Il caso clinico. Un paziente di circa 60 anni, lavoratore dell' industria metallurgica
in Germania, a contatto con polveri varie e vapori di acidi, giunge alla nostra
attenzione in preda a grave dispnea, con febbre, cianosi periferica. Effettua una
RX torace che è quello appresso riportato ed un'emogas che documenta una grave ipossemia
con PO2 < 40 mmHg e PCO2 > 45 mmHg. Iniziamo una cura e scopriamo che il paziente
era stato in precedenza intubato per una non meglio definita insufficienza
respiratoria acuta con addensamenti
polmonari multipli e fibrotorace.
Effettuiamo un broncoaspirato e scopriamo che il paziente ha un'infezione da pseudomonas aeruginosa, germe che verosimilmente lo ha infettato nel periodo in cui era in ventilazione meccanica assistita in rianimazione. Tra terapie varie, cortisone, montelukast, teofillinici, antiobiotici ecc. il paziente va avanti per qualche anno, respirando con maschera di venturi a flusso di 8 l/minuto e cannula al 35%, sempre con emogas che documentano grave ipossemia. Infine il quadro precipita, dopo l'ennesima crisi respiratoria... Il paziente viene ricoverato in pneumologia al Policlinico di Messina ma tutte le strade terapeutiche risultano vane. Si tratta dell'ennesima vittima dell'industria ! E' la pneumoconiosi più frequente, che interessa gli operai addetti alla metallurgia, laminatoi (terra da fondere), cave di pietra, industria del vetro, della porcellana e della ceramica ed i lavoratori delle sabbiere. La forma più comune è a polveri miste nei lavoratori delle miniere di carbone e metallifere, che ne sono affetti nell'80% dei casi. La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una forma grave di patologia interstiziale polmonare a eziopatogenesi sconosciuta e prognosi infausta. è una malattia gravemente invalidante che colpisce pazienti adulti (età media 64 anni, lieve prevalenza del sesso maschile), nella grande maggioranza dei casi fumatori o ex-fumatori. Non vi sono al momento terapie che si siano dimostrate efficaci e sicure. è una malattia "orfana", perché soffre di una gravissima mancanza di interesse a finanziare studi volti a chiarirne eziologia, la patogenesi e il profilo clinico.
Soltanto il quarzo cristallino (nonché le varianti di Si02 cristobalite e tridimite) con dimensione < 7 µm (= polvere fine) causa silicosi. Le particelle di SiO2 vengono dapprima fagocitate dai macrofagi alveolari; la morte di tali cellule determina poi la liberazione di SiO2, che viene nuovamente fagocitata da altri macrofagi e induce la stimolazione fibroblastica: nell'interstizio polmonare si formano piccoli noduli, determinati dallo sviluppo di nuovo tessuto connettivale cpjlageno e reticolare (costituiti da istiociti e macrofagi che hanno inglobato le polveri, da un nucleo acellulato e da un involucro di fibre collagene). Le localizzazioni più frequenti sono i campi polmonari superiori, nonché i linfonodi ilari. La tendenza alla trazione da parte dei noduli silicotici con conseguente formazione di enfisema perifocale è tipica. Con la confluenza dei piccoli noduli si formano nodularità di dimensioni maggiori, con deformazione nelle regioni polmonari.
Generalmente la silicosi lieve è asintomatica. La discrepanza fra la povertà
del reperto auscultatorio e le alterazioni osservate all'esame radiologico è spesso
notevole. La dispnea da sforzo è un sintomo precoce ed importante; nei casi avanzati
si ha emissione di escreato grigiastro.
Complicanze
1. Predisposizione alle infezioni, con comparsa di infezioni bronco-polmonari
e, nel 10% dei soggetti, una tubercolosi attiva (silico-TBC): tendenza alle recidive,
terapia di lunga durata
2. Bronchite cronica ostruttiva, enfisema polmonare, cuore polmonare.
Sindrome di Caplan: associazione di silicosi (o silicoantracosi) con poliartrite
cronica primaria.
Radiologia
Classificazione internazionale dei reperti radiologici da pneumoconiosi dell'International Labour Organization - ILO/1980).
Inizialmente si ha un rafforzamento della trama del disegno polmonare, il quale
determina piccole opacità di forma rotondeggiante. Tali focolai vengono classificati
secondo il loro diametro approssimativo in:
- p = a capocchia di spillo
- q = micro nodulare
- r = nodulare
L'estensione o la diffusione delle alterazioni radiologiche viene classificata
in tre gruppi principali in cui ognuno è suddiviso a sua volta in 3 gruppi, cosicché
si hanno in totale 9 gruppi 0/1, 1/0, 1/1, 1/2, 2/1, 2/2, 2/3, 3/2, 3/3.
Noduli di dimensioni maggiori vengono classificati in base alla loro estensione:
A (10-5 cm), B (tra A e C), C (più grande del campo polmonare superiore destro) (per
confrontare i reperti vi è a disposizione un set di lastre standard della ILO).
In caso di interessamento dei linfonodi ilari con calcificazione periferica si ha
un aspetto a "bulbo di cipolla"
Spesso non vi è alcun rapporto fra entità del reperto radiologico e compromissione
della funzionalità polmonare. Per questo la dimostrazione di una compromissione
cardiopolmonare è di importanza determinante ai fini assicurativi. Sebbene la silicosi,
come affezione
appartenente
al gruppo delle fibrosi polmonari, lasci prevedere un disturbo di tipo restrittivo
della ventilazione, generalmente è invece caratterizzata da disturbi di tipo ostruttivo
determinati dalla presenza delle complicanze di solito evidenti negli stadi più
avanzati. Anamnesi professionale + clinica + reperti radiologici.
Trattamento delle infezioni (antibiotici) e della broncocostrizione (broncodilatatori,
coticosteroidi).
Un rapido sviluppo di silicosi in caso di massiccia esposizione alle polveri di
quarzo è possibile, ma solo raramente. Generalmente vi è una latenza di 10-15 anni,
prima sviluppo di una silicosi clinicamente apprezzabile. Anche dopo cessazione
dell'esposizione, l'affezione può continuare il suo decorso. Con adeguato trattamento
delle complicanze la prognosi può essere migliorata.
Trivellazione a umido, aspirazione delle polveri, aerazione delle gallerie, uso
di maschere antipolvere, ecc.; regolari controlli da parte del medico del lavoro.