Sindromi cefalalgiche primitive

Le più comuni cefalee primitive sono l'emicrania, la cefalea muscolotensiva e la cefalea a grappolo. Le cefalee primitive sono delle sindromi in cui la cefalea e il quadro a essa associato si manifestano in assenza di qualsiasi causa esogena. Mentre le cefalee secondarie riconoscono una causa cefalgica, per esempio la meningite, l’emorragia endocranica, un tumore cerebrale  o l’arterite temporale.

CEFALEA EMICRANICA

L’emicrania, la seconda più comune causa di cefalea, affligge il 15% circa delle donne e il 6% degli uomini. Si tratta di solito di una cefalea episodica che si accompagna a determinate caratteristiche come l'ipersensibilità alla luce, ai suoni o al movimento. Le manifestazioni dolorose sono spesso accompagnate da nausea e vomito. Un'utile descrizione di questo tipo di cefalea la presenta come una sindrome cefalalgica benigna e ricorrente associata ad altri sintomi di alterazione neurologica che vanno a comporre quadri variabili, come appresso specificato. Questo tipo di cefalea può essere spesso riconosciuto in base ai suoi fattori scatenanti, detti trigger. In questi pazienti il cervello è particolarmente sensibile agli stimoli ambientali e sensoriali: i pazienti predisposti a questa forma di cefalea non si abituano facilmente agli stimoli sensoriali.

Questa sensibilità è amplificata nel sesso femminile durante il periodo mestruale. La cefalea può essere scatenata o aggravata da diversi fattori, quali l'abbagliamento, le luci vivide, suoni o altri stimoli afferenti; dalla fame, dall'eccessivo stress, dall'attività fisica, dai temporali o da cambiamenti della pressione barometrica; dalle fluttuazioni ormonali durante i periodi mestruali; dal sonno scarso o eccessivo nonché dall'alcol o da altre stimolazioni chimiche. La conoscenza della suscettibilità di un paziente a specifici  fattori scatenanti può essere utile nell'impostare strategie di trattamento concernenti eventuali modificazioni dello stile di vita.

SINTOMI DI ACCOMPAGNAMENTO DEGLI ATTACCHI EMICRANICI

Patogenesi

La sensibilità agli stimoli sensoriali caratteristica di questo tipo di disturbo è probabilmente dovuta a una disfunzione dei sistemi di controllo monoaminergici localizzati nel tronco cerebrale e nel talamo. L'attivazione cellulare nel nucleo trigeminale comporta la liberazione di neuropeptidi vasoattivi, in particolare il peptide correlato al gene della calcitonina (calcitonin gene-related peptide, CGRP), a livello delle terminazioni vascolari del nervo trigemino. Recentemente, gli antagonisti  del CGRP hanno mostrato di essere in qualche modo efficaci nella terapia dell'emicrania. A livello centrale, i neuroni trigeminali di secondo ordine oltrepassano la linea mediana e si proiettano verso i nuclei ventrobasale e posteriore del talamo, per una ulteriore elaborazione dei segnali. Inoltre, esistono proiezioni verso la sostanza grigia periacqueduttale e l'ipotalamo, da cui sistemi reciproci discendenti esercitano effetti anti-nocicettivi.

Altre regioni del tronco cerebrale probabilmente coinvolte nella modulazione discendente del dolore trigeminale sono il locus coeruleus nel ponte e il midollo rostroventromediale. Dati farmacologici e di altro genere evidenziano il coinvolgimento nell'emicrania del neurotrasmettitore 5-idrossitriptamina (5-HT, conosciuta anche come serotonina). Circa 50 anni fa si scoprì che la metisergide era un antagonista di certe azioni periferiche della 5-HT e fu introdotta come primo farmaco capace di prevenire gli attacchi di emicrania.

PET: attivazione della regione dorsolaterale del ponte in corso di cefalea

Sintomi correlati alle crisi cefalgiche

Nausea 87%
Fotofobia 82%
Sensazione di "testa vuota" 72%
Dolorabilità del cuoio capelluto  65%
Vomito 56%
Disturbi visivi 36%
Fotopsia 26%
Spettri di fortificazione 10%
Parestesie 33%
Vertigini 33%
Alterazioni dello stato di coscienza 18%
Sincopi 10%
Convulsioni 4%
Stati confusionali 4%
Diarrea  16%
 

Meccanismo della cefalea

I triptani agiscono stimolando in modo selettivo la sottopopolazione di recettori per la 5-HT; nell'uomo esistono almeno 14 recettori differenti per la 5-HT. I triptani sono potenti agonisti dei recettori per 5-HT1B, 5-HT 1D e 5-HT1F e dotati di minore potenza relativamente ai recettori 5-HT .


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Un numero crescente di dati indica che l'efficacia antiemicranica dei triptani è correlata alla capacità di stimolare i recettori 5-HT1B/1D localizzati sia sui vasi sanguigni sia sulle terminazioni nervose. I dati disponibili portano a sostenere anche un ruolo della dopamina nella fisiopatologia di certi sottotipi di emicrania. La maggior parte dei sintomi emicranici può essere indotta da una stimolazione dopaminergica. Inoltre, vi è un'ipersensibilità del recettore della dopamina nell'emicrania, come dimostrato dall'induzione di sbadigli, nausea, vomito, ipotensione e altri sintomi di un attacco di emicrania per mezzo di agonisti dopaminergici a dosi che non influenzano i soggetti non emicranici. Viceversa, gli antagonisti dei recettori della dopamina sono efficaci agenti terapeutici nelle emicranie, specialmente se somministrati per via parenterale o in concomitanza con altri agenti antiemicranici. I geni coinvolti nell'emicrania identificati da studi svolti su famiglie in cui si manifestava l'emicrania emiplegica familiare (familial hemiplegic migrainc, FHM) rivelano un interessamento dei canali ionici, il che indica la presenza di alterazioni nell'eccitabilità della membrana che possono predisporre alla condizione morbosa in questione. Mutazioni riguardanti il gene che codifica per il canale del calcio voltaggio-dipendente di tipo Cay2.1 (P/Q) (CACNA1A) sono oggi note come causa di FHM 1. Questa mutazione è responsabile di circa il 50% dei casi di FHM. Mutazioni del gene della Na+ -K+ ATPasi ATP1A2, indicate come FHM 2, sono responsabili di circa il 20% dei casi di FHM. Mutazioni del gene che codifica il canale del sodio voltaggio-dipendente neuronale (SCN1A) causano la FHM 3. Studi eidologici funzionali hanno indicato che nella cefalea primitiva sono probabilmente interessate le regioni del tronco cerebrale nell'emicrania e nella cefalea a grappolo la regione di sostanza grigia dell'ipotalamo posteriore prossima alle cellule del pacemaker circadiano del nucleo soprachiasmatico.

Diagnosi e manifestazioni cliniche  della cefalea

Nella diagnosi di questo tipo di cefalea è necessario un elevato grado di sospetto diagnostico: l'aura, consistente in disturbi visivi, come lampi luminosi o linee a zigzag nel campo visivo, o in altri tipi di disturbi neurologici, è riportata in solo il 20-25% dei casi. Un diario delle manifestazioni cefalalgiche può spesso risultare di aiuto nel formulare la diagnosi ed è utile, inoltre, nella valutazione della disabilità e della frequenza del trattamento relativo agli episodi acuti. I pazienti con episodi di emicrania quotidiani o quasi quotidiani sono considerati pazienti con forme croniche (vedi oltre, "Cefalea quotidiana cronica"). L’emicrania dev'essere distinta dalla cefalea da tensione, la più frequente sindrome cefalalgica primitiva che si osserva nella pratica clinica. L'emicrania, di base, è una cefalea con determinate caratteristiche associate, mentre la cefalea da tensione non presenta tali caratteristiche. Probabilmente la maggior parte dei pazienti con cefalea invalidante è affetta da emicrania. I pazienti con emicrania acefalalgica vanno incontro a sintomi neurologici ricorrenti spesso accompagnati da nausea o vomito, ma con cefalea minima o assente. Le vertigini possono essere rilevanti: si è stimato che in un terzo dei pazienti indirizzati allo specialista per vertigini o capogiri è pertinente la diagnosi di emicrania.

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