L'estesa struttura nervosa nel viso può risultare compromessa provocando una sintomatologia
dolorosa molto debilitante. Le nevralgie craniche di più frequente riscontro sono:
a) le nevralgie del trigemino essenziali e sintomatiche;
b) le nevralgie del glossofaringeo;
c) le nevralgie dell'articolazione temporo-mandibolare (ATM);
d) le nevralgie del nervo grande occipitale.
La nevralgia o neuralgia del trigemino indica una condizione morbosa nella quale il dolore, di probabile natura neurogenica, interessa un preciso territorio di distribuzione al viso. La sofferenza da nevralgia trigeminale può essere variamente distribuita nelle branche periferiche del trigemino, nel ganglio semilunare di Gasser, nella radice posteriore, nei nuclei centrali. In assenza di esami clinici, di laboratorio o radiologici, per la nevralgia del trigemino la diagnosi viene formulata con una accurata e documentata storia clinica del paziente. La spiegazione del meccanismo neurofisiologico, che è alla base degli attacchi dolorosi parossistici della nevralgia trigeminale, va ricercata nella possibilità di un corto-circuito fra fibre tattili e dolorifiche, stimolazione crociata fra fibre afferenti dolorifiche parasimpatiche da scariche a livello delle sinapsi artificiali nelle radici danneggiate. Il nervo trigemino è il quinto nervo cranico, un nervo misto responsabile di veicolare informazioni sensoriali come il tatto (pressione), la sensibilità termica (temperatura), la sensibilità nocicettiva (dolore), che si originano dalla faccia sopra la linea mandibolare. Inoltre è anche responsabile della funzione motoria dei muscoli masticatori, che sono i muscoli massetere, temporale e pterigoidei (coinvolti nella masticazione, ma non nell'espressione facciale propriamente detta).
Circa dal 2 al 4% dei pazienti con NT, specialmente i più giovani, hanno evidenza di sclerosi multipla, che può danneggiare sia il nervo trigemino che altre parti correlate del cervello. La nevralgia del trigemino può anche essere causata da un tumore, oppure da una cisti aracnoidea nell'angolo cerebello-pontino, oppure un evento traumatico come un incidente stradale o addirittura un piercing della lingua. Quando non si riesce ad identificare una causa strutturale, la sindrome viene chiamata idiopatica. La nevralgia post-erpetica, che può avvenire dopo il fuoco di Sant'Antonio, può causare sintomi simili se il nervo trigemino viene colpito. La crisi dolorosa trigeminale idiopatica presenta una rigorosa semiologia localizzazione molto precisa al territorio innervato da una o più branche di un lato del viso, negatività dell'esame obiettivo clinico neurologico, caratteri del dolore. Il dolore, quasi sempre unilaterale, è circoscritto alle zone di distribuzione del V nervo cranico, più comunemente nella mascella, nella parte più bassa della guancia, raramente alla fronte. Nel 90% dei casi il disturbo insorge dopo i 40 anni, colpisce le donne più degli uomini, più spesso situato nella parte destra che nella parte sinistra. Il dolore continuo, atroce, inabilitante obbliga il paziente ad una vita casalinga, solitaria. I parossismi possono essere scatenati toccando le zone trigger specifiche, localizzate nello stesso lato del viso e della bocca; vengono evitate particolari posizioni, movimenti che inaspriscono il dolore (masticare, parlare, deglutire, sbadigliare). Le crisi più acute compaiono di giorno, eccezionali nelle ore della notte, consentendo così il riposo notturno.
Il dolore è di tipo parossistico, folgorante, con attacchi di breve durata,
da pochi secondi a pochi minuti, con intervalli liberi asintomatici della durata
di giorni, mesi, anni tra una crisi e l'altra. Con il passare del tempo i parossismi
dolorosi si intensificano, con frequenza anche di un centinaio di crisi in un'ora,
a intervalli brevissimi fra una crisi e l'altra spesso con contratture riflesse
dei muscoli facciali (tic douloureux). Le "triggers zones" sono evidenti soprattutto
nelle neuralgie della II branca, con sede alla radice delle pinne nasali, nel solco
naso-genieno nel labbro superiore. Nella nevralgia della III branca le "triggers
zones" sono localizzate soprattutto nella commessura labiale o labbro inferiore;
più raramente nella gengiva o nel palato duro.
1) Carbamazepina (Tegretol comp. da 200 mg in dosi di 200-600 mg/die),
aumentando sino ad ottenere alleviamento del dolore; gli effetti collaterali che
limitano l'uso sono: sonnolenza, vertigini, idiosincrasia, esantema, nausea, pirosi,
trombocitopenia e leucopenia.
2) Difenilidantoina (Dintoina comp. 100 mg) con dosaggi giornalieri di 200-300
mg/die. Effetti collaterali: nistagmo, sonnolenza, nausea, dermatiti, discrasia
ematica.
3) Baclofen (Lioresal comp. da 10 mg) in dosi da 60-80 mg/die in tre somministrazioni;
deprime la trasmissione sinaptica, opponendosi particolarmente ai neurotrasmettitori
eccitatori (sostanza P). Effetti collaterali: nausea, vertigini, sonnolenza, astenia.
4) Clonazepam (Rivotril, comp. 0,5-2 mg) dose dr 1-4 mg al dì. Effetti collaterali
a carico del SNC, occhio. Più rari effetti collaterali ematologici. Tuttora in fase
"sperimentale" anche per dolore cronico e da deafferentazione con componente "lancinante"
(es.: NPH).
5) Propranololo: 80-100 mg/die distribuito in 4 dosi.
Altre cure
6) Lamotrigina,
7) ossicodone, morfina, codeina, fentanil (oppiacei ed oppioidi)
9) gabapentin, pregabalin.
Il farmaco considerato di prima scelta nel trattamento della nevralgia del trigemino
è la carbamazepina mentre, nel caso di malattie epatiche, si usa clonazepam associato
o meno al gabapentin. Anche l'anestesia locale con ropivacaina è una pratica utilizzata
in associazione alla terapia farmacologica. Se i farmaci sono efficaci e tollerati,
la cura si basa sulla loro regolare e disciplinata assunzione. Se, come accade in
circa la metà dei casi,[senza fonte] i farmaci non sono tollerati o non sono efficaci,
si deve ricorrere al trattamento chirurgico. La terapia chirurgica consiste in alcune
procedure percutanee poco invasive (fra le quali quella più efficace è la termorizotomia
trigeminale a radiofrequenza)
A) La neurolisietanolica selettiva consiste nella puntura della compagine del
ganglio di Gasser per via percutanea anteriore, attraverso il forame ovale.
L'intervento viene eseguito in sede operatoria, in anestesia generale di breve durata,
impiegando un apposito ago di acciaio da lombare, sottile (0 = 0,7 mm, 22 gauge)
introdotto sotto controllo fluoroscopico, con particolari proiezioni (trans maxillo-mandibolo
pterigoidea e submento-vertice variata). Quando la punta dell'ago ha raggiunto le
fibre trigeminali da ledere, viene eseguito un test di prova con anestetico locale
ad effetto rapido (Lidocaina 2% mi 0,3);
controllato l'effetto analgesico e l'integrità oculare, si procede alla neurolisi
selettiva iniettando etanolo al 95%: mi 0.2-0,3 complessivamente.
Questo intervento si differenzia in modo fondamentale dalle precedenti metodiche
di neurolisi etanolica "alla cieca", sia perchè l'ago è guidato sul bersaglio anatomico
grazie al controlio continuo con l'amplificazione di brillanza, sia per le dosi
esigue di etanolo che vengono utilizzate. Tali dosi minime sono tuttavia efficaci
data l'accuratezza raggiunta nel corretto posizionamento dell'ago entro la precisa
compagine di fibre che si vogliono ledere.
3) Vertigini, sonnolenza
4) Vertigini, nausea
5) Nausea, vertigini, confusione, sonnolenza, astenia
6) Sonnolenza, atassia, turbe personalità, disi, oculari, ipotonia
Questo danno gangliare, con eccezionali effetti collaterali reversibili, abolisce
le crisi dolorose per 5-8 anni.
Durante l'intervento vengono eseguiti radiogrammi; si monitorizza lamotilità intrinseca
ed estrinseca del viso facendo le opportune valutazioni.
B) Decompressione microchirurgica della radice del V, tramite craniotomia
suboccipitale, basata sulla frequente osservazione che molti pazienti, affetti da
nevralgia del trigemino, hanno una arteria tortuosa (a. cerebellare sup. o ant.)
avvolta alla radice del V nervo cranico; questo intervento, oltre ad avere una
scarsa durata, si dimostra alquanto invasivo e non scevro da complicanze.
C) La termolesione selettiva della radice trigeminale con radiofrequenza.
nonostante il suo indiscusso vantaggio per altri interventi può causare deh. sensitivi
con disestesia e anestesia dolorosa (12,5%).
Infatti, il tanto enfatizzato impiego di lesioni termiche selettive delle radici
de! trigemino non ha garantito quei presupposti che lo avevano collocato al prur
posto come tecnica neurolesiva nella nevralgia del trigemino: il riscontro di notevoli
deficit sensitivi e lesioni corneali irreversibili oggi fa meditare.
D) Nel 1975 è stata introdotta la metodica basata sulla iniezione retrogasseriana
di 0,2-0,4 ml di glicerolo al 100% nella cisterna trigeminale; questo intervento
sembrerebbe ridurre l'ipoestesia prolungata e l'analgesia dolorosa.
E) Nel 1979 è stata illustrata una tecnica che prevede invece la compressione pervia
percutanea del gangliodi Gasser tramite un catetere di Fogarty. I risultati positivi
ottenuti nelle prime serie sono tuttora in fase di controllo; persiste tuttavia
un discreto numero di gravi disestesie