Colangite Sclerosante
aggiornamento per il medico pratico
Cfr anche: La colangite
acuta Aumento
transaminasi Colestasi
La colangite sclerosante primitiva (PSC) è una malattia colestatica cronica che
si manifesta più comunemente nei maschi di età media e il più delle volte si associa
ad un processo infiammatorio dell'intestino.Più frequentemente con la colite ulcerosa.
La colangite sclerosante primitiva (PSC) è una malattia epatica colestatica cronica
caratterizzata da infiammazione e fibrosi dell'albero biliare sia intra che extraepatico.
L'evoluzione istopatologica della PSC si esprime con un danno irreversibile dei
dotti biliari che. in ultimo, causa colestasi. La cirrosi, l'insufficienza epatica
ed il decesso prematuro a causa dell'insufficienza epatica a meno che non si ricorra
al trapianto del fegato.
Eziopatogenesi della PSC
L’eziologia della PSC rimane sconosciuta, anche se sempre più dati depongono a favore
di un meccanismo autoimmune. La PSC è a lenta progressione e causa complicanze significative,
alcune delle quali specifiche della sindrome, quali la formazione di stenosi biliari,
coledocolitiasi e colangiocarcinoma. Sono stati formulati diversi modelli che possono
essere sfruttati per stimare la sopravvivenza nel singolo paziente. Riconosciamo
delle forme a) primitive e b) secondarie
Primitiva
Condizioni associate o meno a malattia infiammatoria intestinale
Secondaria
Chirurgia biliare
cliniche dell'intestino
Coledocolitiasi
Trauma
Ischemia
Chemioterapia
Agenti infettivi
Anomalie congenite
AIDS
Neoplasie maligne
Duttopenia idiopatica dell adulto
Amiloidosi
Coinvolgimento Intra ed extra epatica ("classica o globale)
Perilare
ed extraepatica
La diagnosi di PSC si basa sui reperti
clinici, biochimici e. più importante, su quelli colangiografici. E’ essenziale
l'esclusione di cause identificabili della colangite sclerosante secondaria. La
diagnosi si formula spesso in base al profilo biochimico che rispecchia la natura
colestatica del disordine in un paziente all'etto da colite ulcerosa di lunga durata.
La comparsa graduale di astenia, prurito e di ittero rappresenta il complesso sintomatico
di più frequente riscontro che consente di formulare la diagnosi.
Aspetto dell'albero biliare visualizzato in corso di ERCP
dopo iniezione di mdc all'RX, con aspetto a corona di rosario, o comunque
le vie biliari intraepatiche sono ristrette ed assottigliate.
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Terminologia e criteri diagnostici
Il termine di "colangite sclerosante primitiva"' implica che la sindrome sia idiopatica
e distingue questa entità dalla forma secondaria nella quale si riconosce una causa
ben precisa profilo biochimico della colestasi (livello della fosfatasi alcalina
> 1.5 volte il limite superiore di quello normale per 6 mesi)
reperti alla colangiografia di irregolarità dell'albero biliare intra ed extraepatico.
Si tratta del reperto più importante per la diagnosi di PSC
• biopsia epatica compatibile con la diagnosi di PSC con esclusione di altre eziologie
dell epatopatia cronica
• esclusione di colangite sclerosante secondaria
Stadio I
Stadio portale: possono essere presenti epatite portale, anomalie dei
dotti biliari o entrambi, fibrosi o edema. Le alterazioni non superano la lamina
limitante
Stadio lI: stadio periportale, fibrosi periportale con o senza infiammazione
che si estende oltre la lamina limitarne. Può essere presente necrosi frammentaria
Stadio III: stadio settale, fibrosi settale. necrosi a ponte o entrambi
Stadio IV: stadio cirrotico: cirrosi biliare
Caratteristiche cliniche e presentazione clinica
• la PSC è una malattia che colpisce prevalentemente pazienti di sesso maschile
in età inedia; circa il 67% dei pazienti, infatti, sono maschi con un'età media
di 40 anni al momento della diagnosi. Non sono note predilezioni di razza
• la PSC di solito esordisce insidiosamente e si esprime in vari modi
Presentazione clinica
• asintomatica con resi sulla funzionalità epatica anomali
• prurito, astenia, ittero
• colangite ricorrente
• complicanze dell'epatopatia cronica
• scoperta casuale all'esame laparotomico
Malattie associate
Una varietà di patologie si associano alla PSC. Le malattie infiammatorie dell intestino
sono le più comuni ed anche le più importanti:
Malattie associate alla PSC:
• malattia infiammatoria dell'intestino
• malattia celiaca
• sarcoidosi
• pancreatite cronica
• artrite reumatoide
• fibrosi retroperitoneale
• tiroidite
• sindrome di Sjògren
• epatite autoimmune
• sclerosi sistemica
• lupus eritematoso
• vasculite
• malattia di Peyronie
• nefropatia membranosa
• bronchiectasie
• anemia emolitica autoimmune
• porpora trombocitopenica immune
• istiocitosi X
• fibrosi cistica
• eosinofilia
La colangite sclerosante primitiva si associa ad una malattia infiammatoria dell'intestino
in oltre il 75% dei casi. La diagnosi di malattia infiammatoria dell'intestino di
solito precede quella della PSC. Tuttavia, quest'ultima può essere presente prima
della diagnosi di patologia infiammatoria dell'intestino od esordire dopo diversi
amti dalla proctocolectomia. Inoltre, una malattia infiammatoria dell’intestino
può svilupparsi dopo un trapianto epatico per PSC. Nessuna differenza è stata notata
nel decorso o nella severità della PSC quando associata o meno alla malattia infiammatoria
dell’intestino. La malattia infiammatoria dell'intestino è di solito allo stato
di quiescenza e di lieve entità, anche se talvolta può essere severa, tanto da richiedere
una proctocolectomia.
Cenni di terapia per PSC
Il follow-up a lungo termine dei pazienti con PSC ha rilevato un'alta incidenza
di cancro del colon e dei dotti biliari, entrambi probabilmente correlati all'infiammazione
cronica del colon e dei dotti biliari, rispettivamente. Anche se sono state valutate
diverse terapie farmacologiche e chirurgiche per il trattamento della PSC. ad oggi
nessuna di essa ha portato ad una completa remissione clinica, biochimica ed istologica.
Il trapianto del fegato continua ad essere un importante presidio terapeutico per
il trattamento dei pazienti con PSC allo stadio terminale. Gli approcci farmacologici
per il trai lamento della PSC si sono focalizzati principalmente sull’uso di cuprurietici,
di agenti antifibrinogeni, immunosoppressivi e coleretici. Ad oggi, nessuna di queste
terapie si è rilevata esplicare mi impatto significativo sulla sopravvivenza o sulla
prevenzione delle complicanze. La terapia chirurgica include la ricostruzione del
trailo biliare e la proctocolectomia per la colite ulcerosa. Nessuna di queste procedure
si è dimostrata in grado di arrestare la progressione della PSC. Difatti, queste
terapie si sono associate ad un aumento della morbilità e della mortalità in pazienti
sottoposti a trapianto del fegato. I risultati del trapianto epatico sono piuttosto
linoni con una sopravvivenza a 5 anni pari al 75-80%. E stata descritta la recidiva
della PSC dopo trapianto epatico, anche se sembra essere rara e spesso non significativa
da un punto di vista clinico
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