Il paziente emorragico

LE ALTERAZIONI DELLA COAGULAZIONE

Come possono essere interpretati gli esami di laboratorio
Quali i deficit dei fattori della coagulazione?

cfr La porpora

Si deve sospettare una alterazione congenita o acquisita della coagulazione tutte le volte che si incontra una emorragia indipendente da un qualsiasi trauma o comunque sproporzionata al trauma stesso. L'evento emorragico in genere suscita in chi lo subisce, nei familiari, nei testimoni e talora anche nei soccorritori reazioni di allarme che spesso portano a comportamenti non corretti. E' opportuno pertanto cercare di definire una procedura di approccio al paziente emorragico. Il procedere ordinato del medico, secondo una schema, e' un elemento che puo' essere percepito dai presenti e contribuire a dare autorevolezza al soccorritore e quindi a sedare preoccupazioni e paure, favorendo in questo modo un intervento piu' razionale ed efficace. In realta' il processo diagnostico e terapeutico avviene condensando alcune fasi o procedendo ciclicamente ritornando su punti precedenti con l'intento di suffragare con altri elementi le nostre ipotesi. In questo campo e' infatti molto elevata la possibilita' di diagnosi false positive o negative quando la decisione si basa su uno o su pochi momenti del processo decisionale.


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VALUTAZIONE DELLA SCENA

La valutazione della scena ci serve per avere una prima impressione dell'entita' dell'evento, per capire se ci sono persone in grado di fornirci elementi anamnestici utili per i momenti successivi o semplicemente in grado di aiutarci. In questa fase si possono cogliere indizi nell'ambiente che possono farci capire la causa dell'episodio e le condizioni del paziente. Se per esempio si tratta di una persona gia' ammalata o se l'evento emorragico e' insorto improvvisamente.


GRAVITA' DELL'EVENTO EMORRAGICO

La fase successiva deve portarci a comprendere la gravita' dell'incidente emorragico e se la perdita ematica e' tale da mettere in pericolo immediato la vita del paziente o se invece abbiamo tempo per completare l'iter diagnostico. Rapidamente dobbiamo valutare lo stato di coscienza secondo le procedure BLS, se il paziente e' critico sara' trattato in accordo con il protocollo dell'emergenza. Puo' essere utile prendere nota dell'eventuale scoloramento delle pieghe palmari, che e' indicativo di uno stato di anemia severo (Hb <7 g/dl), e dell'assenza del polso radiale, indice che la pressione sistolica e' <70 mmHg.

ANAMNESI

L'anamnesi raccolta dal paziente stesso o dai familiari dovra' essere indirizzata a scoprire:
- se c'e' una diatesi emorragica familiare ed il tipo di trasmissione della stessa (autosomico come nella malattia di von Willebrand o diaginico come nell'emofilia);
- se e' il primo evento o se ce ne sono stati altri;
- l'uso di farmaci o di patologie concomitanti o passate;
- il comportamento dopo precedenti traumi o eventi chirurgici anche banali;
- l'entita' e la durata delle mestruazioni o del sanguinamento dopo il o i parti;
- tipo e sede prevalente delle emorragie;
- la latenza tra il trauma e l'insorgenza della stessa.

Popora idiopatica, il caso descritto in appendice

Molti coagulopatici congeniti hanno un tesserino internazionale nel quale e' indicata la loro patologia, le modalita' di trattamento, i recapiti del centro che li ha in cura e al quale e' consigliabile rivolgersi per informazioni e supporto. Non bisogna dimenticare pero' di verificare se il comportamento dell'evento emorragico e' in accordo con la diagnosi fornitaci. Se per esempio un emofilico ha come evento emorragico principale o secondario delle manifestazioni purpuriche, che non sono tipiche dei difetti "plasmatici" dei fattori della coagulazione, dovremo pensare a patologie soprammesse o concomitanti. L'anamnesi e' forse lo strumento piu' importante a nostra disposizione, non bisogna pero' trascurarne le insidie: la percezione infatti del paziente della sua perdita di sangue e' spesso sovra o sottostimata

ESAME OBIETTIVO

L'esame obiettivo, oltre a definire con accuratezza le condizioni generali del paziente e la riposta all'evento emorragico, deve essere volto alla ricerca di elementi utili per individuarne la causa. Si valutera'
pertanto:

All'esame obiettivo

- se la manifestazione emorragica e' unica o generalizzata;
- se il tipo di emorragia orienta verso un difetto dell'emostasi primaria (petecchie ed ecchimosi cutanee e mucose) oppure verso un difetto plasmatico (emartri, ematomi);
- se ci sono alterazioni articolari o muscolari che facciano pensare alla presenza di una diatesi emorragica congenita
(artropatia, emofilia);
- se c'e' febbre, che di per se' puo' favorire le manifestazioni emorragiche o essere espressione di patologie neoplastiche o infettive che possono essere causa dell'emorragia.
 

DECISIONI DIAGNOSTICHE

Purtroppo le fasi precedenti non possono che fornire degli indizi che dovranno essere suffragati con gli esami di laboratorio:
agli esami di laboratorio
- test di screening:
- emocromo completo;
- PT;
- PTT;
- tempo di emorragia;
- fibrinogeno;
- tempo di trombina.
 
La diagnosi precisa e' comunque compito di un centro specializzato, cui dovranno afferire i pazienti nei quali non sia stato possibile definire con sicurezza la causa dell'emorragia.
Sono riportati i principali parametri diagnostico-strumentali ed elementi di diagnosi differenziale.
Si potra' dire di aver concluso l'iter diagnostico quando gli elementi clinici raccolti durante l'anamnesi e l'esame obiettivo sono in accordo con i risultati di laboratorio. Nemmeno questi ultimi infatti debbono sfuggire al principio della ricerca di una consistenza tra le varie fasi della diagnosi. Si tratta infatti di esami delicati soggetti a numerose cause di errore.
 

Terapia

1 ) Se il paziente e' critico (stato d'incoscienza, shock, ecc.) mettere in atto il percorso ad hoc.
2) Trasfusioni, non trasfondere sangue se non assolutamente necessario, sia per evitare lo spreco di una risorsa preziosa, sia per i rischi connessi:
- sovraccarico di volume (pericoloso in particolare negli anziani, nei cardiopatici, in gravidanza);
- reazioni allergiche: prurito, orticaria, cefalea, febbre, broncospasmo, edema della glottide;
- reazioni emolitiche da incompatibilita' tra donatore e ricevente;
- epatiti post trasfusionali;
- HIV;
- West Nile Fever;
- prioni;
- malaria.
 

Diagnosi differenziale nelle alterazioni della coagulazione.

Esame

Alterazione

Interpretazione

patologie

Emocromo

Piastri-nopenia

Controllare serie rossa e bianca; se alterate, si sospetta patologia midollare. Se modesta o moderata fare test EDTA-citrato per escludere forme spurie

ITP, da eparina, porpora trombotica trombocitopenica, DIC, infezioni, mielodisplasie, mielofttsi, leucomi, ecc

Tempo di emorragia

allun-gamento

Confrontare con la conta piastrinica, se sproporzione: piastrinopatia. Test utile ma non del tutto attendibile

 

Piastrinopenie, piastrinopatie congenite o da antiaggreganti

PTT

allun-gamento

Difetto congenito o acquisito dei fattori plasmatici. Allungato anche nel LAC o nei difetti della fase di contatto: non rischio emorragico

Emofilia, von Willebran, LAC, DIC, inibitori acquisiti, eparina o eparinoidi, defibrinazione

 

PT (INR)

Allun-gamento del tempo = riduzione attivita' = aumento INR

 

Difetto acquisito o congenito dei fattori del complesso protrombinico, o del fibrinogeno Anticoagulanti orali, difetto congenito di II, V, VII, X, Fibrinogeno, DIC

 

TEMPO DI TROMBINA

Allun-gamento

Difetto congenito o acquisito di X,V,II

 

Difetto congenito o acquisito di X,V,II, DIC, defibrinazione, anticoagulanti

FIBRINOGENO

riduzione

Ipo, disfibrinogenemia  

Difetto congenito o DIC, defibrinazione

 

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