CID E RENE

Coagulazione intravasale disseminata (CID) e rene

 

La coagulazione intravascolare disseminata (CID) consegue all'ingresso o alla formazione nel circolo ematico di materiale con attività di fattore tissutale (TFA), che dà inizio alla coagulazione . Il rene è l'organo più colpito da una CID con conseguente insufficienza renale acuta secondaria: dipende per i depositi di fibrina in molteplici vasi sanguigni di piccolo calibro. Se la fibrinolisi secondaria non riesce a lisare rapidamente la fibrina, vi può essere una necrosi tissutale emorragica. La trombocitopenia e la deplezione di fattori plasmatici della coagulazione in corso di CID acuta massiva determinano una grave tendenza alle emorragie, aggravata dalla fibrinolisi secondaria; si forma cioè una grande quantità di prodotti di degradazione della fibrina, che interferiscono con la funzione piastrinica e con una normale polimerizzazione della fibrina. Se la fibrinolisi secondaria è abbastanza estesa da indurre deplezione plasmatica di a2-antiplasmina si verifica una perdita del controllo della fibrinolisi che aggrava la tendenza al sanguinamento.

 

La CID si verifica in una delle seguenti quattro condizioni cliniche.

- In corso di complicanze ostetriche, abruptio placentae, nell'aborto terapeutico indotto con soluzione fisiologica, nella sindrome da ritenzione del feto morto e nella fase iniziale dell'embolia amniotica con accesso in circolo di materiale uterino
- In corso di infezioni, soprattutto da gram -, la cui endotossina causa generazione di attività di fattore tissutale sulla membrana citoplasmatica dei monociti e delle cellule endoteliali.
- In presenza di neoplasia: particolarmente in caso di adenocarcinomi secernenti mucina del pancreas e della prostata e della leucemia promielocitica acuta, in cui si pensa che cellule leucemiche ipergranulate rilascino dai loro granuli materiale con attività di fattore tissutale.
- Shock da qualsiasi causa, probabilmente a causa della generazione di attività di fattore tissutale su monociti e cellule endoteliali.
La coagulazione intrarenale costituisce spesso una manifestazione di accompagnamento dei processi patologici renali. Anche nel decorso di una serie di malattie renali, come le glomerulonefriti, si può riscontrare la presenza di piccoli depositi di fibrina e di aggregati piastrinici nei capillari glomerulari che, con il progredire della lesione glomerulare, partecipano frequentemente alla formazione della lesione stessa. Il coagulo provoca una necrosi segmentarla delle anse glomerulari e la formazione di semilune. Nella sindrome da defibrinazione acuta, che si associa a diverse complicanze della gravidanza e del parto (morte fetale, embolia da liquido amniotico, distacco prematuro della placenta), si sviluppa rapida-mente trombosi glomerulare. In genere conseguono una lisi dei trombi ed un deficit di diversi fattori della coagulazione, con diatesi emorragica.

 

Sindrome emolitico-uremica (SEU) e porpora trombotica trombocitopenica (PTT)

Sia nella SEU che nella PTT esiste una microangiopatia trombotica, che causa una sintomatologia la cui patogenesi non è ancora del tutto chiarita. Le due entità sono così simili da essere note anche come SEU-PTT o anemia emolitica microangiopatica.

Rene e coagulopatia

Classificazione.

 

La SEU e la PTT si presentano come malattie idiopatiche oppure si osservano in de-terminate circostanze, come per esempio:
• durante malattie infettive: malattie diarroiche causate da E. coli del tipo 0157:H7 o da Shigella dysenteriae, infezioni delle vie urinarie causate da E. coli 0103:H2; infezioni associate a HIV e infezioni pneumococciche;
• in assenza di malattie infettive, come ad esempio durante la gravidanza, dopo l'assunzione di farmaci, in corso di neoplasie maligne, lupus eritematoso generalizzato, sclerosi sistemica, o ipertensione maligna.
Durante la gravidanza la SEU si presenta frequentemente in associazione ad una pre-eclampsia, sebbene talvolta possa presentarsi anche nel corso di una gestazione o di un puerperio normali, o anche alcuni mesi dopo il parto. La SEU idiopatica compare principalmente nei lattanti e nella prima infanzia, ma a volte anche in bambini più grandi o negli adulti. Patogenesi. Nello stadio iniziale si riscontra un aumento di produzione dei fattori della coagulazIone. Questo provoca una trombosi glomerulare e/o una stenosi delle arteriole afferenti, con aspetto a buccia di cipolla.

Clinica.

La SEU-PTT si presenta di solito in forma acuta, più raramente si ha un decorso cronico o recidivante. Spesso essa è preceduta da un episodio febbrile con sintomi respiratori e/o gastro-intestinali. Nel giro di pochi giorni compaiono anemia emolitica (test di Coombs negativo) con eritrociti deformati (schistociti), reticolocitosi, piastrinopenia, insufficienza renale, di maggiore o minore gravità, fino all'uremia i volte, grave ipertensione arteriosa. Il deficit dei fattori della coagulazione non è costante e può pertanto causare complicanze emorragiche o essere totalmente assente. Non sono infrequenti le alterazioni del SNC ed il coinvolgimento di altri organi.

Diagnosi.

La diagnosi viene fatta sulla base degli aspetti clinici e delle tipiche alterazioni ematologiche. A volte è indicato praticare un aspirato midollare sempre necessario eseguire i test di coagulazione, il test di Coombs e la ricerca degli autoanticorpi. Nella diagnosi differenziale bisogna escludere la porpora trombocitopenica idiopatica, le coagulopatie da consumo e, in corso di gravidanza, una sindrome che si manifesta con emolisi, ipertransaminasemia e piastrinopenia.

Terapia.

È fondamentale trattare sempre la malattia di base. La SEU-PTT deve essere trattata in terapia intensiva con trasfusioni di sangue, infusioni di liquidi ed elettroliti per compensare le perdite di acqua e sali. Si deve monitorare e controllare la pressione arteriosa e, talvolta, sono indispensabili la emodialisi e la ventilazione meccanica.  Il principio fondamentale nel trattamento è l'identificazione e la rapida correzione della causa di base (p. es., un trattamento con antibiotici a largo spettro nel sospetto di una sepsi da gram -, la pulizia dell'utero nell'abruptio placentae). La terapia della causa deve far prontamente regredire la CID. Se l'emorragia è grave, c'è l'indicazione a una terapia sostitutiva: concentrati di piastrine per correggere la trombocitopenia (e anche come fonte del fattore V piastrinico); crioprecipitati per reintegrare il fibrinogeno e il fattore VIII; plasma fresco congelato per aumentare il tasso del fattore V e di altri fattori della coagulazione e come fonte di antitrombina III, che può anch'essa risultare ridotta a seguito di una CID. L'eparina è indicata per evitare complicanze trombotiche: deposizione di fibrina nel letto capillare glomerulare, cianosi ingravescente e freddezza delle dita delle mani e dei piedi . Nei pazienti con CID secondaria a neoplasia maligna, non è possibile un rapido trattamento del processo di base e può essere indicato l'uso di anticoagulanti per prevenire la CID. La combinazione di una CID e di una diffusa fibrinolisi secondaria possono richiedere la somministrazione combinata di eparina e di acido e-aminocaproico (AEAC) per controllare la sindrome emorragica (p. es., può essere somministrata una dose iniziale di eparina di 500 UI e di 1 g/h di AEAC per infusione EV continua, controllandone l'efficacia con l'osservazione clinica del sanguinamento, con la conta piastrinica e con determinazioni del fibrinogeno).

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