E ' una delle complicanze più frequenti e gravi che si verifica nei soggetti con insufficienza epatica. L'encefalopatia
può essere acuta (conseguente a noxa virale, alcolica, tossica) o cronica, forma
più subdola che insorge solitamente nelle forme avanzate di cirrosi. Si tratta di
una sindrome neurologica complessa che in base al progredire della sintomatologia
viene classificata in 4 stadi.
Un'alterazione metabolica con un danno cerebrale (il più delle volte reversibile)
è alla base di questa affezione a genesi multifattoriale e non completamente chiarita.
I numerosi fattori coinvolti sono:
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Nefrologia
Aritmie
-Iperammoniemia
-Endotossinemia
-Comparsa di falsi neurotrasmettitori
-Aumento di acidi grassi a breve e media catena
-Formazione di mercaptani (responsabili anche del foetor hepaticus ) L'immissione
del sangue proveniente dall' intestino direttamente nel circolo sistemico (il fegato
viene "saltato" a causa degli shunts porto-sistemici e del danno epatocellulare)
è la causa dell'accumulo di sostanze tossiche e dell' eliminazione di sostanze protettive
che determinano il danneggiamento delle funzioni del S.N.C.
La progressione sintomatologica è fluttuante non segue necessariamente l'iter
l°-IV° stadio variando, ampiamente nel corso della malattia in rapporto alla affezione
di base, alla gravità del danno epatico, e ai fattori precipitanti quali:
- un grosso apporto proteico
- l'assunzione di sedativi o tranquillanti
- l'insorgenza di un emorragia gastro intestinale
- la perdita di elettroliti
- paracentesi o shoch ipovolemico
- diuresi abbondante .
Essa valuta:
Coscienza - Funzioni intellettive- Comportamento - Segni neurologici
1°Alterazioni sonno/veglia - Scarsa capacità di concentrazione Irritabilità euforia, depressione
Flapping Asterixis
2° Torpore - Disorientamento temporale- Disordini del comportamento - Asterixis
Iporeattività
3° Sonnolenza Stupore - Grave stato confusionale - Eccitamento- Iperreattività Nistagmo
Clonia Babinsky pos
4° Coma - Midriasi Opistotono Stato di decerebrazione
II fondato sospetto di encefalopatia porto-sistemica si basa sulla comparsa
di alterazioni delle condizioni mentali, nel rilievo di flapping tremor e/o del
foetor hepaticus in un paziente con danno epatocellulare.
Una diagnosi differenziale va sempre posta con:
-Lesioni endocraniche
-Altre cause di encefalopatia metabolica
-Encefalopatie tossiche
-Affezioni neuropsichiatriche
- Dosaggio della glutamina nel liquor: il suo aumento è l'unico indice
-inequivocabilmente diagnostico di encefalopatia (la glutamina è il prodotto finale
del metabolismo dell'azoto a livello cerebrale). Iperammoniemia arteriosa (8% dei
casi) anche se non correla con la gravità del coma, i suoi controlli seriati spesso
permettono di seguire l'evoluzione della malattia.
- Possono accompagnarsi alterazioni, degli indici di funzionalità epatica, alcolosi
respiratoria, aumento plasmatico dei NEFA; aumento sierico degli aminoacidi aromatici
e della metiomina con associata riduzione del livello degli aminoacidi a catena
ramificata.
- EEG: è caratterizzato da rallentamento ed appiattimento delle onde, con rapporto
3:1 delle onde ad alto voltaggio, queste alterazioni non sono comunque patognomoniche.
La terapia si basa sulla profilassi dei fattori scatenanti e sul controllo
sistemico dei fattori patogenetici.
Una corretta prevenzione si ottiena mediante:
- controllo dietetico che prevede una adeguata alimentazione normocalorica (1800-2500
cal/die) con un abolito o ridotto apporto proteico (inizialmente 40 gr/die) tuttavia
man mano che le condizioni mentali migliorano la quota proteica va aumentata (secondo
la tolleranza di ogni singolo paziente fino a 80-110 gr./die).
L'apporto con l'alimentazione di sostanze aminoacidiche a catena ramificata rappresenta
una importante via per la correzione dello squilibrio amino-acidico (es. Falkamin
buste, friliver buste ).
- Abolizione di "farmaci pericolosi" quali ipnotici, tranquillanti, sedativi.
- Periodico controllo dei potenziali fattori precipitanti soprattutto emorragie
digestive: determinano un sovraccarico proteico e stipsi: favorisce il riassorbimento
di sostanze tossiche.
- Impiego saltuario o continuo di farmaci che si oppongono allo sviluppo della flora
batterica ammino produttrice (lattulosio ed antibiotici).
Il lattulosio (es. Laevolac) agendo sulla flora putrefattiva è in grado di controllare
anche la produzione intestinale degli altri fattori tossici (mercaptani ed endotossine),
perciò può essere impiegato tanto nella profilassi quanto nella terapia dell'encefalopatia
porto sistemica. Il suo meccanismo d'azione è legato all'acidificazione del contenuto
gastrico, la riduzione del Ph intestinale comporta una riduzione della flora batterica
conforme ed enterococcica (ammonio produttrice) a favore di quella saccarolitica
(lattobacilli).
La posologia (adattata a ciascun soggetto in modo da avere 2-3 evacuazioni/die)
si aggira da 10 a 50 mi tre volte die, per via orale e da I50 a 500 mi per enteroclisma
diluito in acqua. La neomicina antibiotico scarsamente assorbito a livello intestinale
è in grado di inattivare la flora batterica intestinale aerobica, produttrice di
ammoniaca, tuttavia il trattamento a lungo termine può produrre ototossicità e nefrotossicità.
La rifaximina (es. Rifacol) un antibiotico non aminoglicosidico derivato dalla rifamicina
ha dimostrato di possedere le caratteristiche ideali per il conseguimento di un'ampia
sterilizzazione intestinale senza indurre, anche dopo trattamenti prolungati, effetti
dannosi a carico del rene e dell' apparato vestibolare. La dose suggerita per questo
antibiotico è quella di 1200 mg/die divisa in 3 somministrazioni. La somministrazione
di "saprofiti eubiotici" dell'intestino umano (es. Infloran Berna 3 cps/die prima
dei pasti) determina un equilibrio e un reintegro della normale flora batterica
intestinale, inibendo la colonizzazione dei germi patogeni con meccanismo di antibiosi.
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