La regione ipofisaria

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Tumori del lobo temporale
Tumori del lobo parietale, occipitale e cervelletto


La conoscenza di questa porzione anatomica del corpo umano, situata nella parte inferiore del cervello, e' importante ai fini della comprensione dei segni clinici correlati con le neoplasie a partenza da questa regione. I tumori di questa regione sono in massima parte costituiti dai tumori che prendono origine dal lobo anteriore dell'ipofisi (adenomi) e dal craniofaringioma.Occorre pero' ricordare l'esistenza di altri sia pur rari processi neoplastici della regione sellare, o regione ipotalamo-ipofisaria: gliomi del chiasma, amartomi, cordomi, meningiomi, eccezionali tumori neuroectodermici provenienti dalla pars posteriore dell'ipofisi.

Nozioni di anatomia e fisiologia della regione ipotalamo-ipofisaria

La ghiandola si trova in prossimita' del chiasma ottico. e' di dimensioni abbastanza piccole e pesa non piu' di 0,9 g. L'ipofisi e' una struttura bilobata accolta nella sella turcica dello sfenoide e situata al di sotto dell'ipotalamo. I due lobi hanno origine embriologica diversa: il lobo anteriore (formato da una pars anterior da una pars intermedia), struttura ghiandolare o adenoipofisi, ha origine ectodermica sviluppandosi da una invaginazione del faringe embrionale, nota come tasca di Rathke ; il lobo posteriore , o neuroipofisi, e' formato da tessuto nervoso, originando da un'espansione verso il basso del pavimento del terzo ventricolo (diencefalico). e' separata dall'encefalo da una porzione della dura madre, che la sovrasta ad ombrello e attraverso un peduncolo vascolo-nervoso comunica con l'ipotalamo, che regola attraverso altre sostanze ormonali l'ipofisi stessa.


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Intorno alla sella turcica si trovano i seni cavernosi da cui defluiscono le carotidi interne e i nervi cranici III, IV, V e VI; e' facile immaginare che alterazioni a carico dell'ipofisi possono quindi causare diversi effetti secondari sulla funzione visiva (compromissione del chiasma, vascolare, neurologica.

L'attivita' funzionale della pars anteriore del lobo anteriore dell'ipofisi e' (a differenza della pars intermedia) bene conosciuta. L'adenoipofisi provvede infatti alla secrezione di una serie di ormoni a carattere proteico che arrivano a molteplici organi-bersaglio: TSH (tireostimolante) alla tiroide, ACTH (adrenocorticotropo) alla corteccia surrenale; MSH (stimolante i melanociti) alla pelle; STH o GH (somatotropo) alle ossa, muscoli, pancreas; PRL (prolattina, mammotropica e lattogenica); all'ovaio e al testicolo con gli ormoni LH, FSH. Per definire la loro azione, secondo il metodo classico della fisiologia sperimentale, si e' proceduto all'asportazione chirurgica della ghiandola in animali da laboratorio. Gli effetti dell'ablazione del lobo anteriore sono in parte caratterizzati dalla diminuita attivita' delle altre ghiandole endocrine: la tiroide si atrofizza, e cosi' pure i surreni e le gonadi, con scomparsa della spermatogenesi nel maschio e dell'ovulazione nella femmina; aumenta la sensibilita' all'insulina per la compromissione delle isole pancreatiche, e insorge una lieve forma di diabete insipido.

L'ipofisectomia comporta inoltre arresto dello sviluppo somatico negli animali giovani, con alterazioni scheletriche e muscolari. Queste osservazioni hanno permesso di individuare i diversi ormoni secreti dall'ipofisi. Con tali ormoni la pars anterior dell'ipofisi regola l'accrescimento corporeo, lo sviluppo delle gonadi e delle ghiandole mammarie, l'attivita' della tiroide, il metabolismo dei carboidrati. L'adenoipofisi e' costituita da cellule che (in base alla loro colorabilita' con l'ematossilina-eosina o con l'eosina-blu di metilene) sono distinte in cellule cromofobe, acidofile e basofile, le piu' numerose essendo le cellule cromofobe (50% circa). Con piu' specifiche tecniche di colorazione si e' in realta' constatato che i vari citotipi sono da distinguere in sottotipi, a funzioni molto dissimili fra loro, si' che invece di cellule acidofile e basofile sarebbe meglio parlare di cellule α, β, β2, β3, δ1, δ2, y, mantenendo la qualifica di cellula cromofoba alla sola cellula piccola o cellula staminale o in fase di' riposo, il cui numero viene cosi' ad essere inferiore al tradizionale 50%. La pars posterior, o lobo posteriore dell'ipofisi, di struttura nervosa, e' collegata all'ipotalamo con un peduncolo in cui si trovano principalmente: il tratto sopraottico-ipofisario (che deriva dai nuclei sopraottico e paraventricolare dell'ipotalamo) e il tratto tubero-ipofisario (che origina dalla porzione centrale e posteriore dell'ipotalamo stesso). Il lobo posteriore dell'ipofisi e' quindi da considerare come l'estremita' distale del sistema neurosecretorio dell'ipotalamo.

L'ipotalamo si trova al di sotto del talamo, formando il pavimento e le porzioni inferiori della parete laterale del III ventricolo: tale regione, che costituisce la parte ventrale del diencefalo, con i suoi vari nuclei (paraventricolare, sopraottico, tubero-mamillare, del tuber cinereum ) regola l'attivita' ipofisaria e funziona come struttura fondamentale di coordinazione di coordinazione del sistema nervoso vegetativo (simpatico e parasimpatico). Le connessioni dell'ipotalamo con l'ipofisi sono esclusivamente efferenti. Dai nuclei ipotalamici sopraottico e paraventricolare vengono prodotti rispettivamente l'ormone antidiuretico (ADH o vasopressina) e l'ossitocina (per la galattopoiesi e per le contrazioni uterine). Questi due ormoni ipotalamici raggiungono, attraverso la via assonale del tratto sopraottico-ipofisario, la pars posterior dell'ipofisi dove si depositano e donde vengono poi immessi nel circolo sanguigno. Nell'ipotalamo, in particolare nei nuclei dell'eminenza mediana, sono poi prodotti altri ormoni (releasing factors o releasing hor-mones-RH) destinati a regolare ormoni specifici della pars anterior dell'ipofisi, cioe' attivando o inibendo la sintesi e la liberazione di molte delle tropine ipofisarie prima menzionate (ACTH, TSH, PRL, GH, LH). Il controllo dell'ipotalamo sull'adenoipofisi (pars anterior) viene svolto non con un meccanismo neurale, in quanto non esistono fibre nervose dall'ipotalamo all'ipofisi anteriore, ma neurochimico per via ematica. L'ipofisi anteriore e' in pratica priva di irrorazione arteriosa: il sangue le viene fornito da un sistema venoso di tipo portale che proviene dai capillari della pars posterior (neuroipofisi). Attraverso questo sistema venoso portale i neurormoni ipotalamici adenoregolatori raggiungono le cellule endocrine dell'adenoipofisi (all'irrorazione arteriosa della neuroipofisi e dell'ipotalamo provvedono soprattutto le arterie ipofisarie, rami della carotide interna). Le funzioni dell'ipotalamo sono molto numerose ed essenziali. L'ipotalamo regola l'attivita' del sistema nervoso vegetativo (frequenza cardiaca, motilita' delle pupille, dei vasi, del tubo gastroenterico, della vescica ...), controllando le risposte di questo sistema che accompagnano le variazioni del comportamento. Controlla od interviene nella regolazione del ritmo sonno-veglia, del ricambio idrico, del metabolismo dei grassi, della termoregolazione... (omeostasi di Cannon). Modulando la secrezione ormonale dell'adenoipofisi ha funzione importante nella sessualita', nei processi riproduttivi, nelle reazioni agli stresses. Ipotalamo e ipofisi rappresentano un solo sistema, chiamato sistema diencefalo-ipofisario, le cui funzioni non debbono essere attribuite all'una o all'altra delle due strutture bensi' alla loro stretta collaborazione con influenze reciproche.

Segni correlati con i tumori.

Le neoplasie della regione sellare in genere, e dell'ipofisi in particolare, provocano tre principali gruppi di sintomi:
a) sintomi da lesione chiasmatica e di strutture parasellari. Il tumore ipofisario, uscendo dalla sella turcica attraverso il diaframma sellare, tende a comprimere il chiasma ottico che e' situato al di sopra ed anteriormente. Ne deriva difetto visivo per lo piu' sotto forma di cecita' negli emicampi temporali (emianopsia bitemporale). Successivamente comparira' atrofia ottica spesso non preceduta da papilla da stasi (verosimilmente per il blocco delle guaine gliali dei nervi ottici esercitata dalla compressione, blocco che impedisce l'edema papillare da aumento della pressione endocranica);
b) sintomi di ipertensione endocranica (cefalea, papilla da stasi, vomito e polso raro). Non sono frequenti e per lo piu' sono tardivi;
c) sintomi di disfunzione ipotalamo-ipofisaria, per la compressione e la distruzione esercitata dal tumore ipofisario sulle strutture ipotalamo-ipofisarie. Oltre che verso l'alto (con conseguente compromissione del chiasma ottico e dell'ipotalamo), il tumore ipofisario (quasi sempre adenoma cromofobo), puo' estrinsecarsi verso il basso nel seno sfenoidale e lateralmente verso il seno cavernoso, con sintomi di sofferenza di tali strutture.
 

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