Il paziente con spasmi e movimenti tentacolari l’atetosi

 

Nell’atetosi i movimenti sono tipicamente lenti, di torsione e contorsione. Sono associati a spasticità e il più delle volte interessano la faccia, il collo e le estremità degli arti. Nella corea, i movimenti sono brevi, rapidi, convulsi e imprevedibili. Si possono verificare a riposo o durante il normale movimento. Generalmente, interessano le mani, la parte distale dell'arto superiore, la faccia e la testa. L'atetosi, segno extrapiramidale, è caratterizzata da un movimento lento, continuo e involontario di tipo tentacolare. Generalmente, questi movimenti interessano la faccia, il collo, la parte distale degli arti, come l'avambraccio, il polso e la mano.
Gli spasmi facciali, i movimenti della mandibola e della lingua e la fonazione occasionale sono associati ai movimenti del collo. L'atetosi peggiora durante lo stress e l'attività volontaria può scomparire durante il rilassamento e scompare durante il sonno. Disturbo che generalmente dura tutta la vita, l'atetosi è talora difficile da distinguere dalla corea (da qui il termine di coreoatetosi). Solitamente, però, i movimenti atetosici sono più lenti dei movimenti coreiformi. L'atetosi solitamente inizia durante l'infanzia, causata da ipossia alla nascita, ittero nucleare o disturbi genetici. Negli adulti, l'atetosi solitamente è causata da lesioni vascolari o neoplastiche, da malattie degenerative, da intossicazione farmacologica o da ipossia. L'atetosi dell'infanzia può essere acquisita o ereditaria. Può essere causata da ipossia alla nascita, che determina una paralisi cerebrale atetosica, ittero nucleare, corea di Sydenham (nei bambini in età scolare) e coreoatetosi parossistica. Le cause ereditarie di atetosi comprendono la sindrome di Lesch-Nyhan, la malattia di Tay-Sachs e la fenilchetonuria. Aiutare il bambino a sviluppare autostima e una positiva immagine di sé stesso. Incoraggiare il bambino e la sua famiglia a fissare degli obiettivi realistici, modulando il piano degli studi sul livello intellettivo del bambino.

 

 

Anamnesi, esame obiettivo, diagnostica

 

Iniziare la valutazione neurologica raccogliendo l'anamnesi completa pre e postnatale sulle condizioni di salute della madre e del bambino, sul travaglio, sul parto e sul possibile trauma. Raccogliere anche l'anamnesi familiare, in quanto l'atetosi può essere causata da molte patologie genetiche. Inoltre, si devono raccogliere informazioni sulle terapie farmacologiche eseguite. Chiedere i dettagli del declino delle capacità funzionali del paziente: quando è stato capace per l'ultima volta di girarsi su un fianco, alzarsi, mettersi a sedere o espletare le attività quotidiane? Verificare se si è rivolto al medico, per i movimenti incontrollabili, il deterioramento mentale o per i disturbi del linguaggio. Indagare sugli effetti del riposo, dello stress e delle attività di routine sui suoi sintomi. Testare la forza e il tono muscolare del paziente, il range dei movimenti, i movimenti muscolari fini e la capacità di eseguire rapidamente movimenti alternati. Osservare i muscoli degli arti durante i movimenti volontari, notando il ritmo e la durata della contrazione e del rilasciamento. Eseguire sul paziente esami diagnostici, come gli esami delle urine e del sangue, la puntura lombare, l'elettroencefalogramma, la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica. Talvolta, l'atetosi può essere prevenuta o trattata (riducendo le riserve corporee di rame nella malattia di Wilson o aggiustando il dosaggio dei farmaci).  Comunque, l'atetosi ha, generalmente, un'influenza sulle capacità del paziente di eseguire le attività di routine, per tutta la vita. Di conseguenza, si dovrà aiutare il paziente ad adattarsi alle sue condizioni, fornendogli gli strumenti di supporto per aiutarlo a eseguire i lavori muscolari fini. Quando è opportuno, bisogna assisterlo nella riabilitazione; alcuni pazienti possono essere istruiti a controllare i movimenti erratici o a trasformarli in movimenti intenzionali. Inoltre, incoraggiare il paziente a nuotare, a fare stretching ed esercizi di deambulazione, che aiutino a mantenere la coordinazione, a rallentare il deterioramento e a minimizzare il comportamento antisociale. Incoraggiare il paziente e la sua famiglia a discutere di sensazioni e cause dell'atetosi. Inserire il paziente in un gruppo di autoanalisi e inviarlo presso gli appropriati servizi di supporto, come quello fisioterapico. Inviare il bambino presso speciali servizi pedagogici, centri di riabilitazione e gruppi di supporto. Fornire un sostegno emotivo durante le frequenti valutazioni mediche richieste dall'atetosi.

Cause mediche di atetosi

 

Atetosi sopra, movimento corea sotto

Tumore cerebrale.

Questa patologia interessa i gangli della base, causando coreoatetosi controlaterale e distonia. I segni associati variano in maniera importante con il tipo di tumore e l'entità dell'invasione.

Calcificazione dei gangli della base

. Questo disturbo unilaterale o bilaterale e caratterizzato da coreoatetosi e rigidità. Spesso, si manifesta nell'adolescenza o precocemente nell'età adulta.
Infarto cerebrale. In questa patologia, l'atetosi controlaterale è accompagnata da un alterato livello di coscienza. Il paziente può anche mostrare una paralisi controlaterale della faccia o degli arti.

Encefalopatia epatica

La coreoatetosi episodica o persistente si manifesta nella fase cronica di questa encefalopatia ed è accompagnata da atassia cerebellare, mioclono del volto e degli arti, asterixis, disartria e demenza.

Malattia di Huntington.

In questa malattia degenerativa ereditaria, l'atetosi e la corea si manifestano progressivamente negli adulti di mezza età. I segni e i sintomi associati includono distonia, disartria, aprassia facciale, rigidità, depressione e progressivo deterioramento cognitivo fino alla demenza.

Malattia di Wilson

In questo disturbo metabolico ereditario, i movimenti coreoatetosici interessano inizialmente le dita e le mani e poi si diffondono agli arti superiori, alla testa, al tronco e agli arti inferiori. I segni e sintomi associati comprendono gli anelli di Kayser-Fleischer (anelli di color marrone ruggine in­torno alle cornee), tremori del braccio e della mano, rigidità facciale e muscolare, disartria, disfagia, scialorrea e demenza progressiva. Si possono verificare anche epatomegalia, splenomegalia, ittero, ematemesi e angiomi stellari.

Altre cause

Levodopa e fenitoina. I livelli tossici di queste sostanze possono causare movimenti atetosici o coreoatetosici.

Fenotiazine e altri antipsicotici.

I derivati della piperazina, come l'acetofenazina e la clorpromazina, spesso causano atetosi. Le fenotiazine alifatichc, come la clorpromazina e la triflupromazina, la causano occasionalmente. Un terzo derivato, le fenotiazine piperidi-niche, come la tioridazina e la piperacetazina. ne è raramente la causa. Altri antipsicotici. come l'aloperidolo, il tiotixene e la loxapina. causano frequentemente atetosi.


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