Encefaliti

Caso clinico reale.

Un ragazzo di 30 anni si presenta al pronto soccorso in preda a vomito, diarrea e cefalea. I segni orientano verso una gastroenterite acuta, ma non vi e' leucocitosi neutrofila, nonostante la febbre alta, per cui si pensa ad un'affezione virale. Il paziente comincia la cura: viene prescritta nutrizione parenterale totale con sacca nutrizionale bilanciata, antibioticoterapia con ceftriaxone e levofloxacina, antiemetici. Le condizioni, tuttavia, dopo un giorno si fanno sempre piu' critiche; il paziente e' obnubilato e lamenta cefalea nucale intensa. febbre alta e rigidita' del collo; non sono presenti per fortuna altri segni. Il paziente trae beneficio dal trattamento con acido acetilsalicilico per via venosa. Ci troviamo di fronte ad un caso di encefalite, insorta subdolamente. Per fortuna, dopo rachicentesi, il liquido rachidiano risulta limpido come acqua di rocca. Il ragazzo prosegue le cure e dopo una settimana e' fuori pericolo, grazie Iddio !

Definizione di encefaliti

Si definiscono encefaliti (e mieliti) i processi infiammatori che colpiscono l'encefalo (e il midollo). Il piu' delle volte si tratta di processi associati per cui si parla di encefalomieliti. Molto spesso partecipano al processo infiammatorio anche le meningi e si avranno allora meningoencefaliti e meningoencefalomieliti. La classificazione di queste affezioni e' stata ed e' in parte tuttora una questione molto controversa. La definizione stessa di encefalite non e' stata un'impresa facile dal punto di vista istopatologico. Il tessuto nervoso per sua struttura, sia che venga colpito da agenti patogeni microbici o virali oppure da noxae differenti, ad esempio traumatiche o vascolari, utilizza gli stessi elementi e meccanismi difensivi che portano a un quadro di infiammazione. E' percio' di primaria importanza la distinzione di un'encefalite «vera», in cui i fenomeni infiammatori sono primitivi, da quei processi in cui i segni infiammatori sono secondari ad altri eventi.

Questi vanno sotto il nome di «complesso encefalitico secondario» di Spielmeyer. La sistemazione nosografica dei vari complessi infiammatori si e' venuta stabilendo nel tempo attraverso l'utilizzazione di criteri ora anatomici, ora anatomo-patologici, ora eziologici. e' ben noto come determinate encefaliti abbiano una caratteristica distribuzione topografica del processo: ad esempio, questo puo' essere limitato alla sostanza grigia o alla sostanza bianca. Cio' consentirebbe una distinzione fra polio- e leucoencefaliti, distinzione che in effetti ha ricevuto consensi fino a pochi anni fa. Tuttavia questo rilievo, isolatamente, si e' rivelato del tutto insufficiente per una classificazione che voglia tenere conto di tutte le variabili ed essere semplice. Importante a questo scopo e' conoscere anche la qualita' della flogosi e cioe' se questa si caratterizza per la presenza di leucociti, linfociti, plasmacellule, fenomeno reattivi, micro- o macrogliali sia nodulari che diffusi, neuronofagia, partecipazione dei vasi, etc. E pero' da tenere presente che, tranne che per alcuni processi (purulenti, luetici e tbc), la qualita' della flogosi non risulta tipica per una data forma. Il criterio eziologico infine sarebbe indubbiamente il piu' valido, ma e' impossibile perche' non si conoscono gli agenti eziologici di tutte le encefaliti. Una classificazione delle encefaliti che voglia comprendere tutte le variabili e rimanere aperta a future acquisizioni non puo' che utilizzare i tre criteri sopra detti, ponendo l'accento ora sull'uno ora sull'altro. Essa sara' quindi una classificazione mista eziologica ed anatomo-patologica. Le encefaliti sono malattie che possono colpire il SNC in modo variabile, in punti circoscritti o diffusamente, provocando lesioni ora reversibili ora gravi ed inemendabili. La traduzione clinica di queste possibilita' comporta quindi una notevole variabilita' di sintomatologia, decorso o prognosi. E' utile pertanto fare precedere alla descrizione delle singole forme il quadro dei sintomi piu' frequentemente ricorrenti nelle encefaliti piu' comuni.

Sintomatologia delle encefaliti

Il primo elemento da considerare e' lo stato di coscienza (presenza di disturbi psichici) se talora l'encefalite puo' decorrere senza turbare minimamente la coscienza, spesso invece si possono avere disturbi gravi, fino al coma profondo. e' da tenere presente che il coma puo' essere espressione tanto di un interessamento diffuso dell'encefalo quanto di una localizzazione specifica mesencefalica o diencefalica del processo (anche con possibilita' di un quadro tipo «sindrome apallica» . Disturbi dello stato di coscienza sono, nelle encefaliti stati di obnubilamento o di confusione mentale con torpore psichico oppure stati di eccitamento con vaneggiamento e confusione. Il torpore psichico o la sonnolenza possono tuttavia rappresentare segni specifici di determinate encefaliti, ad esempio l'ipersonnia dell'encefalite letargica. Lesioni circoscritte agli emisferi cerebrali possono produrre segni di focolaio quali aprassia, afasie, agnosie e soprattutto epilessia: le crisi epilettiche possono essere sia crisi generalizzate sia crisi parziali con o senza successiva generalizzazione; talora la crisi non dipende direttamente dal processo morboso, ma e' semplicemente da porsi in rapporto allo stato febbrile. I disturbi della motilita' sono estremamente variabili: si possono realizzare emiplegie, monoplegie, quadriplegie o disturbi di moto di tipo periferico a carico di nervi cranici, soprattutto degli oculomotori. Se i disturbi della sensibilita', pur presenti e dipendenti da lesioni a focolaio, non rivestono grande importanza diagnostica anche per la difficolta' del loro rilievo, non rari e gravi (fino alla cecita') sono i disturbi dipendenti da lesioni delle vie ottiche. Si va da papilliti e neuriti ottiche a segni di lesione delle radiazioni ottiche o della scissura calcarina. Fra gli altri, ricordiamo ancora segni di compromissione dell'olfatto, udito, gusto, nonche' vertigini, segni neurovegetativi. I segni cerebellari sono molto frequenti, sotto forma di incoordinazione motoria. Un quadro particolare e' l’«atassi'a acuta cerebellare», che compare in corso di malattia infettiva generale e che di solito guarisce completamente.

RMN ENCEFALO: encefalite, edema del lobo temporale (frecccia)

Frequenti sono anche i segni extrapiramidali, che costituiscono in alcuni tipi di encefalite la sintomatologia principale. Consistono essenzialmente in tremori, ipertonia, ipercinesie. Infine si ricorda che molto spesso sono presenti, insieme al quadro encefalitico, segni meningei (dolore e rigidita' nucale. Lase'gue positiva, Kernig e Brudzinski) e sintomi midollari, conseguenza della frequente partecipazione delle meningi e del midollo al processo encefalitico (meningoencefalomieliti). Molti autori hanno cercato di identificare, nella varia sintomatologia encefalitica, forme cliniche corrispondenti grossolanamente a segmenti diversi dell'encefalo colpito. Le encefaliti a prevalente lesione «corticale» provocano principalmente disturbi psichici e segni di focolaio, mentre encefaliti a prevalente lesione «mesencefalica» si accompagnano principalmente a disturbi di coscienza, ipersonnia e paralisi del III e IV nervo cranico. Localizzazioni «romboencefaliche» comportano una ricca sintomatologia cerebello-bulbo-pontina.

Diagnosi

La diagnosi generica di encefalite si basa essenzialmente sul rilievo di una sintomatologia neurologica polifocale sul fondo di uno stato infettivo. La dimostrazione di quest'ultimo (febbre, movimento dei globuli bianchi nel sangue, indice di Katz aumentato, astenia, anoressia ...), cioe' di tutte le modificazioni generali dell'infezione, e' facile quando l'encefalite rappresenta la complicanza o la conseguenza di una malattia infettiva. e' invece piu' difficile quando l'encefalite ha valore di malattia primaria, specie se a decorso subacuto o cronico. In questo caso di grande aiuto sono i mezzi diagnostici strumentali e di laboratorio. Un esame fondamentale e' quello del liquor per valutare le alterazioni dello stesso, frutto della meningite che si accompagna all'encefalite: aumento della pressione, aumento delle proteine totali, degli elementi figurati, delle globuline. Reperti assai gravi si hanno nelle encefaliti da brucelle, toxoplasma, miceti.
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