La glomerulonefrite di Schònlein-Henoch (HSP)

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La porpora di Schonlein-Henoch è una vasculite allergica, che colpisce principalmente (se non esclusivamente) i bambini e che può avere un decorso comprendente manifestazioni cutanee, articolari, gastrointestinali e renali. Il nome è dovuto da un lato a Schònlein, che descrisse nel 1837 la presenza di emorragie cutanee puntiformi, dall'altro a Henoch, che descrisse nel 1874 l'associazione della sindrome a manifestazioni viscerali. Henoch-Schònlein (HSP) è una vasculite IgA-mediata, che interessa dei piccoli vasi e colpisce prevalentemente i bambini. IgA, C3, e complessi immuni si depositano in arteriole, capillari e venule. è importante differenziare questa da altre nefropatie ad IgA dove le biopsie renali mostrano patologia simile; tuttavia, la nefropatia IgA colpisce soprattutto i reni dei giovani adulti.

HSP può colpire qualsiasi organo anche se la pelle, gastrointestinale, e urinario sono più comuni. Circa il 75% dei casi si verifica nei bambini di età compresa tra 2 e 11. Circa la metà dei pazienti ha avuto una infezione delle vie respiratorie superiori che precede la patologia. La causa di HSP è sconosciuta anche se ci sono alcune evidenze che suggeriscono che potrebbe essere di una eziologia infettiva o legata alla droga, come titoli anti-Streptolisina che appaiono elevati in circa il 50% dei pazienti. I bambini di solito presentano il classico quadro di eruzione descritta come  lesioni purpuriche palpabili, con o senza petecchie, che interessano estremità inferiori e glutei.

Epidemiologia ed eziologia

La malattia appare di solito in età prescolare e colpisce più spesso i maschi delle femmine. Occasional-mente può conseguire ad una infezione, ad una puntura di insetto o ad una reazione allergica alimentare. Le emorragie sono dovute ad una vasculite, che si ritiene abbia origine da immunocomplessi contenenti IgA. Fino ad oggi, non è stato possibile identificare un antigene specifico.

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Forma iniziale con deposito di materiale eosinofilo amorfo ed aumento di cellule a forma di semiluna. Forma tardiva. Glomerulo involuto con deposito di materiale eosinofilo e proliferazione di cellule a semiluna. I reperti patologici renali sono quelli di una glomerulonefrite mesangiale da IgA. Lo studio della biopsia renale mostra un grado variabile di interessamento glomerulare. Il 20-50% dei glomeruli ha un aspetto normale. In alcuni si riscontra una proliferazione endoteliale con depositi di materiale PAS positivo amorfo all'interno del glomerulo.

I glomeruli colpiti in misura minore presentano una cellularità più elevata; quelli più colpiti presentano aderenze sul versante parietale della capsula di Bowman e la formazione di alcune semilune epiteliali. è stata inoltre descritta la proliferazione di cellule mesangiali. Quando la lesione renale della porpora di Schonlein-Henoch progredisce perde il carattere di lesione glomerulare.

Clinica

Dolore addominale coliche e vomito, con o senza sangue nelle feci, può essere un segno di intussuscezione, che in HSP è più spesso ileoileale rispetto al ileocolica. Le artralgie sono anche abbastanza comune nella HSP,e si verificano soprattutto nelle ginocchia e caviglie. Dolore scrotale acuto ed edema dovrebbe farvi riflettere su torsione testicolare, che è difficile da distinguere e su epididimo-orchite HSP-correlati.

Analisi di laboratorio

Dovrebbe includere un esame delle urine, con ricerca del sedimento: il sangue e proteine, che indica coinvolgimento renale. Se il prelievo di sangue, documenta un iperazotemia ed impennata della creatinina occorre escludere altre possibili diagnosi in base alla presentazione del paziente. Una normale conta piastrinica contribuisce ad escludere cause di trombocitopenia e di petecchie, come porpora trombocitopenica idiopatica (ITP), porpora trombotica trombocitopenica (TTP), e coagulazione intravascolare disseminata (DIC). I bambini con evidenza di nefrite (ematuria, creatinina elevata, o ipertensione), richiedono la consultazione con il servizio pediatrico e possono richiedere l'ammissione ospedaliera.

Farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS) sono accettabili da usare se non vi è alcun coinvolgimento renale. Regimi terapeutici avanzati per gravi HSP (steroidi, IVIG, azatioprina, etc.) devono essere somministrati dallo specialista. Il bambino va tenuto sotto stretto controllo clinico, strumentale e laboratoristico.

Cute

 Le manifestazioni cutanee includono l'orticaria, l'esantema maculopapuloso con emorragie petecchiali centrali, le petecchie e la porpora. Queste ultime si osservano prevalentemente a livello delle natiche e degli arti inferiori e hanno una distribuzione simmetrica.

Articolazioni

Le articolazioni colpite sono infiammate e dolenti. L'edema in questi casi è localizato prevalentemente a livello periarticolare, sebbene possa esserci un versamento sieroso sinoviale, che colpisce in particolare le rotule. La sintomatologia regredisce usualmente nel giro di pochi giorni.

Tratto gastro-intestinale

Le manifestazioni gastro-intestinali più frequenti sono rappresentate da dolori addominali di tipo colico, sebbene possano M sere presenti anche vomito, ematemesi e melena, Anche se le feci non sono melaniche, si può evidenziare la presenza di sanguinamento con la positività della ricerca del sangue occulto fecale.

Sistema nervoso centrale

I sintomi sono quasi sempre modesti (cefalea) ed è infrequente la preminenza di infiammazione delle meningi o di emorragia carcerale.

Coinvolgimento renale

 Il quadro clinico presenta una notevole somiglianza con la glomerulonefrite mesangiale acuta da IgA: sono presenti ematuria, edemi e ipertensione. La diagnosi differenziale è determinata, in primo luogo, dalla presenza di manifestazioni extrarenali. La macroematuria di solito persiste per un tempo maggiore rispetto alle altre glornerulonefriti acute.
è frequente riscontrare una modesta ritenzione azoto e, nella fase acuta, si può avere un'insufficienza renale grave.

Terapia, decorso e prognosi

Nella maggior parte dei casi si osserva una guarigione spontanea nel giro di alcune settimane, sebbene si possano verificare casi ad evoluzione mortale durante la fase acuta, generalmente a causa di emorragie gastro-intestinali, insufficienza renale o encefalopatia ipertensiva. Nei casi di glomerulonefrite rapidamente progressiva, può essere indicata la terapia steroidea e, in al-cune occasioni, la somministrazione di immunoglobuline ad alte dosi. La mortalità tardiva è conseguenza di lesioni renali persistenti e progressive.
In conclusione, HSP è una malattia relativamente comune che incontrerete nella vostra carriera. In circa il 95% dei casi, il corso è benigno e bambini fare bene senza complicazioni a lungo termine. Cinque per cento dei casi è complicata da ipertensione a lungo termine con meno dell'1% di sviluppo della malattia renale allo stadio terminale. La stragrande maggioranza (superiore al 75%) avrà un singolo episodio della durata di 4-6 settimane senza il ripetersi dei sintomi più tardi. Il medico d'emergenza deve essere consapevole delle complicanze più gravi di questo disturbo e di organizzare le cure appropriate e di follow-up, come indicato dalla condizione clinica che presenta.



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