Importanza del sistema extrapiramidale

Aggiornamento per il medico pratico in tema di neurologia

Il caso clinico. Una paziente di 80 anni circa giunge alla ns attenzione presentando alterazioni del sistema extrapiramidale su base arteriosclerotica, essendo stato escluso il morbo di Parkinson. Presenta rigidità, ha difficoltà a muovere i primi passi, con difficoltà si alza dalla sedia, aiutandosi con un deambulatore, come appoggio, stante la sua difficoltà a mantenere la postura. Riferisce di "sentite" poca energia nei suoi arti e parla con parola a scatto e biascicata, che a stento risulta comprensibili. La mano destra mostra dei tremori vistosi, ad ampie scosse, lo stesso il capo che continua a tremare. Proviamo una cura con L-dopa con risultato nullo; risultati discreti otteniamo, invece, con impiego di beta-bloccante (inderal, al massimo dosaggio possibile per il caso), clonazepa (rivotril) e primidone (mysoline), oltre che a terapia antiaggregante con dipiridamolo ed aspirina ed eparina a basso peso, a cicli. La risonanza magnetica encefalica della paziente che potete vedere nella pagina, non dimostra lesioni eclatanti vascolari.

 
La sintomatologia da lesione del sistema extrapiramidale nell'uomo si può compendiare in:

· discinesie; · disturbi del tono muscolare;
· disturbi psichici.
Il sistema extrapiramidale ha essenzialmente funzione regolatrice sul tono muscolare e sulla motilità: agisce sulla muscolatura scheletrica per mezzo di impulsi di origine corticale che, come s'è visto, sono la risposta a stimoli esterni raccolti dal talamo e convogliati alla corteccia. Il sistema extrapiramidale è responsabile dei movimenti espressivi, costituiti da tutti quei movimenti riflessile da quelle modificazioni del tono muscolare;che accompagnano le percezioni, le sensazioni, le emozioni: ne sono tipici esempi la mimica e gli atteggiamenti che istintivamente assumiamo, ad esempio, di fronte ad un pericolo o in seguito ad un'emozione (atteggiamento di difesa, di protezione, di spavento, reazione di fuga, manifestazioni di meraviglia, di sorpresa, etc). Agisce sui movimenti volontari regolando la necessaria distribuzione del tono nei vari muscoli interessati al movimento stesso, regola la normale successione dei movimenti e l'effettuazione di movimenti associati che accompagnano un certo atto (ne è esempio la regolare successione nei singoli movimenti degli arti inferiori ed il pendolamento dei superiori durante la marcia). L'azione del sistema extrapiramidale è quindi estremamente ampia: essa si esplica anche nella scrittura,! nella fonazione, nella masticazione,, nella degluti­zione, nel regolare la stazione erettale tutti gli altri atteggiamenti,che il corpo normalmente assume. In sintesi esso ha una azione regolatrice che si svolge sul tono muscolare, sugli atteggiamenti corporei e sugli automatismi istintivi. Le nostre conoscenze su le specifiche funzioni delle strutture implicate nella motricità umana, con i complessi circuiti a «feed-back», veri intricati sistemi servo (che riguardano anche il linguaggio, la scrittura, la mimica), sono incomplete e frammentarie. Le discinesie «extrapiramidali» non compaiono nell'animale (a dimostrazione del sofisticato livello raggiunto dai «sistemi motori» dell'uomo), quasi un prezzo che noi paghiamo per la complessità del nostro cervello.   Accenniamo brevemente all'anatomia dei nuclei grigi sottocorticali, della corteccia e de! tronco cerebrale, e delle rispettive vie di connessione.

Nuclei della base

Nel loro insieme costituiscono una formazione grigia ovoidale avente rapporti sneriormente col ventricolo laterale, inferiormente con la sostanza bianca frontale e  temporale e con la sostanza perforata anteriore, medialmente col talamo ottico, lateralmente col lobo dell'insula. La suddetta formazione comprende il corpo striato ed i derivati del cosiddetto ganglio epibasale: claustro e nucleo amigdaloideo. Queste due ultime strutture sono intimamente connesse non solo tra loro, ma anche con la formazione ammonica, con l'ansa peduncolare, con la sostanza perforata anteriore e con l'area olfattoria: pertanto -si ritiene appartengano ai centri olfattivi. Fa invece sicuramente parte del sistema extrapiramidale il corpo striato. Il corpo striato comprende il nucleo caudato ed il nucleo caudato ed il lenticolare costituito a sua volta dal putamen e dal pallido
Oltre il caudato, il putamen ed il pallido fanno parte del sistema extrapiramidale le seguenti formazioni:
 

Il Nucleo subtalamico o corpo di Luys

E’ una piccola struttura grigia a forma di lente biconvessa, che si evidenzia con una sezione frontale del diencefalo che interessi la parte caudale del corpo mammillare; in tale sezione ha rapporto con la parte inferiore della capsula interna e col pallido; ha struttura istologica simile a quest'ultimo;

La sostanza nera (nigra) del Sòmmering o focus nìger

Essa fa parte del mesencefalo; è compresa tra il solco laterale e quello dell'oculomotore e, su una sezione frontale del mesencefalo, è al limite tra piede e calotta; vi si distinguono una zona dorsale ricca di cellule pigmentate contenenti grande quantità di ferro, ed una zona ventrale caratterizzata da cellule più grandi e ricca di fibre mieliniche;

Il nucleo rosso

si evidenzia nella calotta mesencefalica con una sezione frontale a livello dei tubercoli quadrigemelli superiori; vi si distingue una porzione caudale magnicellulare ed una craniale parvicellulare

Il nucleo intracommessurale di Darkschewitsch o nucleo del fascicolo longitudinale mediale

ha sede mesencefalica, nella sostanza grigia periventricolare (del III ventricolo). E’ annesso al fascicolo longitudinale mediale, il quale provvede ai movimenti coniugati del capo e degli occhi grazie alle connessioni tra nuclei mesencefalici pontini e bulbari (responsabili appunto dei singoli movimenti del capo e degli occhi);

Le olive bulbari (nucle olivare inferiore, nucleo olivare accessorio mediale e nucleo olivare accessorio dorsale):

hanno numerose connessioni, tra le quali ricordiamo quelle con altre formazioni extrapiramidali, con talamo ed ipotalamo e col midollo;

Formazione reticolare

E' assai estesa, trovandosi nel talamo e nel tronco cerebrale ed ha importanza grandissima per i suoi collegamenti che possiede con le altre formazioni del sistema extrapiramidale, oltre che col cervelletto, col midollo spinale e con la corteccia cerebrale;
 

La corteccia cerebrale

 le aree frontali 6 e 8 fanno parte del sistema «extrapiramidale» mentre appartiene al sistema «piramidale» la massima parte della sola area 4.
 

 Vie di connessionre del sistema extrapiramidale

 

Le vie e le connessioni del sistema extrapiramidale sono molto complesse (e non del tutto conosciute). Esse comunque vengono attualmente suddivise in 4 più importanti vie afferenti e in 4 più importanti vie efferenti.

Le vie afferenti

a) afferenti che provengono dalla corteccia, specie dall'area motoria prerolandica (oltre che da molte altre aree corticali), le quali, attraverso le capsule interna ed esterna, arrivano ai gangli basali.
b) Vie che provengono dal talamo. Sono numerose e non del tutto note: si conoscono con cer-tezza vie che dal nucleo dorsomediale del talamo vanno al putamen e vie che dal nucleo cen-tromediano vanno al pallido.
c) Connessioni internucleari. Sono fibre che: dal caudato, attraverso la capsula interna, vanno al putamen, dal putamen al pallido e dal caudato al pallido.
d) Fibre che provengono dalla sostanza nera e dal corpo del Luys e terminano nel caudato, putamen e, anche, nel pallido.
Le vie efferenti sono fibre che vanno:
a) dal pallido all'ipotalamo
b) dai gangli basali al talamo(costituendo l'ansa lenticolare ed il fascicolo lenticolare);
c) dal pallido alla formazione reticolare del tronca (ed alla zona incerta);
d) dal pallido e putamen (fibre del fascicolo subtalamico) al corpo del Luysjsd alla sostanze nera/
Come semplificazione e schematizzazione, a fini clinici, delle interreazioni motorie permesse dalle connessioni su citate si può ipotizzare quanto segue. Impulsi provenienti dalla periferia giungerebbero normalmente al talamo dal quale verrebbero smistati al neo-striato ed al pallido: questi costituiscono il più importante complesso organizzatore delle azioni aventi carattere extrapiramidale; essi, veri e propri organi efferenti del talamo, trasformano le eccitazioni ricevute in impulsi motori specificamente differenziati.

Vie efferenti

L'organo efferente, trasmettitore di questi impulsi alle formazioni extrapiramidali sottostanti (sostanza nera e nucleo subtalamico in ispecie) e il pallido, mentre il neo-striato (caudato e putamen) ne «regolerebbe» l'azione.,Le suddette formazioni sono a loro volta connesse sia caudalmente con i nuclei motori spinali, sia cranialmente con altre formazioni extrapiramidali fino alla corteccia. Di qui una duplice possibilità: la risposta autonoma a stimoli che arrivano, come s'è visto, attraverso il talamo, e la regolazione (grazie ai rapporti con la corteccia) della motilità piramidale di origine appunto corticale. Sicure sono inoltre altre connessioni: dei nuclei di Bechterew e di Deiters del sistema vestibolare con la sostanza reticolare ed il nucleo di Darkschewitsch, e del pallido con i tubercoli quadrigemelli (centri ottici ed acustici) ed il sistema cerebellare tramite fibre pallidofughe. Le dottrine più moderne sostengono l'importanza che la sostanza reticolare del tronco encefalico e le aree corticali hanno nella fisiopatologia del sistema extrapiramidale. A questo proposito possiamo distinguere una via extrapiramidale inibitoria che dalle aree corticali soppressone (4 s, 8 s, 2 s) raggiunge il pallido e, da questo,, la sostanza reticolare bulbare.e una via extrapiramidale eccitatoria che dalle aree 4 e 6 raggiunge il putamen e, da questo, la sostanza reticolare mesencefalica e pontina. Il sistema extrapiramidale è dunque, a differenza di quello piramidale, un sistema a più sinapsi con componenti corticali (specie: aree 4 s, 6 a-6 b, 8) connesse con fibre mieliniche ed amieliniche, attraverso la capsula interna, a componenti sottocorticali (specie: nuclei della base, corpo di Luys, sostanza nera , nucleo rosso, formazione reticolare del tronco). Da queste formazioni partono sistemi di fibre discendenti verso il midollo (fasci nigro-spinali, reticolo-spinali, rubro-spinali...) con il quale stabiliscono rapporto sinaptico (per lo più attraverso interneuroni, con gli alfa ed i gamma motoneuroni spinali). Questo complesso sistema extrapiramidale, organizzato in molteplici circuiti neuronali fra loro equilibrati, espleta la sua funzione essenzialmente inibitoria sui meccanismi motori spinali, regolando il tono muscolare e la motilità.
L'azione regolatrice del sistema extrapiramidale, che si effettua in primo luogo sulla motilità piramidale, avviene dunque attraverso una complessa or-ganizzazione in circuiti plurimi, fra loro strettamente collegati e reciprocamente bilanciati (con l'intervento equilibrato dei neurotrasmettitori: specie sistemi dopaminergici, colinergici, GABAergici.
La rottura di un equilibrio esistente fra i vari circuiti a funzione antagonista (facilitatoria ed inibitoria) è alla base del disordine clinico motorio «extrapiramidale». Si suppone, ad esempio, che i movimenti coreo-atetosici compaiono per interruzione del circuito (Bucy) cortico (area 4 s) - caudopallido-talamo-corticale (area 6), con liberazione dell'azione eccitatrice che partendo dalle aree 4 e 6 raggiunge i centri sottocorticali e da questi il midollo spinale.

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