Trattamento dell'infarto maligno della silviana (IMACM)

Il miglior trattamento medico per IMACM ha un tasso di mortalità fino al 80% . Questo trattamento prevede il ricovero di pazienti in unità di terapia intensiva, uso di ventilazione meccanica, il monitoraggio della pressione intracranica, il controllo metabolico tramite cateterismo del bulbo giugulare, per PtiO2 e midrodialisi cerebrale e la monitorizzazione cerebrale elettrofisiologica con valutazione dei potenziali evocati ed elettroencefalogramma continuo. Inoltre, per controllare l'edema si utilizzano terapie come mannitolo, glicerolo, sodio ipertonica, barbiturici e iperventilazione. A causa di questi scarso risultati è stata tentata la terapia chirurgica il cui fondamento fisiopatologiche incoraggia l'ernia cerebrale fuori del cranio per evitare l'ernia uncale e diencefalica che sono le cause dirette della mortalità nei pazienti con IMACM. La procedura chirurgica chiamata craniectomia decompressiva (HD) è quello di eseguire una craniotomia di 11-12 cm di diametro, con una vasta durotomia duroplastica. Non si deve realizzare infartectomia poiché non è possibile determinare gli esatti limiti dell'infarto encefalico col rischio di eliminare parenchima cerebrale che potrebbe essere recuperato  riducendo le possibilità di recupero.

La craniectomia deve interessare le ossa temporale, frontale, parietale e occipitale, i seni frontali dovrebbero essere evitati per ridurre il rischio di infezione. La piastra ossea rimane nel tessuto sottocutaneo addominale del paziente o nella banca dell'osso. Se il paziente sopravvive, la lamina ossea dopo tre a sei mesi dopo l'HD (craniectomia decompressiva) viene reinstallato. In teoria, l'HD può migliorare la perfusione della zona dell'infarto cerebrale in penombra perché permette la irorazione di questa tramite il circolo piale. Questo potrebbe spiegare che le sequele osservata nei sopravvissuti sono inferiori al previsto, per esempio, i 2/3 dei pazienti rimangono autosufficienti e pazienti con un infarto nell'emisfero dominante possono sviluppare una afasia di grandezza più piccola del previsto. Le complicazioni secondarie di HD sono il sanguinamento, ictus e le infezioni. In uno studio retrospettivo si poteva notare che il 70% dei pazienti  sviluppavano una complicanza vascolare fra cui era il sanguinamento era la più grave. La maggior parte erano meno di 2 ml, due pazienti hanno avuto un maggiore ematoma intracerebrale di 10 ml e  solo un paziente un ematoma maggiore di 10 ml. Il sanguinamento si può localizzare nel parenchima cerebrale (41%), e nello spazio epidurale (12%) e nello spazio subdurale (5%). La mortalità dei pazienti che presentarono un sanguinamento secondario a HD era del 45%, mentre in quelli senza sanguinamento era del 20%. Il rischio di sanguinamento dopo HD è inversamente proporzionale al diametro della HD. I tempi di sottoporre i pazienti con IMACM un HD è controversa. Se si attende per la comparsa dei segni clinici di ernia cerebrale, la mortalità è del 35%. Se l'intervento è fatto prima delle 24 ore, sulla base dei risultati clinici e CT, la mortalità scende al 16%. Infine, se eseguito bene in base a risultati clinici e di diffusione  e perfusione MRI (disallineamento) e angiografia, bassa mortalità al 12%. Alcuni sostengono che la chirurgia precoce (<24 ore) può includere i pazienti che non necessitano di questa pratica e forse spiega in parte la buona prognosi trovata. Un altro autore favorisce chirurgia precoce, prima della comparsa di una terza paralisi dei nervi, perché la loro presenza significherebbe una lesione al mesencefalo stabilizzata.

Altri studi hanno mostrato risultati diversi. Uno studio retrospettivo su 42 pazienti sottoposti HD ha mostrato una mortalità del 55%, che è sorprendentemente elevata nel gruppo di pazienti più giovani. Inoltre, i sopravvissuti hanno avuto una mortalità più alta rispetto a quelli dati precedentemente riportati. Un altro studio retrospettivo su 10 pazienti ha mostrato una mortalità del 20%, il 40% è rimasto in uno stato vegetativo o stato di minima coscienza e il 40% era in buone condizioni. Un altro studio retrospettivo ha mostrato che i pazienti HD oltre 55 anni con IMACM avevano una mortalità del 30%, tuttavia, i risultati funzionali furono cattivi, nessuno dei sopravvissuti sono riusciti a vivere in modo indipendente. Un'opera giapponese con 24 pazienti sottoposti a HD ha mostrato che il 33% è morto e il resto è rimasto in uno stato vegetativo o stato di coscienza minima, la critica di questo lavoro è che la chirurgia è stata ritardato, tutti i pazienti avevano segni clinici di bloccaggio. Attualmente in corso sono due multicentrici, prospettici, randomizzati, uno americano (capofitto) e un tedesco (DESTINY), destinati a dimostrare il vero vantaggio di questa tecnica. Negli ultimi anni, è comparsa una terapia alternativa a pazienti con IMACM, ipotermia moderata (32-33 °C). Studi su animali sperimentali hanno dimostrato che un' ipotermia lieve dava danni neuronale minori, con ischemia focale o globale. Uno studio prospettico pubblicato di recente con 50 pazienti con IMACM in ipotermia moderata con materassi ad aria fredda per uno a tre giorni ha dimostrato che il tempo necessario per raggiungere la temperatura desiderata era tra 3,5 e 11 ore. Complicazioni erano: trombocitopenia (70%), bradicardia (62%) e polmonite (48%). Quattro pazienti (8%) sono deceduti durante ipotermia a causa di coagulopatia grave, insufficienza cardiaca e ipertensione endocranica refrattaria. Durante il riscaldamento il 30% dei pazienti ebbe problemi correlati con una recidiva di un ipertensione endocranica refrattaria. Un'analisi retrospettiva ha mostrato una differenza statisticamente significativa nella mortalità tra i pazienti riscaldate in circa 16 ore. Un recente lavoro pubblicato su una serie di 19 pazienti con IMACM sottoposti a ipotermia in cui, a differenza di lavoro precedente, alcuni pazienti sono stati raffreddati con un catetere endovenoso che ha favorito un raffreddamento più rapido. Mortalità IMACM con moderata ipotermia è stata del 47%, inferiore rispetto al gruppo di controllo storico del 80%, ma superiore a quello trattato con HD che ha raggiunto il 12%.

La mortalità riportata per i pazienti con un IMACM è fino all'80%, la morbosità dei sopravvissuti è elevata, la maggior parte dei quali sono dipendenti e in case di riposo. Il trattamento medico ha dimostrato l'efficacia nel ridurre la morbilità e la mortalità di questa malattia catastrofica. Il trattamento chirurgico con HD ha ridotto la mortalità del 32% se l'intervento è avvenuto dopo 24 ore, al 16%, se effettuata precocemente (<24 ore) e il 12% sela chirurgia viene eseguita entro 24 ore ed è guidata da reperti di RM. Un'osservazione interessante di questo lavoro è che, nonostante le previsioni precedenti, 2/3 dei sopravvissuti hanno una vita indipendente, anche chi ha avuto un ictus nell'emisfero dominante, vale a dire che anche il grado di afasia è stato inferiore al previsto . Va notato che questi risultati sono stati ottenuti in un unico centro studi non sono stati metodologicamente controllati, a causa della mancanza di randomizzazione e un gruppo di controllo. Recentemente stato avviato due prospettico, randomizzato, multicentrico, uno tedesco (DESTINY) e l'altro americano (capofitto), per dimostrare la reale efficacia di HD.

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