La cura dell'encefalopatia portosistemica

epatologia, aggiornamento per il medico pratico

cfr Encefalopatia porto-sistemica
E ' una delle complicanze più frequenti e gravi che si verifica nei soggetti con insufficienza epatica. L'encefalopatia può essere acuta (conseguente a noxa virale, alcolica, tossica) o cronica, forma più subdola che insorge solitamente nelle forme avanzate di cirrosi. Si tratta di una sindrome neurologica complessa che in base al progredire della sintomatologia viene classificata in 4 stadi.

EZIOLOGIA

Un'alterazione metabolica con un danno cerebrale (il più delle volte reversibile) è alla base di questa affezione a genesi multifattoriale e non completamente chiarita.
I numerosi fattori coinvolti sono:


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Aritmie

-Iperammoniemia
-Endotossinemia
-Comparsa di falsi neurotrasmettitori
-Aumento di acidi grassi a breve e media catena
-Formazione di mercaptani (responsabili anche del foetor hepaticus ) L'immissione del sangue proveniente dall' intestino direttamente nel circolo sistemico (il fegato viene "saltato" a causa degli shunts porto-sistemici e del danno epatocellulare) è la causa dell'accumulo di sostanze tossiche e dell' eliminazione di sostanze protettive che determinano il danneggiamento delle funzioni del S.N.C.

SINTOMI

La progressione sintomatologica è fluttuante non segue necessariamente l'iter l°-IV° stadio variando, ampiamente nel corso della malattia in rapporto alla affezione di base, alla gravità del danno epatico, e ai fattori precipitanti quali:
 
- un grosso apporto proteico
- l'assunzione di sedativi o tranquillanti

- l'insorgenza di un emorragia gastro intestinale
- la perdita di elettroliti
- paracentesi o shoch ipovolemico
- diuresi abbondante .

Classificazione in 4 stadi della encefalopatia porto sistemica

Essa valuta:
Coscienza - Funzioni intellettive- Comportamento - Segni neurologici
1°Alterazioni sonno/veglia - Scarsa capacità di concentrazione Irritabilità euforia, depressione Flapping Asterixis
2° Torpore - Disorientamento temporale- Disordini del comportamento - Asterixis Iporeattività
3° Sonnolenza Stupore - Grave stato confusionale - Eccitamento- Iperreattività Nistagmo Clonia Babinsky pos
4° Coma - Midriasi Opistotono Stato di decerebrazione

DIAGNOSI

II fondato sospetto di encefalopatia porto-sistemica si basa sulla comparsa di alterazioni delle condizioni mentali, nel rilievo di flapping tremor e/o del foetor hepaticus in un paziente con danno epatocellulare.
Una diagnosi differenziale va sempre posta con:
-Lesioni endocraniche
-Altre cause di encefalopatia metabolica
-Encefalopatie tossiche
-Affezioni neuropsichiatriche

Laboratorio

- Dosaggio della glutamina nel liquor: il suo aumento è l'unico indice
-inequivocabilmente diagnostico di encefalopatia (la glutamina è il prodotto finale del metabolismo dell'azoto a livello cerebrale). Iperammoniemia arteriosa (8% dei casi) anche se non correla con la gravità del coma, i suoi controlli seriati spesso permettono di seguire l'evoluzione della malattia.
- Possono accompagnarsi alterazioni, degli indici di funzionalità epatica, alcolosi respiratoria, aumento plasmatico dei NEFA; aumento sierico degli aminoacidi aromatici e della metiomina con associata riduzione del livello degli aminoacidi a catena ramificata.
- EEG: è caratterizzato da rallentamento ed appiattimento delle onde, con rapporto 3:1 delle onde ad alto voltaggio, queste alterazioni non sono comunque patognomoniche.

TERAPIA

La terapia si basa sulla profilassi dei fattori scatenanti e sul controllo sistemico dei fattori patogenetici.
Una corretta prevenzione si ottiena mediante:
- controllo dietetico che prevede una adeguata alimentazione normocalorica (1800-2500 cal/die) con un abolito o ridotto apporto proteico (inizialmente 40 gr/die) tuttavia man mano che le condizioni mentali migliorano la quota proteica va aumentata (secondo la tolleranza di ogni singolo paziente fino a 80-110 gr./die).
L'apporto con l'alimentazione di sostanze aminoacidiche a catena ramificata rappresenta una importante via per la correzione dello squilibrio amino-acidico (es. Falkamin buste, friliver buste ).
- Abolizione di "farmaci pericolosi" quali ipnotici, tranquillanti, sedativi.
- Periodico controllo dei potenziali fattori precipitanti soprattutto emorragie digestive: determinano un sovraccarico proteico e stipsi: favorisce il riassorbimento di sostanze tossiche.
- Impiego saltuario o continuo di farmaci che si oppongono allo sviluppo della flora batterica ammino produttrice (lattulosio ed antibiotici).
Il lattulosio (es. Laevolac) agendo sulla flora putrefattiva è in grado di controllare anche la produzione intestinale degli altri fattori tossici (mercaptani ed endotossine), perciò può essere impiegato tanto nella profilassi quanto nella terapia dell'encefalopatia porto sistemica. Il suo meccanismo d'azione è legato all'acidificazione del contenuto gastrico, la riduzione del Ph intestinale comporta una riduzione della flora batterica conforme ed enterococcica (ammonio produttrice) a favore di quella saccarolitica (lattobacilli).

La posologia (adattata a ciascun soggetto in modo da avere 2-3 evacuazioni/die) si aggira da 10 a 50 mi tre volte die, per via orale e da I50 a 500 mi per enteroclisma diluito in acqua. La neomicina antibiotico scarsamente assorbito a livello intestinale è in grado di inattivare la flora batterica intestinale aerobica, produttrice di ammoniaca, tuttavia il trattamento a lungo termine può produrre ototossicità e nefrotossicità. La rifaximina (es. Rifacol) un antibiotico non aminoglicosidico derivato dalla rifamicina ha dimostrato di possedere le caratteristiche ideali per il conseguimento di un'ampia sterilizzazione intestinale senza indurre, anche dopo trattamenti prolungati, effetti dannosi a carico del rene e dell' apparato vestibolare. La dose suggerita per questo antibiotico è quella di 1200 mg/die divisa in 3 somministrazioni. La somministrazione di "saprofiti eubiotici" dell'intestino umano (es. Infloran Berna 3 cps/die prima dei pasti) determina un equilibrio e un reintegro della normale flora batterica intestinale, inibendo la colonizzazione dei germi patogeni con meccanismo di antibiosi.

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