Caso clinico reale
Durante un turno di guardia da giovani veniamo chiamati in urgenza al pronto soccorso. Il paziente è una donna anziana con metastasi diffuse da un carcinoma del polmone.
La paziente è in coma, presenta gasping, cioè quel caratteristico respiro automatico boccheggiante, da coma terminale. La pressione non è percettibile ed il circolo è mantenuto con plasma expanders e con dopamina a lenta infusione.
Iniziamo a monitorizzarla ed eseguiamo un emogas, mentre applichiamo un monitor per apprezzare l'attività cardiaca. I complessi sono rari e slargati, compaiono marezzature periferiche. Nel nostro caso la paziente è cardiopatica in fase di scompenso acuto di cuore.
Un rianimatore ci coadiuva.
La paziente, purtroppo, si avvia all'exitus, il polso
è filiforme, la pupilla presenza anosocoria, segno di una lesione acuta
encefalica, la pelle è marezzata, cioè fredda e bluastra, a chiazze caratteristiche.
Infatti, col senno di poi, la paziente aveva avuto un ictus emorragico correlabile
a metastasi cerebrali. La marezzatura della cute è un'alterazione a chiazze del
colorito cutaneo, indice di modificazioni primitivamente o secondariamente coinvolgenti
i vasi ematici del derma profondo, medio o superficiale.
Questa può derivare da
disturbi ematologici, immunologici o da connettivopatie, arteriopatia cronica, disprotidemie,
immobilità, esposizione al caldo o al freddo, shock.
La comparsa di marezzatura cutanea
può essere
una reazione fisiologica, come la marezzatura diffusa, che si sviluppa quando l'esposizione
al freddo causa stasi venosa nei vasi della cute (cute marmorea). Una marezzatura
che si associa ad altri segni e sintomi colpisce di solito le estremità, indicando,
frequentemente, una riduzione del flusso ematico.
Per esempio, la livedo reticularis,
caratteristica forma di reticolo rosso-bluastro, si verifica quando il vasospasmo
dei vasi del derma intermedio determina un rallentamento locale del flusso ematico
nei capillari e nelle piccole vene superficiali dilatate. Lo shock causa marezzatura
cutanea da vasocostrizione sistemica.
La cute marezzata può indicare uno stato di emergenza, che necessita di una rapida valutazione e intervento. In ogni caso, se il paziente non presenta insufficienza respiratoria, formulare un'anamnesi. Chiedere se la marezzatura è insorta improvvisamente o gradualmente. Valutare se il quadro clinico è di estrema urgenza, per esempio quello di un paziente da rianimare in acidosi metabolica e shock di pompa. Il paziente ha altri sintomi, quali dolori, parestesie o formicolio di un'estremità?
Se sì,
scompaiono con i cambiamenti di temperatura?
Osservare il colore della pelle del paziente e palpare le braccia e gli arti inferiori
per la presenza di edemi e differenze di temperatura tra le estremità. Valutare
anche la presenza (o l'assenza) dei polsi periferici e le loro caratteristiche.
Osservare soluzioni di continuità della cute, masse muscolari e distribuzione dei
peli. Inoltre, valutare anche motilità e sensibilità.
La vasocostrizione da shock provoca, in genere, marezzatura della cute, inizialmente su ginocchia e
gomiti. Man mano che lo shock si aggrava, la marezzatura diviene generalizzata.
Segni precoci includono comparsa improvvisa di pallore, cute fredda, agitazione,
sete, tachipnea e lieve tachicardia. Con il progredire dello stato di shock, i
reperti associati includono cute fredda e asciutta, polso frequente e filiforme,
ipotensione, riduzione della pressione differenziale, contrazione della diuresi,
temperatura corporea anormale, confusione mentale, riduzione del livello di coscienza.
In questa rara patologia, ansia o esposizione al freddo possono causare vasocostrizione delle
piccole arteriole cutanee. Ne risulta marezzatura persistente, simmetrica, blu-rossastra,
su mani, piedi e naso interessati.
I segni inziali includono cambiamento di temperatura e colore della cute. Il pallore può evolvere
in cianosi a chiazze e livedo reticularis. La demarcazione di colore e temperatura
della pelle si sviluppa al livello dell'ostruzione. Altri segni includono l'insorgenza
improvvisa di dolore alle estremità e, a volte, parestesie, paresi e sensazione
di freddo nell'area colpita. L'esame obiettivo rivela polsi ridotti o assenti, estremità
fredde, tempo di riempimento capillare prolungato, pallore e diminuzione dei riflessi.
Le placche aterosclerotiche determinano la riduzione del lume arterioso, provocando una riduzione del flusso
ematico attraverso le arterie colpite. La riduzione del flusso ematico alle estremità
(piu' spesso, a quelle inferiori) determina l'insorgenza di segni e sintomi, quali
pallore degli arti inferiori, cianosi, eritema a chiazze e livedo reticularis. Altri
reperti associati includono diplopia intermittente (sintomo piu' frequente), diminuzione
o assenza di polsi pedidii e arti inferiori freddi. Altri sintomi includono freddo
e parestesia.
Questa forma di vasculite provoca variazioni unilaterali o asimmetriche di colore cutaneo e marmorizzazione,
in particolare una livedo degli arti inferiori. Essa causa anche diplopia intermittente
ed eritema lungo il decorso dei vasi sanguigni delle estremità. Durante l'esposizione
al freddo, i piedi sono freddi, cianotici e insensibili, piu' tordi, divengono caldi,
rossi e si avvertono formicolìi. Altri reperti includono alterazione dei polsi periferici
e neuropatia periferica. La malattia di Buerger è solitamente esacerbato dal fumo.
Questa patologia necrotizzante causa livedo reticularis a chiazze, petecchie ed ecchimosi. Altri
reperti ineludono febbre, brividi, orticaria, melena. ulcere cutanee, epistassi,
fenomeno di Raynaud, emorragie oculari, ematuria e gangrena.
La marezzatura, simmetrica
diffusa, può interessare mani, piedi, braccia, arti inferiori, natiche e tronco.
Inizialmente, il reticolo è intermittente, e si intensifica con l'esposizione al
freddo o con lo stress; alla fine l'aspetto a venatura di marmo permane anche con
il riscaldamento.
I reperti cutanei
possono includere livedo reticularis asimmetrica, a chiazze, noduli palpabili lungo
il decorso delle arterie di media dimensione, eritema, porpora, ipotrofìa muscolare,
ulcere, gangrena, neuropatia periferica, febbre, calo ponderale e malessere generalizzato.
Questa patologia ematologica provoca livedo reticularis, emangiomi, porpora, rossore, noduli ulcerativi
e lesioni simili a quelle della sclerodermia.
Si caratterizza per marezzature e rigidità articolare con noduli sottocutanei.
Si tratta di una connettivopatia, una malattia autoimmune molto grave, con ripercussioni sistemiche.