IDROCEFALIA

IDROCEFALIA (O IDROCEFALO)

Caso clinico reale.  Un paziente giunge alla ns attenzione in stato soporoso, con contrattura dei muscoli prevertebrali e rotazione del capo verso destra, con spasticità dei muscoli del collo. Il paziente effettua una serie di indagini fra cui una RMN encefalica, per meglio chiarire il quadro clinico. La diagnosi è “idrocefalo normoteso”.

Per idrocefalia o idrocefalo si intende l'accumulo di liquor nei ventricoli, di solito con aumento della sua pressione, a causa di ostruzione meccanica di varia natura delle vie liquorali. L'idrocefalo può essere «occlusivo» (o non comunicante) se non vi è alcuna comunicazione fra sistema ventricolare e spazi subaracnoidei, a causa di ostruzione del forame di Monro, o dell'acquedotto di Silvio o dei forami di Magendie e di Luschka; «comunicante» se il liquor può passare nelle cisterne della base ma, a causa di aderenze post-meningitiche o post-emorragia subaracnoidea, trova bloccato l'accesso agli altri spazi subaracnoidei.

 
Nella prima infanzia l'aumento di quantità di liquor si traduce in un aumento del volume del cranio, con diastasi delle suture, fontanelle beanti, assottigliamento del parenchima cerebrale periventricolare.  Lo sviluppo somatico e psichico del bambino idrocefalico è ritardato e se non si interviene (o non si può intervenire) chirurgicamente il peggioramento è fatalmente progressivo, con spasticità, frenastenia, epilessia. Cause più frequenti dell'idrocefalo infantile: stenosi primitiva (non tumorale, e per lo più ad eziologia sconosciuta) dell'acquedotto di Silvio, malformazioni, emorragie perinatali, meningiti, tumori. Aumento della circonferenza cranica, bozze frontali prominenti, rilievi orbitali scomparsi, aspetto degli occhi «en coucher de soleil», vene epicraniche ben disegnate, costituiscono il quadro clinico visibile all'ispezione dell'idrocefalia infantile.

RMN encefalica: idrocefalo, dilatazione dei ventricoli e solci cerebrali appianati

TAC encefalo: idrocefalo

Gli esami neuroradiologici sono essenzialmente la TC e la cisterno-ventricolografia (anche con radioisotopi). La terapia è chirurgica, di solito con lo scopo di derivare, con un lungo catetere, il liquor a monte dell'ostacolo scaricandolo in un distretto dove possa essere riassorbito: l'atrio cardiaco destro (derivazione ventricolo-atriale) o, meglio, la cavità peritoneale (derivazione ventricolo-peritoneale) con un catetere che possibilmente non vada incontro a collabimento. L'idrocefalo interno, con rapido accumulo di liquido sotto forte pressione per ostruzione delle vie liquorali, che occorre nell'adulto, quando le suture delle ossa craniche si sono saldate, provoca un grande aumento delle cavità ventricolari ed ipertensione endocranica con il suo quadro completo clinico e radiologico. Vi è però la possibilità di un idrocefalo normoteso cronico dell'adulto, ad eziologia oscura, senza segni di ipertensione endocranica e con quadro clinico costituito da demenza progressiva associata a disturbi dell'equilibrio e della deambulazione e ad incontinenza urinaria. In tale processo morboso, importante da sospettare e da riconoscere per le buone possibilità terapeutiche, la TC è esame di prima scelta; la cisternografia radioisotopica (e anche il monitoraggio prolungato della pressione endocranica) precederà l'utile intervento di derivazione ventricolo-atriale o peritoneale.

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