ha soffio diastolico flow in seguito ad insufficienza della valvola polmonare e 2° tono cardiaco diviso.
- ECG: con difetto del setto interventricolare ridotto è
normale, con difetto più grave hanno segni di ipertrofia sinistra o
biventricolare, fino alla ipertrofia destra prevalente nell'inversione dello
shunt.
- Radiografìa toracica: con shunt rilevante si ha cardiomegalia ed
evidenziazione maggiore dei vasi polmonari, accentuazione del segmento polmonare
come segno di ipertensione polmonare
- Ecocardiografia:
- B-Mode: rappresentazione diretta dei difetti maggiori, talvolta ventricolo
ingrossato
- Doppler (a colori): rappresentazione del jet trans-settale, in presenza di
insufficienza della tricuspide registrazione di ipertensione polmonare.
Cateterismo cardiaco sinistro/destro: rappresentazione e quantificazione dei
difetti e del volume di shunt, misurazione della pressione nella piccola
circolazione.
- Spesso si verifica chiusura spontanea nei primi anni di vita.
- Intervento chirurgico in presenza di volumi di shunt considerevoli nel
neonato e nei primi anni di vita del bambino: chiusura e correzione dei difetti
concomitanti.
- L'intervento non appare indicato in presenza di inversione dello shunt, dal
momento che esiste già un'ipertensione polmonare irreversibile.
- Profilassi dell'endocardite: pagina 244. Non vi è riduzione delle aspettative
di vita in presenza di piccolo difetto del setto interventricolare con ridotto
volume di shunt o in presenza di intervento chirurgico precoce.
Definizione
Vizi cardiaci che, con adeguata assistenza medica di base, vengono diagnosticati e curati già in età infantile. Pertanto molti pazienti, in media, raggiungono l'eta' adulta.
Eziologia
Spesso sconosciuta. I fattori che ne determinano l'insorgenza possono essere: malattie infettive virali (es. rosolia), predisposizione genetica (es. trisomia 21, sindrome di Turner) o sostanze teratogene (per es. alcol) e radiazioni ionizzanti.
La classificazione più comune dei vizi congeniti si basa sulla presenza e la direzione dello shunt.
Vizi cardiaci senza shunt (20-30%):
- stenosi
della valvola polmonare (6-7%)
- stenosi della valvola aortica (6-7%)
- stenosi dell'istmo aortico (6-9%): stenosi dell'aorta discendente toracica.
Sintomo guida: ipertensione della metà superiore del corpo e ipotensione di quella inferiore. Tipica è l'usura delle coste (difetto del profilo dovuto ai vasi collaterali ectasici) alla radiografia toracica. Terapia: chirurgica.
- preduttale = forma infantile: dotto di Botallo aperto, spesso con difetto
del setto interventricolare
- postduttale = forma achilia: ciotto eli Botallo chiuso, spesso contemporaneo a
valvola aortica alterata.
- difetto del setto interventricolare (20-30%)
- difetto del setto interatriale (5-10%)
- persistenza del dotto arterioso di Botallo (10-15%): shunt sinistro-destro tra
l'aorta discendente toracica e l'aorta polmonare sinistra. 1 disturbi dipendono
dall'entità del volume di shunt:
- sovraccarico di volume del ventricolo sinistro: insufficienza cardiaca
- con ipertensione polmonare sovraccarico di pressione del ventricolo destro.
Rischio di sclerosi polmonare irreversibile con inversione dello shunt (reazione
di Eisenmenger)
- auscultazione: soffio in crescendo-decrescendo sistolico-diastolico (a
stantuffo) al di sopra del 2° spazio intercostale sinistro parasternale
- diagnosi con ecocardiografia Doppler a colori e cateterismo cardiaco
- rischio di insediamento batterico (profilassi dell'endocardite
- terapia: tentativo farmacologico con inibitori delle prostaglandine, con
occlusione con catetere o per via chirurgica con legatura.
Segni: cianosi centrale
- con prevalente perfusione polmonare ridotta: per es. tetralogia di Fallot: stenosi polmonare con conseguente ipertrofia del ventricolo destro ed aorta a destra, che si innesta su un difetto del setto interventricolare
- con prevalente perfusione polmonare incrementata: per es. trasposizione delle grandì arterie.