I tumori del mediastino

cfr ematologia: I linfomi
Linfoma non hodgkin
Linfoma non hodgkin: diagnosi e stadiazione
Il morbo di Hodgkin
Le linfoadenopatie

vedi anche La sindrome mediastinica

Possono essere benigni o maligni e, questi ultimi, primitivi o secondari. Mentre i tumori benigni rivestono scarso interesse clinico, almeno sino a quando il loro sviluppo endomediastinico rimane contenuto entro limiti tali da non comportare gravi fenomeni di compressione sulle strutture vascolari, bronchiali, esofagee e nervose che la neoformazione incontra lungo il suo cammino, quelli maligni, si tratti di forme primitive o metastatiche, rimangono asintomatici solo in un'esigua percentuale di casi e si rivelano inizialmente con una fenomenologia clinica i cui elementi principali sono il dolore toracico, restrosternale o dorsale, la tosse e la dispnea, cui in prosieguo di tempo si aggiungono le classiche manifestazioni dovute alla invasione ed alla compressione dei vasi, dei nervi e dei segmenti tracheobronchiali ed esofagei contenuti nel mediastino, di cui sarà meglio detto a proposito della descrizione della sindrome da ingombro mediastinico. Da un punto di vista generale si può dire che già la sede anatomica del tumore può offrire, pur con le riserve del caso, delle indicazioni preliminari sulla natura del tumore.

Diagnostica e semeiotica

Le masse che obliterano il mediastino anteriore-superiore sono per lo più di origine tiroidea o timica. Quelle che sono allogate nel mediastino anteriore medio ed inferiore sono per lo più di origine linfomatosa sono da riferire a formazioni cistiche (cisti dermoidi, cisti broncogene, o cisti pericardiche); mentre il mediastino posteriore è la sede elettiva dei tumori neurogeni e, subito dopo, delle linfoadenopatie metastatiche o linfomatose. Tale schematizzazione ha ovviamente un valore meramente didattico, giacché nella pratica la delimitazione della sede della neoplasia dipende dalle dimensioni, dal ritmo di sviluppo e dalla linea di accrescimento della massa tumorale.

RX torace standard: documenta massa del mediastino antero-superiore. CFR sindrome mediastinica

La diagnosi di tumore mediastinico poggia, oltre che sugli elementi di ordine clinico che hanno se non altro il merito di restringere il campo e di orientare il ragionamento nella direzione giusta, sui reperti radiologici che, se pure non sempre in grado di fornire indicazioni sicure sulla natura delle lesioni, consentono di precisarne la sede e la estensione, nonché i rapporti privilegiati che eventualmente contraggono con l'una o l'altra delle strutture anatomiche che sono accolte nel mediastino. Per attingere questo obiettivo è peraltro indispensabile completare l'esame standard del torace nelle varie proiezioni con indagini particolari, come lo studio fluoroscopico della dinamica esofagea, la stratigrafia della regione, la scintigrafia oncologica con indicatori positivi, l'angiocardiografia, la tomografia assiale computerizzata, la risonanza magnetica nucleare, la flebografia delle vene distrettuali la broncoscopia, e, qualora anche dopo queste metodiche persistessero gravi perplessità interpretative, con la mediastinoscopia ed abbinati prelievi bioptici. L'ordine prioritario con cui tali indagini vanno eseguite varia da caso a caso, in rapporto agli orientamenti o ai sospetti diagnostici maturati sulla base dei dati precedentemente acquisiti.

Così, ad es. se dovesse sussistere il dubbio che la massa endomediastinica appartenga a strutture cardiovascolari, l'esame cui dovrà essere accordata, in prima istanza, la precedenza è l'angiocardiografia, mentre se si sospetta un ingombro mediastinico da presenza di masse Iinfoghiandolari, è la stratigrafia, la RMN e la TAC che potranno fornire più utili e precise indicazioni. Dopo queste premesse di ordine generale possiamo procedere ad una breve rassegna dei principali tipi di tumori che si possono rinvenire nello spazio mediastinico. I tumori neurogeni, che derivano dalla guaina nervosa dei nervi spinali e delle loro radici, dalla catena gangliare del simpatico, dai residui neurogeni embrionali e dalle cellule paragangliari, dotate o meno di attività endocrina, hanno, come è stato già ricordato, la loro tipica localizzazione nel mediastino posteriore, a ridosso della colonna vertebrale. Sono fra i tumori più frequenti del mediastino: sicuramente i più frequenti fra quelli benigni; ma pur essendo tendenzialmente benigni, possono assumere in taluni casi note di malignità o mostrarsi dotati in alcune varietà (ganglioneuromi o neuroblastomi; tumori cromaffini) di specifiche attività ormonali. Accanto ai tumori neurogeni, l'altro tumore del mediastino di origine autoctona di più frequente riscontro è il timoma, che, avendo il più delle volte potenziale carattere di malignità, tende a sconfinare dalla sua sede originaria per invadere polmone, pericardio, strutture vascolari; singolare tuttavia il fatto che solo raramente dà origine a metastasi a distanza. I timomi, indicati anche con il termine di tumori linfoepiteliali per la loro derivazione da entrambe le componenti, epiteliale e linfoide, del timo o dei suoi residui, occupano di solito, almeno all'inizio, il mediastino anteriore, ma possono sconfinare verso il basso e posteriormente, raggiungono un volume ampiamente oscillante da quello di una noce a quello di una grossa arancia ed anche più, e presentano una superficie ora bernoccoluta o plurilobata, ora invece liscia e piatta.  Istologicamente sono talora costituiti da un miscuglio di cellule epiteliali e di cellule linfoidi disordinatamente distribuite, mentre altre volte si nota chiaramente la prevalenza dell'uno o dell'altro tipo di cellule.

Com'è noto, essi si associano frequentemente alla miastenia, all'ipogammaglobulinemia, all'anemia eritroblastopenica ed a disordini dell'immunità cellulare. Nei timomi può mancare qualsiasi sintomatologia clinica o questa esaurirsi e confondersi con quella della miastenia grave, ove presente. Mancano di solito, almeno all'inizio, i segni e le manifestazioni cliniche dell'ingombro mediastinico: solo se la neoplasia timica raggiunge cospicuo sviluppo, si ha la comparsa di tosse, dispnea, disfagia, disfonia, dolore toracico: però è raro che si arrivi ad una sindrome da ingombro mediastinico al completo di ogni sua più caratteristica estrinsecazione semeiologica, come in caso di linfoadenopatie linfomatose o metastatiche. Qualche volta compaiono del linfonodi in sopraclaveare ed è appunto nel tentativo di stabilirne l'origine e la natura che si arriva alla scoperta del tumore timico. Determinante per la diagnosi dei timomi è l'ausilio della radiologia, con le sue prestazioni convenzionali e con quelle più sofisticate connesse alle più recenti tecniche di indagine (stratigrafia associata  o meno a pneumomediastino, angiografia, tomografia assiale computerizzata), mentre complementari debbono essere considerati i contributi dell'esplorazione radioisotopica sia a mezzo di indicatori negativi che positivi. Ove, ad onta del ricorso a tutte le più moderne tecniche di indagine strumentale, incertezze dovessero permanere sulla natura del tumore mediastinico, sarà giocoforza procedere alla mediastinoscopia con parallelo prelievo di frammenti bioptici.

Prognosi

La prognosi dei timomi dev'essere sempre riserbata stante la potenzialità invasiva degli stessi tumori istologicamente di aspetto benigno. La terapia a seconda dei casi è medica (farmaci antiblastici), radiologica (Rontgen- o telecobaltoterapia) o chirurgica (asportazione dei tumore). L'altro tipo di patologia neoplastica che prevale a livello del mediastino è quella linfoghiandolare: anch'essa può essere primitiva o secondaria, farsi inquadrare nell'ambito di processi sistemici (leucemie, linfomi) o riconoscere un'origine metastatica anche se non sempre riesce agevole individuarne il punto di partenza. Il mediastino può essere, almeno apparentemente, sul piano clinico, la sede primitiva ed unica di un linfoma di Hodgkin; più raro ne è il cointeressamento precoce nei linfomi non-Hodgkin (vedansi i relativi capitoli); frequente invece la diffusione ai linfonodi mediastinici di tumori epiteliali originanti dal polmone, dalla pleura, dalla tiroide, dall'apparato genitale, dal tubo digerente, ecc. Si tratta in questi casi di localizzazioni per lo più plurime, con ingrossamenti linfoghiandolari multipli, asimmetrici, debordanti, spesso dai confini fisiologici del mediastino per un tratto circoscritto o per tutta l'estensione dello stesso, con contorni che possono essere chiaramente delimitati e di aspetto policiclico (linfogranulona di Hodgkin) o indistinti e perdersi nel contesto del parenchima polmonare o delle regioni ilari . Particolarmente frequente in questi casi è la comparsa di una chiara e completa sindrome da ingombro mediastinico.

indice