Porpora trombocitopenica idiopatica

vedi anche porpora anafilattoide

Il caso clinico reale.
Un paziente, con storia di febbre improvvisa, giunge in ospedale per un'eruzione esantematica agli arti inferiori che si estende fino alla radice delle cosce. Il paziente dice di non avvertire segni particolari, se non un prurito insopportabile agli arti inferiori ed ha notato che a mano a mano comparivano delle macchie rosso-porpora alle sue gambe. Lo visitiamo e, tranne un reperto respiratorio catarrale, non notiamo altro di particolare.. il paziente effettua un emocromo che risulta pressocche' ai limiti del normale, compresi i valori dei globuli bianchi. Decidiamo di iniziare una terapia cortisonica con prednisone al dosaggio di 60 mg/die ed un antibiotico (ceftriaxone dosato a 2 g ev.). In breve il quadro si risolve, anche per quanto concerne la porpora idiopatica ed il paziente viene dimesso con terapia cortisonica a scalare.

Caratteristiche


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Aritmie

1. trombocitopenia isolata senza causa riconoscibile (diagnosi per esclusione)
2. minore tempo di sopravvivenza delle piastrine, spesso ridotto a ore (trombociti marcati con Cr51 o In111)
3. patogenesi autoimmune: dimostrazione di anticorpi IgG liberi e adesi alle piastrine (PA IgG) in oltre F80% dei casi. Questi autoanticorpi sono diretti contro molecole di adesione presenti sulla membrana piastrinica (GpIIb/IIIa)
4. megacariocitopoiesi aumentata reattiva nel midollo osseo
5. la milza, non marcatamente ingrossata, e' la sede principale per la formazione degli autoanticorpi e per il catabolismo dei trombociti (sistema reticolo istiocitario).
Due forme di sviluppo:
1. PTI acuta: predilige i bambini, F:M = 1:1.
L'affezione e' quasi sempre preceduta da infezioni virali respiratorie o gastrointestinali (1-3 settimane prima)
2. PTI cronica (= m. di Werlhof): predilige l'adulto, F:M = 3:1

Clinica

Se e' presente una normale funzionalita' piastrinica le manifestazioni emorragiche (es. petecchie, epistassi, menorragie) si verificano solo con valori di piastrine < 30.000/ul. L'ingrossamento dei linfonodi o la splenomegalia non sono indicativi di una PTI, ma depongono anzi contro questa diagnosi.
Diagnosi differenziale
1. trombocitopenie immuni secondarie, ad es. nel LES o nei linfomi maligni
2. trombocitopenie immuni indotte da farmaci (anamnesi farmacologica!)
3. sindrome di Evans: associazione di anemia emolitica autoimmune con trombocitopenia immune.

Diagnosi

1. escludere una trombocitopenia di altra genesi (diagnosi di esclusione!)
2. tempo di sopravvivenza delle piastrine decisamente diminuito
3. esame del midollo osseo: megacariociti spesso aumentati di numero
4. dimostrazione dell'esistenza di auto-anticorpi anti-piastrine liberi nel siero e adesi alle piastrine. Questi non sono pero' specifici per la PTI, in quanto si manifestano talvolta anche in altre malattie.

Terapia

1. Attesa se piastrine > 30.000/μl e assenza di emorragie. La PTI acuta ha un decorso autolimitante e spesso non necessita di alcuna terapia.
2. Corticosteroidi:
indicazioni: PTI cronica con piastrine < 30.000/μl e/o emorragie. L'efficacia degli steroidi nella PTI acuta post-infettiva non e' sicura
dosaggio: inizialmente prednisone 2 mg/kg di peso corporeo, con la remissione dosaggio gradualmente decrescente per 2-3 mesi. In caso di insuccesso, eventuale terapia con boli e.v. ad alta dose.
3. Immunoglobuline-7S: terapia di scelta nei pazienti a maggiore rischio emorragico effetto: blocco temporaneo del SRE, efficace nella PTI acuta e cronica dosaggio: 400 mg/kg di peso corporeo per 5 giorni e.v.
4. Nelle emorragie gravi, corticosteroidi e.v. ad alte dosi + immunoglobuline 7S + trasfusione di piastrine.

5. Splenectomia:
indicazioni: PTI cronica, trattata da almeno 6 mesi.

Nell'80% dei casi miglioramento del quadro clinico. Prima dell'intervento rilevare il sito di distruzione delle piastrine tramite piastrine marcate con Cr51: se la distruzione avviene soprattutto nella milza, il tasso di successo e' elevato (90%). Prima della splenectomia si deve aumentare il numero delle piastrine con corticosteroidi e immunoglobuline e.v. ad alte dosi. Complicazioni dopo splenectomia
Terapia immunosoppressiva come ultima ratio.
Trattamento sintomatico:
La trasfusione di piastrine del m. di Werlhof non e' indicata, salvo che in caso di emoragie gravi, per due ragioni:
- gli auto-anticorpi riducono il tempo di sopravvivenza anche delle piastrine trasfuse
- trasfusioni ripetute comportano una produzione di iso-anticorpi anti-piastrine.
Prognosi
- molta buona per la PTI acuta nei bambini: remissione spontanea nel 90% dei casi dopo 2-6 settimane
- ancora relativamente fausta per la PTI cronica dell'adulto: letalita' 4%, causa di morte piu' frequente: emorragie intracerebrali.

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