Alterazione della funzione respiratoria, segni e sintomi

Cianosi

La cianosi è una colorazione bluastra delle cute e delle mucose causata da quantità crescenti di emoglobina desaturata o ridotta (di colore bluastro) nel sangue. In genere si sviluppa quando 5 g di emoglobina sono desaturati, a prescindere dalla concentrazione della proteina. Per esempio, se la concentrazione di emoglobina totale è 15 g/dL di sangue, 5 g/dL devono essere desaturati per causare cianosi. Se il livello di emoglobina totale è di 11 g/dL, ancora 5 g/dL devono essere desaturati perché si verifichi cianosi.

Si divide in:

- Centrale

- Periferica

 La cianosi periferica (circolazione lenta del sangue nelle mani e nei piedi) è causata nella maggior parte dei casi da una cattiva circolazione derivante da un'intensa vasocostrizione periferica, come quella riscontrata nella malattia di Raynaud, in ambienti freddi o in condizione di stress grave. La cianosi periferica si osserva meglio nei letti ungueali. La cianosi centrale è causata da una diminuzione dell'ossigenazione arteriosa (bassa Pao2) dovuta a malattie polmonari o shunt polmonari o cardiaci da destra a sinistra. La cianosi centrale è osservabile meglio nelle mucose buccali e sulle labbra. La mancanza di cianosi non indica necessariamente un'ossigenazione normale.

Cause di cianosi

- aumento di emoglobina totale (Policitemia)
- deficit di ossigenazione centrale ( Es: BPCO, Enfisema Polmonare, Bronchite Cronica, Scompenso Cardiaco
-rallentamento del circolo periferico (stasi venosa), con conseguente aumento dell'estrazione di ossigeno (e conseguente aumento della differenza artero-venosa di concentrazione di ossigeno ematica) dall'Hb da parte dei tessuti

Clinica della cianosi

Negli adulti la cianosi non è evidente fino a quando non si sviluppa un'ipossiemia grave e, di conseguenza, è un'indicazione scarsamente sensibile di insufficienza respiratoria. Per esempio, l'anemia grave (insufficiente concentrazione di emoglobina) e l'avvelenamento da monossido di carbonio (in cui l'emoglobina si lega al monossido di carbonio invece che all'ossigeno) possono provocare ossigenazione inadeguata dei tessuti senza causare cianosi. Al contrario, gli individui con policitemia (aumento anomalo del numero di globuli rossi) possono presentare cianosi in presenza di un'adeguata ossigenazione dei tessuti. Poiché la policitemia determina una concentrazione di emoglobina maggiore del normale, 5 g/dL della proteina possono essere desaturati, causando cianosi, senza avere un effetto consistente sull'ossigenazione. Pertanto, il significato della cianosi come manifestazione clinica deve essere interpretato in relazione alla fisiopatologia sottostante. Per la diagnosi differenziale, deve essere misurata la Pao2.

Ipossiemia

L'ipossiemia, o ridotta ossigenazione del sangue arterioso (ridotta Pao2), è causata da alterazioni respiratorie, mentre l'ipossia, o ridotta ossigenazione delle cellule nei tessuti, può essere causata da alterazioni anche di altri sistemi. Sebbene l'ipossiemia possa portare a ipossia tissutale, quest'ultima può derivare da altre anomalie, come la bassa gittata cardiaca o l'avvelenamento da cianuro.
L'ipossiemia è causata da alterazioni di uno o più dei principali meccanismi di ossigenazione elencati di seguito.
1. Arrivo dell'ossigeno agli alveoli
a. Contenuto di ossigeno dell'aria inspirata (Fio2)
2. Ventilazione alveolare
3. Diffusione dell'ossigeno dagli alveoli nel sangue
a. Equilibrio tra ventilazione e perfusione alveolare (disaccoppiamento V/Q)
b. Diffusione dell'ossigeno attraverso la membrana alveolo-capillare
4. Perfusione dei capillari polmonari

Cause di ipossiemia

- ridotta presenza di ossigeno o F1O2: Altitudine elevata, Basso contenuto di ossigeno nella miscela di gas, Spazi respiratori chiusi (soffocamento)

- ipoventilazione polmonare: Mancanza di stimolazione neurologica del centro respiratorio (sedazione eccessiva, sovradosaggio di farmaci, danno neurologico), Difetti nella meccanica della parete toracica (es. malattie neuromuscolari, traumi, deformità toracica, intrappolamento dell'aria), Ostruzione delle grandi vie respiratorie (es. laringospasmo, aspirazione di corpo estraneo, neoplasia), Aumento del lavoro respiratorio (enfisema, asma grave)

- disaccoppiamento rapporto V/P: Asma, Bronchite cronica, Polmonite, Sindrome da distress respiratorio acuto Atelettasia, Embolia polmonare

- alterata diffusione alveolo-capillare: Edema, Fibrosi, Enfisema

- alterazione della perfusione ematica del polmone: difetti cardiaci con shunt sinistro-destro, malformazioni arterovenose


 In sintesi, possiamo avere:

- V/Q alti: il distretto polmonare interessato è adeguatamente ventilato ma ipoperfuso, oppure è normalmente perfuso ma iperventilato. A livello globale l'ipossiemia può svilupparsi poiché una quantità insufficiente di sangue si rifornisce di ossigeno da distribuire ai tessuti. Questa condizione è fisiologicamente propria degli apici polmonari e si riscontra in quadri patologici come l'embolia polmonare, l'enfisema e la bronchite cronica (come tentativo di compenso).
- V/Q bassi: il distretto polmonare interessato è normalmente perfuso, ma ipoventilato o normalmente ventilato e sovraperfuso. A livello globale l'ipossiemia può svilupparsi poiché una parte del sangue attraversa distretti privi di ossigenazione per poi mescolarsi al sangue ossigenato (che come detto non può iperossigenarsi per compenso). La presenza di V/Q bassi è fisiologicamente propria delle basi polmonari e si riscontra in quadri patologici come la bronchite cronica, l'asma e l'edema polmonare.

La quantità di ossigeno negli alveoli è chiamata PaO2 e dipende da due fattori. Il primo è la presenza di un adeguato contenuto di ossigeno nell'aria inspirata. La quantità di ossigeno nell'aria inspirata è espressa come percentuale o frazione di aria composta da ossigeno, chiamata FiO2. La FiO2 dell'aria a livello del mare è pari circa al 21% o 0,21. Tutto ciò che diminuisce la FiO2 (come l'alta quota) diminuisce la PaO2. Il secondo fattore è la quantità di ventilazione minuto alveolare. L'ipoventilazione si traduce in un aumento della PaCO2 e in una diminuzione della PaO2 tali che negli alveoli vi è meno ossigeno disponibile per la diffusione nel sangue. Questo tipo di ipossiemia può essere completamente corretto se la ventilazione alveolare è migliorata da un aumento della frequenza e della profondità del respiro. L'ipoventilazione provoca ipossiemia in soggetti non coscienti, in persone con malattie neurologiche, muscolari od ossee che limitano l'espansione del torace e negli individui affetti da BPCO. La diffusione dell'ossigeno dagli alveoli nel sangue dipende inoltre da due fattori. Il primo è l'equilibrio tra la quantità di aria che entra negli alveoli (V) e la quantità di sangue che perfonde i capillari intorno agli alveoli (Q). Un alterato rapporto ventilazione-perfusione (V/Q) è la causa più comune di ipossiemia (Fig. 12-2). Normalmente le unità polmonari alveolo-capillari ricevono quasi la stessa quantità di ventilazione e perfusione. Il normale rapporto V/Q è 0,8-0,9 perché la perfusione è un po' più elevata della ventilazione nelle basi polmonari e perché parte del sangue è normalmente deviata nella circolazione bronchiale. Il disaccoppiamento del rapporto V/Q si riferisce a una distribuzione anormale di ventilazione e perfusione. L'ipossiemia può essere causata da una ventilazione insufficiente di zone ben irrorate del polmone (basso V/Q).
Un disaccoppiamento di questo tipo, chiamato shunt, si verifica nell'atelettasia, nell'asma (come risultato della broncocostrizione) e sia nell'edema polmonare sia nella polmonite quando gli alveoli sono pieni di liquido. Quando il sangue passa attraverso porzioni del letto capillare polmonare che non ricevono ventilazione, si verifica uno shunt destra-sinistra, con conseguente diminuzione della Pao2 sistemica e ipossiemia. L'ipossiemia può anche essere causata da scarsa perfusione di porzioni ben ventilate del polmone (alto V/Q), con conseguente spreco di ventilazione. La causa più comune di V/Q elevato è l'embolia polmonare, che ostacola il flusso di sangue a un segmento del polmone. L'area in cui gli alveoli sono ventilati ma non perfusi è definita spazio morto alveolare.
Il secondo fattore coinvolto nella diffusione dell'ossigeno dagli alveoli nel sangue è la barriera alveolo-capillare. La diffusione di ossigeno attraverso la membrana alveolo-capillare è compromessa se la membrana è ispessita o la superficie disponibile per la diffusione è diminuita. Lo spessore eccessivo, come si riscontra nell'edema (gonfiore dei tessuti) e nella fibrosi (formazione di lesioni cicatriziali), aumenta il tempo necessario per la diffusione attraverso la membrana alveolo-capillare. Se la diffusione viene rallentata abbastanza, l'ossigeno nel gas alveolare (Pao2) e nel sangue capillare non ha il tempo di equilibrarsi durante la frazione di secondo in cui il sangue rimane nel capillare. La distruzione degli alveoli, come quella che si verifica nell'enfisema, diminuisce la superficie disponibile per la diffusione. L'ipercapnia raramente è dovuta alla compromissione della diffusione, perché l'anidride carbonica diffonde così facilmente dai capillari agli alveoli che l'individuo con diffusione ridotta morirebbe per ipossiemia prima che l'ipercapnia possa manifestarsi. L'ipossiemia è associata più frequentemente all'iperventilazione compensatoria e all'alcalosi respiratoria che ne risulta (vale a dire, diminuzione della Paco2 e aumento del pH). Tuttavia, in individui con difficoltà ventilatorie associate, l'ipossiemia può essere complicata da ipercapnia e acidosi respiratoria. Essa si traduce in una disfunzione diffusa dei tessuti e, se grave, può portare a infarto degli organi. Inoltre, la vasocostrizione ipossica polmonare può contribuire ad aumentare le pressioni nell'arteria polmonare (ipertensione arteriosa polmonare) e può causare insufficienza cardiaca destra e cuore polmonare. Le manifestazioni cliniche dell'ipossiemia acuta possono includere cianosi, confusione, tachicardia, edema e oliguria.


Ipercapnia

L'ipercapnia, o aumento della concentrazione di CO2 nel sangue arterioso (aumento della Paco2), è causata dall'ipoventilazione degli alveoli. La CO2 diffonde facilmente dal sangue nello spazio alveolare; in tal modo il volume minuto determina non solo la ventilazione alveolare, ma anche la PaCO2. L'ipoventilazione viene spesso trascurata perché il pattern e la frequenza di ventilazione possono apparire normali; è importante effettuare un'emogasanalisi per determinare la gravità dell'ipercapnia e dell'acidosi respiratoria che ne risulta Esistono molte cause di ipercapnia. La maggior parte dei casi è il risultato di una diminuzione dell'impulso a respirare o di una capacità insufficiente di rispondere alla stimolazione ventilatoria.

Cause di ipercapnia

Le cause sono: (1) depressione del centro respiratorio causata da farmaci; (2) malattie del midollo spinale, comprese le infezioni del sistema nervoso centrale o i traumi; (3) anomalie delle vie di trasmissione spinali, come nelle lesioni del midollo spinale o nella poliomielite; (4) malattie della giunzione neuromuscolare e degli stessi muscoli respiratori, come nella miastenia gravis o nella distrofia muscolare; (5) anomalie della gabbia toracica, come nelle lesioni al torace o nelle deformità congenite; (6) ostruzione delle grandi vie respiratorie, come nei tumori o nell'apnea durante il sonno; (7) aumento del lavoro respiratorio o dello spazio morto fisiologico, come nell'enfisema.

Clinica

L'ipercapnia e l'acidosi respiratoria associata possono portare a diverse manifestazioni cliniche importanti. Quella più frequente è lo stato soporoso del paziente, fino al coma.  Di maggiore rilievo clinico sono le alterazioni elettrolitiche che si verificano in risposta al pH basso, che possono causare aritmie. Gli individui con sonnolenza e presentano delle variazioni della pressione endocranica associate ad alti livelli di anidride carbonica arteriosa, che provocano la vasodilatazione cerebrale. L'ipoventilazione alveolare con aumento dell'anidride carbonica limita la quantità di ossigeno alveolare disponibile alla diffusione nel sangue, provocando una conseguente ipossiemia secondaria.
 

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