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Cisti renali e rene policistico

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Cisti renali

E' facile nella pratica clinica imbattersi in pazienti con cisti renali e segni di insufficienza renale cronica. Talora esse si associano a dolori in sede lombare, altre volte ad ipertensione, febbre e segni di infezione delle vie urinarie, ma nella maggior parte dei casi la loro presenza è asintomatica. Le cisti renali insorgono in forma solitaria o multipla, mono o bilateralmente. Nella maggior parte dei casi costituiscono un reperto occasionale asintomatico.

Complicanze

- in caso di cisti di grosse dimensioni, dolori lombari o addominali
- event. poliglobulia
- event. ipertensione
- raramente associazione con emangioblastomi del cervelletto (m. di Lindau) o della retina (m. di Hippel-Lindau)
- raramente degenerazione maligna.

Diagnosi differenziale

- dilatazione cistica delle cavità pieliche
- ematoma
- emangioma
- cisti da echinococco
- ascesso
caverna tubercolare
- cisti dermoide.
Diagnosi: ecografia; qualora si sospetti la degenerazione maligna, eseguire esami citologici ed endoscopici.

Terapia

Le cisti asintomatiche non richiedono alcun trattamento.
Le cisti di grosse dimensioni associate a complicanze richiedono event. l'esame citologico e il trattamento di elettrodissecazione o la resezione della cisti.
 

cfr link in tema: insufficienza renale 1
Insufficienza renale 2

Rene policistico

Distinguiamo :
1) un rene policistico autosomico recessivo
2) un rene policistico autosomico dominante
1. Rene policistico autosomico recessivo (autosomal recessive polycystic kidney disease. ARPKD)
Sinonimo: rene policistico infantile, rene policistico di tipo I sec. Potter.
Locus genico: 6p21-cen.
La malattia è sempre bilaterale e associata a fibrosi epatica congenita. Il 90% dei bambini muore in età neonatale per complicanze respiratorie (ipoplasia polmonare, respiratory distress syndrome).
Rene policistico autosomico dominante (autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD)
Sinonimo: rene policistico di tipo III sec. Potter. Incidenza: forma frequente: 1:1.000 2 loci genici: ADPKD1: 16pl3,3: polycystic breakpoint gene ADPKD2: 4q21-q23
Età d'esordio generalmente tra il 30o e il 50oanno; interessamento solitamente bilaterale, cisti con diametro variabile sino ad alcuni centimetri.
Spesso sono presenti anche cisti epatiche (40-50%) e aneurismi dell'arteria basilare cerebrale (sino al 50%) con pericolo di emorragia da rottura dell'aneurisma (in particola­re in caso di ipertensione).

Clinica

evtl. dolori ai fianchi, macroematuria
sedimento urinario patologico (90%): proteinuria, ematuria.

Complicanze

infezione delle vie urinarie, evtl. con infezione delle cisti ( ascesso renale) nefrolitiasi
ipertensione arteriosa.
Le cause di morte frequenti si determinano per insufficienza renale, emorragia da aneurisma.

Displasia renale cistica

Sinonimo: rene policistico di tipo II sec. Potter.
Mono- oppure bilaterale. Nella forma monolaterale, evtl. infezioni delle vie urinarie in età infantile possono indicarne la presenza; la forma bilaterale grave porta a insufficienza renale.
Nefropatia cistica
Nel contesto di sindromi malformative, ad es. sindrome di Meckel, ereditaria autosomica recessiva, spesso con polidattilia e malformazioni cerebrali.
Altre affezioni renali cistiche, ad es. rene a spugna: dilatazioni cistiche dei dotti collettori nella loro porzione papillare, a livello delle quali si possono formare piccoli calcoli - urografia: concrezioni a filo di perle nelle papille renali e immagini filiformi del mezzo di contrasto ordinate radialmente nella midollare del rene. Complicanze: formazione di calcoli (con coliche) + pielonefrite

Diagnosi

- ecografia
- urografia (ricerca di eventuali malformazioni delle vie urinarie)
- anamnesi famigliare.

Terapia

La terapia è solo sintomatica, ad es.:
- cistostomia laparoscopica per prevenire l'ulteriore danneggiamento da compressione del tessuto renale
- trattamento della ipertensione
- trattamento delle infezioni delle vie urinarie
- trattamento della insufficienza renale

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