Caso clinico. Un paziente giunge alla ns osservazione presentando una sintomatologia caratterizzata da costipazione.
Il paziente è un "vascolare", nel senso che è stato sottoposto ad interventi di ricanalizzazione delle arterie periferiche degli arti inferiori ed ha avuto collocata una protesi all'aorta addominale.
Ad una prima ispezione notiamo la presenza di una vistosa eruzione maculopapulo-vescicolosa, ormai di colore rosso-cupo o scuro, lesioni ricoperte da squame e croste, espressione di una infezione da herpes zoster, occorsa qualche mese addietro.
Dei circa 100 componenti della famiglia degli herpes virus, 7 sono herpes virus
umani, e l'uomo ne è l'ospite naturale:
virus della varicella-zoster (VZV)
virus dell'herpes simplex (HSV)
virus di Epstein-Barr (EBV)
cytomegalovirus = CMV (= HHV-S)
herpesvirus umano 6 (HHV 6) = agente eziologico dell'exanthema subitum (febbre
dei tre giorni)
herpesvirus umano 7 (HHV 7) non associato ad alcuna malattia
herpesvirus del sarcoma di Kaposi (KSHV = HHV 8) causa del sarcoma di Kaposi.
Tipica degli herpesvirus è la capacità di persistere per tutta la vita nelle cellule
bersaglio dell'ospite. In caso di alterazioni dello stato immunitario si possono
osservare riattivazioni tardive.
Agente eziologico
Virus della varicella-zoster (VZV).
Epidemiologia
La varicella è una malattia infantile ad alto indice di contagiosità (90% dei casi); il 90% dei quattordicenni ha anticorpi contro il virus. Sino al 20% degli adulti si ammala di herpes zoster (spesso in età avanzata).
Trasmissione
La varicella è un'infezione molto contagiosa, trasmessa per via aerogena attraverso
le goccioline di Fliigge. L'infettività è presente dal giorno prima sino alla settimana
dopo la comparsa delle vescicole. La contagiosità delle vescicole da zoster è meno
marcata.
Incubazione della varicella
2-3 settimane; picco di frequenza tra i 2 e i 6 anni; il 90% di tutti i casi si verifica
prima del ventesimo anno di età.
1. della varicella: infezione primaria da VZV, con esantema vescicolare generalizzato.
Evtl. rash (preesantema fugace), febbre. Dal decorso a gittate successive (macule,
papule, vescicole, pustole, croste) deriva un quadro polimorfo "a cielo stellato":
lesioni in più stadi, vescicole ben delimitate a pareti sottili, abitualmente assenza
di cicatrici; le lesioni sono riscontrabili anche sulla mucosa orale. Esantema più
fitto al tronco, condizioni generali di salute poco compromesse, spesso prurito.
2. dello zoster: riattivazione di VZV presente nei gangli spinali, dopo una infezione
primaria (fase di latenza). Compare più frequentemente nei soggetti più anziani,
cui fanno seguito i pazienti con deficit immunitari (tumori maligni, leucemie, malattia
di Hodgkin, AIDS, pazienti in terapia con citostatici o immunosoppressori); anche
l'effetto del sole e lo stress possono favorire uno zoster.
Generalmente l'infezione si limita ad uno o più dermatomeri; evtl. febbre, forti
dolori a carico delle aree di innervazione dei nervi spinali colpiti (spesso nervi
toracici, generalmente in modo monolaterale); i dolori possono manifestarsi prima,
durante e dopo l'eruzione delle vescicole. Le vescicole possono sanguinare (zoster
emorragico), di solito con formazione di cicatrici.
Decorsi gravi o complicanze si osservano di preferenza nei pazienti con deficit
immunitari, nei neonati e nelle donne gravide.
Complicanze della varicella
embriopatia in caso di infezione della madre nel primo periodo della gravidanza
(rischio 1-3% dei casi)
varicella connatale in caso di infezione dalla madre al momento del parto (mortalità
del 30% in assenza di terapia con immunoglubule iperimmuni anti-VZV).
in caso di bambini immunodepressi decorso grave con coinvolgimento di organi interni
cerebellite (rischio 1:4.000), raramente encefalite (1:40.000). Complicanze dello
zoster
nevralgia post-erpetica (sino al 70% dei pazienti anziani)
zoster oftalmico con pericolo di lesioni alla cornea
molto raramente, complicanze intraoculari da VZV (ad es. nei pazienti affetti
da AIDS) con pericolo di cecità
zoster oculare, evtl. con paresi facciale (sindrome di Ramsay-Hunt)
zoster generalizzato.
Diagnosi differenziale
in caso di varicella: infezioni da Orthopoxvirus, che nei pazienti immunodepressi
hanno un decorso simile al vaiolo!
in caso di zoster, prima della comparsa delle vescicole: nevralgie da altra causa.
clinica
evtl. dimostrazione del virus
a) dimostrazione di antigeni virali
b) isolamento del virus o ricerca del virus al microscopio elettronico su materiale
ottenuto dalle vescicole
a causa dell'elevata infettività, la dimostrazone sierologica degli anticorpi
ha valore solo nell'infezione primaria (varicella) (dimostrazione di IgM e sieroconversione).
Solo sintomatica nel decorso non complicato:
varicella: evtl. sedativi e antiistaminici (per prevenire la comparsa di cicatrici
evitare il grattamento);
zoster:
terapia antivirale
Indicazioni: pazienti immunodepressi, età > 50 anni, zoster a carico della testa
o interessamento di più di un segmento nervoso al tronco; vescicole emorragiche
o complicate.
Preparati: aciclovir, famciclovir, valaciclovir, brivudin.
Dosaggio: ad es. brivudin 125 mg/die due volte al giorno per 1 settimana.
in caso di decorso grave, evtl. aggiunta di immunoglobuline iperimmuni e interferone-
beta.
Attenzione ai glucocorticoidi ! Ricercare la malattia possibile causa della riduzione
di resistenza/deficit immunitario.
Immunizzazione passiva con immunoglobuline iperimmuni anti varicella-zoster in
caso di esposizione di soggetti non immuni a rischio (ad es. neonati da madri che
hanno contratto la varicella in periodo perinatale oppure gravide in contatto con
persone malate).
Le immunoglobuline iperimmuni proteggono dalla malattia solo se somministrate entro
i primi 3 giorni dall'esposizione.
Immunizzazione attiva con vaccino VZV vivo attenuato.
Indicazione: soggetti sieronegativi a rischio: ad es. donne con il desiderio di
figli, bambini con tumori maligni, neurodermite oppure prima di una terapia immunosoppressiva;
pazienti leucemici solo se in remissione clinica (> 1 anno), con conta linfocitaria
normale e con interruzione della terapia di mantenimento con citostatici da 1 settimana
prima a 1 settimana dopo la vaccinazione.
Controindicazioni: terapia immunosoppressiva (vaccinare negli intervalli liberi
da terapia), gravidanza.